Maladie de Gilles de la Tourette ou maladie des tics a propos d'une observation au CHU de MAHAJANGA

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UNIVERSITE DE MAHAJANGA ____________________ ETABLISSEMENT D'ENSEIGNEMET SUPERIEUR ET DE RECHERCHE EN SCIENCE DE LA SANTE ______________________ FACULTE DE MEDECINE ____________________ Année : 2000 N°______ MALADIE DE GILLES DE LA TOURETTE ou MALADIE DES TICS A PROPOS D'UN CAS OBSERVE AU C.H.U DE MAHAJANGA T H E S E pour l'obtention du Doctorat en Médecine (DIPLÔME D'ETAT) présentée et soutenu publiquement le................. par ANSSOUFOUDDINE MOHAMED né à MIRONTSY ANJOUAN COMORES [e-mail] MEMBRES DU JURY: PRESIDENT : Monsieur le Professeur ZAFISAONA Gabriel JUGES : Monsieur le Professeur RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA NANTENAINA SOA Monsieur le Professeur RASOLOMAHARO Victor Rapporteur et Directeur : Monsieur le Docteur TSANGANDRAZANA
Dr. ANSSOUFOUDDINE
[Sélectionnez la date]

SOMMAIRE

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Introduction............................................................................................ 1

Première partie : Revue de la littérature

A. - Historique de la maladie de Gilles de la Tourette.......................... 4

B. - Rappels Anatomo-physiologiques................................................. 6

B. 1. - Considérations Générales sur les voies de la motricité... 6

B. 2. - Anatomie :

B. 2. 1. - Du système extra-pyramidal................................ 6

a. - Voies extra- pyramidales corticales............ 6

b. - Voies extra-pyramidales sous-corticales ... 7

B. 2. 2. - Des noyaux gris centraux et de leur système de

contrôle................................................................. 8

B. 2. 2. 1. - Les noyaux gris centraux........................ 8

a. - Thalamus..................................................... 8

b. - Striatum ou Corps strié............................... 9

c. - Noyau lenticulaire........................................ 9

B.2. 2. 2. - Leur système de contrôle...................... 10

a. - Le locus niger............................................ 10

b. - Le noyau rouge......................................... 10

B. 3. - Fonctions des voies extra- pyramidales et des noyaux

gris centraux..................................................................... 10

B. 3. 1. - Rôle des voies extra- pyramidales...................... 10

B. 3. 2. - Fonctions des noyaux gris centraux ................... 11

B. 3. 2. 1. - Chez les animaux................................... 11

a. - Chez les oiseaux......................................... 11

b. - Chez le chat................................................ 11

B. 3. 2. 2. - Chez l'être humain................................... 11

a. - Inhibition du tonus moteur par les noyaux

gris centraux................................................. 12

b. - Fonctions du noyau caudé et du putamen... 12

c. - Fonctions du noyau lenticulaire.................... 12

B. 3. 3. - Syndromes anatomo-cliniques résultant d'une lésion

des noyaux gris centraux............................................... 14

a. - Chorée........................................................................... 14

b. - Athétose ....................................................................... 14

c. - Hemiballisme ............................................................... 14

d. - La maladie de Parkinson............................................. 15

C.- Epidémiologie................................................................................ 16

C. 1.- Etiopathogénie................................................................... 16

C. 1. 1. - Conceptions psycogenétiques............................ 16

C. 1. 2. - Conceptions organogenétiques ........................ 17

C. 1. 2. 1. - Recherche d'un substratum organique.. 17

C. 1. 2. 2. - Analogies avec d'autres désordres........ 18

C. 1. 2. 3. - Investigations neuropsychiatriques........ 19

C. 1. 2. 4. - Anatomo-pathologie................................. 19

C. 1. 2. 5. - Arguments neurobiologiques.................. 20

a. - Hypothèse catécholaminergique....... 20

b. - Autres hypothèses neurobiochimiques 20

C. 2. - Classe d'âge...................................................................... 21

C. 3. - Sexe................................................................................... 21

C. 4. - Race................................................................................... 22

C. 5. - Couche sociale.................................................................. 22

C. 6. - Prévalence......................................................................... 22

C. 7. - Incidence ........................................................................... 22

C. 8. - Antécédants familiaux....................................................... 22

D. - Considérations cliniques................................................................ 23

D. 1. - Symptomatologie.............................................................. 23

D. 1. 1. - Les tics................................................................. 23

D. 1. 1. 1. - Leur description...................................... 23

D. 1. 1. 2. - Tics moteurs........................................... 23

a. - Tics moteurs simples......................... 23

b. - Tics moteurs complexes.................... 24

D. 1. 1. 3. - Tics sonores............................................ 24

a. - Vocalisations....................................... 24

b. - Verbalisations..................................... 24

b. 1. - Coprolalie............................... 25

b. 2. - Echolalie................................. 25

b. 3. - Pallilalie................................... 25

D. 1. 2. - Les comportements compulsifs............................ 26

a. - Copopraxie................................................... 26

b. - Echopraxie................................................... 26

c. - Auto - multilations........................................ 26

D. 1. 3. - Autres signes....................................................... 27

D. 1. 3. 1. - Psychiatriques.......................................... 27

a. - Troubles émotionnels et anxieté ................. 27

b. - Comportements agressifs et anti-sociaux ... 27

c. - Troubles du comportement sexuel............... 27

d. - Manifestations phobiques............................. 27

e. - Troubles déficitaires de l'attention avec

hyperactivité................................................. 27

D. 1. 3. 2. - Neurologiques........................................... 27

a. - Signes de localisation................................... 27

b. - " Soft signs".................................................... 28

E. Examens complementaires................................................................ 28

E. 1. - Electro encéphalogramme.................................................. 28

E. 2. - Examens morphologiques .................................................. 28

E. 2. 1. - Tomodensitometrie cérébrale................................ 28

E. 2. 2. - Imagerie par résonnance magnétique.................. 28

E. 3 . - Examens biologiques........................................................ 30

E. 4. - Anatomo - pathologie.......................................................... 30

F. - Diagnostic........................................................................................ 30

F1. - Diagnostic positif................................................................... 30

F. 1. 1. - Difficultés diagnostiques........................................ 30

a. - La rareté de la maladie.......................................... 30

d. - Les erreurs d'interprétation ou l'outrage des ans.. 31

c. - Au diagnostic différentiel........................................ 31

d. - Le "label " psychogenique................................... 31

F. 1. 2. - Critères requis pour le diagnostic positif ............ 32

F. 2. - Diagnostic différentiel....................................................... 32

F.2. 1. - Suivant l'anomalie du mouvement....................... 33

F. 2. 1. 1. - Mouvements anormaux hyperkinétiques

a. - Tremblements............................................. 33

b. - Dyskinesies................................................. 33

c. - Myoclonies.................................................. 33

d. - Tics simples................................................ 33

e. - Chorée et athétose..................................... 34

f. - Hemiballisme.............................................. 34

g. - Dystonies.................................................... 35

F. 2. 1. 2. - Mouvements anormaux hypokinetiques

a. - Maladie de Parkinson................................. 36

F. 2. 2. - Suivant le comportement compulsif ................... 36

a. - Nevrose obsessionnelle............................. 36

b. - Arrieration mentale....................................... 37

G. - Traitement....................................................................................... 38

G. 1.- Moyens du traitement......................................................... 38

G. 1. 1. - Chimiothérapie..................................................... 38

G. 1. 1. 1. - Neuroleptiques....................................... 38

a. - Haloperidol................................................... 38

b. - Pimozide........................................................ 39

c. - Sulpiride ....................................................... 40

d. - Autres neuroleptiques ................................. 40

G. 1. 1. 2. - Inhibiteurs Adrenergiques....................... 40

a. - Clonidine....................................................... 40

G. 1. 2. - Place de la psychothérapie.................................. 41

G. 2. - Prise en charge du malade......................................................... 41

Deuxième partie : Notre étude : Méthodologie, matériels et notre

Notre observation

A . - Méthodologie.................................................................................. 44

A. 1. - Population etudiée .............................................................. 44

A. 2. - Critères d'inclusion............................................................ 44

A. 3. - Critères d'exclusion........................................................... 44

B. - Notre Observation........................................................................... 45

Troisième Partie : Nos commentaires comparés à la revue de la

littérature

A. - Commentaires épidémiologiques.................................................... 48

B. - Commentaires cliniques .................................................................. 49

C. - Commentaires diagnostiques ......................................................... 50

D. - Commentaires thérapeutiques ......................................................... 51

Nos Suggestions.................................................................................... 53

Notre Conclusion..................................................................................... 56

La maladie des tics ou maladie de Gilles de la Tourette est un syndrome frontière entre la neurologie et la psychiatrie [ 45 ] . Individualisée et décrite pour la première fois en 1885 par Gilles de la Tourette à qui elle doit son nom [ 35 ] , cette affection se définit comme étant une maladie autosomale dominante à pénétrance variable. Elle débute dans l'enfance par des tics simples évoluant vers des mouvements multiples et complexes englobant des tics vocaux [47] et respiratoires allant de la vocalisation sous forme de grognements jusqu'à la verbalisation sous forme de coprolalie ou écholalie; tics auxquels s'associent des comportements compulsifs à type de copropraxie ou échopraxie dont la sévérité constitue un véritable handicap physique et social.

Réputée affection rare sinon exceptionnelle, beaucoup de praticiens n'en ont , au pire, jamais entendu parler, au mieux , jamais vu un cas [35] . Considérée par rapport à l'incidence et au pronostic des autres maladies neurologiques, il apparaît que la maladie des tics bénéficie à la fois d'une faible incidence et d'un meilleur pronostic vital; cependant elle reste une maladie très invalidante physiquement par l'opiniâtreté des tics et socialement par la bizarrerie des signes. Au regard des autres maladies neurologiques comme les convulsions, les démences, les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs cérébrales, il ressort que :

- ne s'agissant que des convulsions, elles se voient chez 2 % de la population mondiale soit l'équivalente de 10 millions de malades, avec un quart de ces derniers présentant une forme chronique ( épilepsie), du point de vue pronostic, le traitement médical peut supprimer complètement les crises de grand mal dans 5 % , 1 % des épileptiques présentant une détérioration mentale marquée [47] .

- Plus d'un million d'Américains sont handicapés par une démence [47] .

- Des tumeurs cérébrales ont été découvertes dans 2 % des autopsies systématiques, ce qui représente 10 millions de la population mondiale . [47]

- Les traumatismes crâniens entraînent avant 50 ans plus de morts et d'handicapés que n'importe quelle autre cause neurologique.

Ainsi, comparativement au reste de la pathologie neurologique, la maladie des tics se particularise par son extrême rareté, de 1885 à 1973, la littérature médicale n'a relevé que 430 cas mondiaux [31, 35], elle se particularise également par l'originalité de ses signes qui constituent plus un handicap physique et social qu'un élément péjoratif du pronostic vital. La maladie retentit fortement sur l'entourage et la scolarité de l'enfant au point d'entraver certaines activités sociales. Toutefois, au cours de ces dernières décennies le caractère sporadique de la maladie de Gilles de la Tourette tend à être renversé avec une incidence récemment évaluée entre 0,1 - 0,5 % de la population américaine soit 110 000 à 220 000 malades, ce qui dépasse de 255 à 511 fois le nombre de cas mondiaux enregistrés en 185 ans [14] [26] . Outre qu'il existe aujourd'hui aux Etats Unis une association des malades de la maladie des tics, mais les dernières découvertes concernant cette maladie reviennent aux Anglo-saxons en général et aux Américains en particulier [11] [14] . Ainsi ne sommes-nous pas en droit de nous demander si cette inversion d'incidence d'une maladie jusque là considérée comme exceptionnelle, relève-t-elle d'une réelle recrudescence ou plutôt d'une meilleure connaissance de la maladie, rendant facile son diagnostic ?

C'est pourquoi dans cette étude, nous nous fixons comme objectifs :

De passer en revue les données de la littérature pour :

- Dans un premier temps, rompre avec le silence rencontré dans la littérature médicale francophone au sujet de cette maladie, espérant ainsi familiariser le praticien avec ses signes, condition sine qua none pour élargir le diagnostic de cette maladie afin de nous faire une estimation juste des données épidémiologiques actuelles dans les pays francophones en général et à Madagascar en particulier.

- Ensuite nous nous proposons de faire le point sur trop d'idées reçues sur cette maladie, valant à tort aux malades le statut d'arriérés mentaux [11] , alors que diagnostiquée tôt avec une meilleure prise en charge en milieu spécialisé, l'état morbide peut être contrôlé , et être compatible avec des activités scolaires et sociales.

De procéder à une observation médicale à propos d'un cas de maladie de tics observé au service de Neuro-psychiatrie du CHU d'Androva à Mahajanga pour :

- Confronter ce cas avec les données actuelles de la littérature pour voir dans le domaine de nos commentaires , en quoi ce cas rejoint la description classique de cette maladie dans la littérature, pour voir aussi en quoi ce cas se différencie- t- il des données classiques.

- Et enfin nous apprécierons l'efficacité et les limites du traitement classiquement proposé par les différents auteurs et y apporterons en même temps les résultats des différents ajustements qui se sont imposés à nous pour mieux contrôler la morbidité de cette maladie.

- Enfin notre travail se terminera par des suggestions et une conclusion.

A - HISTORIQUE :[ 27, 45, 11, 15, 3]

- En 1825, J.M.G.Itard a décrit dans une publication intitulée :<< mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de locomotion, de la préhension et de la voix >>. Dans son mémoire, l'observation princeps concernait la Marquise de Dampierre qui présentait depuis l'âge de sept ans des mouvements involontaires de la face et des membres supérieurs, accompagnés de bruits bizarres et des mots obscènes sans délires ni déficience des facultés. Ce qui n'empêcha pas la Marquise de vivre jusqu'à l'âge de quatre-vingt six ans.

- En 1885, Gilles de la Tourette, élève de Charcot, rassemble dans son mémoire : << Etude sur une affection nerveuse caractérisée par l'incoordination motrice, accompagnée d'écholalie et de coprolalie >> . A partir de neuf observations dont celle de la Marquise de Dampierre, Gilles de la Tourette individualise une affection jusque-là inconnue et la caractérise par trois symptômes constitutifs essentiels qui sont :

- Les tics

- La coprolalie

- L'écholalie

A cette description, son maître Charcot ajoute la notion de pensée répétée qui s'impose à certains patients, les induisant à des actes dont ils ne peuvent éviter l'exécution à l'origine de ce qu'on appelle aujourd'hui copropraxie ou échopraxie.

- La maladie de Gilles de la Tourette connue aussi sous le nom de << maladie des tics >> doit ce dernier nom grâce aux travaux de Guinon en 1886 dans une publication intitulée : << sur la maladie des tics convulsifs >> . Déjà en 1861 Trousseau décrit les tics dans leur considération vulgaire.

- Dès le début de notre siècle jusqu'aux années 1950, la maladie de Gilles de la Tourette ne fera l'objet que des rares publications faites essentiellement par des psychiatres et des psychanalystes ( dont S. Freud; H. Meige, S Fernezi, K. Abraham, M. Mohler ) ce qui fit passer la maladie comme une entité psychiatrique.

- En 1950 des auteurs comme Abuzzahab, Schapiro, Anderson, émettent l'hypothèse organique de la maladie de Gilles de la Tourette et relancent ainsi la recherche.

- En 1961, un psychiatre français, J.N.Seignot publie : << un cas de maladie de Gilles de la Tourette guéri par l'haloperidol >> . Cette observation est incontestablement le point de départ de l'intérêt renouvelé pour cette affection, intérêt plus grand en Amérique du Nord qu'en Europe.

- A partir de 1968, l'hypothèse d'une lésion des noyaux gris centraux ainsi que les études biochimiques et pharmacologiques ouvrent la voie à des nouveaux concepts pathogéniques. Ses nouvelles théories sont à l'origine des nouvelles considérations épidémiologiques, cliniques, physiopathologiques et thérapeutiques qui confèrent à la maladie au cours de ces dernières décennies une envergure digne d'intérêt.

B . - RAPPELS ANATOMO - PHYSIOLOGIQUES

B. 1 - CONSIDERATIONS GENERALES SUR LES VOIES DE LA MOTRICITE

[1;28;47 ]

Le système nerveux moteur est formé de trois composants majeurs :

- Les voies corticospinales ou pyramidales : elles mettent en relation le cortex avec les centres moteurs inférieurs du tronc cérébral et de la moelle épinière.

- Les noyaux gris centraux qui constituent le système extra pyramidal

- Le cervelet qui est le centre de la coordination motrice situé à la face dorsal du tronc.

Les rôles respectifs de chacun de ces trois systèmes moteurs dans la production du mouvement sont mis en évidence par les caractères du mouvement anormal observé lorsque l'un d'eux est lésé , c'est ainsi que :

- Les lésions du système corticospinal provoque une diminution de la force musculaire ou une paralysie totale prédominant sur le mouvement volontaire distal avec un signe de Babinski et évoluant souvent vers une spasticité.

- Les affections des noyaux gris centraux (Pathologie extrapyramidale) ne provoquent pas de parésie ni de modification des réflexes; leur signe caractéristique est une anomalie du mouvement involontaire soit par excès c'est une hyperkinésie soit par défaut ou une hypokinésie, associée à des modifications du tonus musculaire et de la posture

- Les affections cérébelleuses qui provoquent des anomalies de l'amplitude, de la vitesse et de la direction du mouvement .

B. 2 - ANATOMIE

B. 2 . 1 Du système extra - pyramidal :

On distingue deux systèmes de voies motrices extra-pyramidales suivant la situation qu'occupe le centre effecteur au niveau du névraxe, ce sont :

a .- Les voies extra-pyramidales corticales.

b .- Les voies extra-pyramidales sous - corticales.

a .- Voies extra-pyramidales corticales :

Elles sont représentées essentiellement par les voies cortico-protuberantielles qui comprennent :

Le faisceau cortico-protubérantiel du Türch-Meynest et le faisceau fronto-pontique d'Arnold .

Le contingent Cortico-Oculo -Cephalogyre.

Les voies para-pyramidales qui, par leur origine et leur destination, figurent dans ce groupe.

Toutes ces voies ont comme caractères communs :

d'émaner du cortex cérébral où elles sont représentées par les aires extra-pyramidales.

d'aboutir soit dans le tronc cérébral, soit aux noyaux d'origine des nerfs oculo-moteurs, soit dans la moelle, aux cellules radiculaires des cornes antérieures.

b .- Voies extra-pyramidales sous-corticales :

Elles sont représentées au niveau du névraxe par des centres nucléaires effecteurs étagés dans le tronc cérébral d'où partent des faisceaux moteurs descendants qui se terminent dans la corne antérieure de la moelle. Ces voies assurent la production des mouvements automatiques et semi-volontaires en même temps qu'elles contrôlent la régularité et la normalisation de leur exécution. Les voies extra-pyramidales sous -corticales comprennent cinq faisceaux qui sont :

1 - Faisceau tecto-spinal :

Venu des tubercules quadri-jumeaux antérieurs : il s'entrecroise dans le mésencéphale avec celui du côté opposé déterminant ainsi la décussation de Meynert. Il se termine dans la moelle cervicale.

2 - Faisceau rubro-spinal :

Issu du noyaux rouge, il s'entrecroise sur la ligne médiane avec son homonyme du côté opposé (décussation de Forel ) , il se termine dans la moelle cervicale.

3 - Faisceau Vestibulo - spinal ou deitero - spinal :

Venu des noyaux du nerf vestibulaire et plus spécialement du noyau de Deiter, il descend dans la moelle au niveau de la partie marginale du cordon antérieur divisé en deux faisceaux, l'un direct, l'autre croisé. Il se termine au niveau de la moelle lombaire.

4 - Faisceau olivo-spinal ou faisceau triangulaire d'Helwey :

Il naît dans l'olive bulbaire, descend verticalement dans le bulbe et dans la moelle où il se place à proximité du faisceau vestibulo-spinal entre ce dernier et l'émergence de la racine rachidienne antérieure.

5 - Faisceau réticulo-spinal .

B. 2 . 2 Des noyaux gris centraux et de leur système de contrôle :

B. 2. 2. 1 - Les noyaux gris centraux :

Les noyaux gris se définissent comme étant des masses de substance grise situées à l'intérieur de la substance blanche des hémisphères cérébraux; ainsi définis ils comprennent :

a .- Thalamus ou couche optique.

b .- Striatum ou Corps striés, constitué par le noyau caudé et le putamen.

c .- Noyau lenticulaire constitué par le putamen et le pallidum .

L'étude des noyaux gris centraux nécessite la prise en considération du locus niger et du noyaux rouge car malgré leur localisation pédonculaire, ces derniers constituent avec les noyaux gris centraux un tout indissociable. C'est pourquoi dans cette étude,, nous incluons celle des 2 noyaux.

a . - Thalamus :

Les thalamus dorsaux forment deux complexes nucléaires volumineux de forme approximativement ovale. Il comprend plusieurs noyaux dont les diverses connexions permettent de les classer en deux groupes :

1 . - les noyaux qui présentent des connexions avec les cortex cérébral, sont appelés noyaux thalamiques spécifiques et constituent le palliothalamus.

2 . - les noyaux qui ne présentent pas de connexions avec le cortex cérébral mais en liaison avec le tronc cérébral , ils sont appelés noyaux thalamiques spécifiques et constituent le truncuthalamus. C'est le truncuthalamus qui nous intéresse car il présente des liaisons avec le tronc cérébral, avec des noyaux du diencéphale et avec les corps striés. Par contre une liaison directe avec le cortex cérébral n'a pas été anatomiquement démontrée.

b . - Striatum ou Corps striés :

Les corps striées sont divisés en deux par la capsule interne :

- Le noyau caudé

- Le putamen

Embryologiquement, ces deux parties constituent un noyau unique qui a été disloqué par la pénétration des fibres de la capsule interne au cours du développement. Le putamen partage en commun avec le noyau caudé la même origine embryologique et la même structure histologique mais de par sa disposition anatomique, son étude se confond avec celle du noyau lenticulaire dont il constitue le segment externe.

c . - Noyau lenticulaire :

Latéralement compris entre les deux capsules internes et externes dont il représente le noyau, d'où sa dénomination. Deux lames médullaires divisent le noyau lenticulaire en trois segments :

1 . - le segment externe désigné sous le nom de putamen.

2 . - le segment moyen compris entre les deux lames médullaires, c'est le globus médial de Brissaud.

3 . - le segment interne, très petit , d'aspect cuneiforme c'est le globus pallidus.

B. 2. 2. 2 - Leur système de contrôle :

Ce système est représenté par des noyaux gris de localisation mesencephalique qui sont principalement :

a .- Le Locus Niger de soemmering ou substancia nigra.

b .- Le noyau ronge du Stilling ou noyau rouge de la Calotte.

a .- Le Locus Niger

C'est une nappe de substance grise qui s'étend sur toute la hauteur du pédoncule cérébral ; en bas il commence au niveau du sillon pédonculo- protubérantiel, en haut, il accompagne le pédoncule cérébral dans sa divergence jusqu'au niveau de la région sous-thalamique où il se termine au dessous du corps de Luys.

Histologiquement, le locus Niger se particularise par l'existence de cellules volumineuses, multipolaires appelées cellules nigriques; cellules dont le principal caractère réside sur leur richesse en pigment noir.

b . - Noyau rouge de Stilling : ou noyau rouge de la Calotte

Situé dans la partie antérieure de la Calotte, de forme ovoïde allongée dans le sens du grand axe du mésencéphale.

B. 3 - FONCTIONS DES VOIES EXTRA-PYRAMIDALES ET DES NOYAUX

GRIS CENTRAUX :

B. 3 . 1 Rôle des voies extra-pyramidales : [ 1, 28 ]

Lors de l'exécution d'un mouvement volontaire par un membre, d'autres groupes musculaires des autres membres et du tronc sont activés de façon concomitante; cette régulation vise le maintien de l'équilibre statique et de l'attitude du corps permettant l'exécution correcte du mouvement. Ces actions musculaires d'accompagnement, qui souvent se réduisent à une augmentation du tonus ou au relâchement de certains groupes de muscles ne sont ni volontaires ni conscientes. Elles sont toutefois nécessaires à tout mouvement coordonné. D'autres mouvements inconscients de cet ordre sont représentés par les mouvements associés ( balancement des bras lors de la marche ) . Tous ces mouvements sont contrôlés par

le système extra-pyramidal qui fonctionne de façon comparable à un système d'assistance qui facilite de façon inconsciente tous les mouvements conscients.

B. 3 . 2 Fonctions des noyaux centraux :

B. 3. 2. 1 Avant d'étudier les fonctions des noyaux gris centraux chez l'homme, nous parlerons des celles-ci chez les animaux :

a . - Chez les oiseaux : [ 1 ]

Leur cortex cérébral est peu développé alors que les noyaux gris centraux le sont beaucoup. Ces noyaux effectuent pratiquement toutes les fonctions motrices et contrôlent les mouvements volontaires d'une manière assez comparable à celle du cortex moteur de l'être humain.

b . - Le chat : [ 1 ]

Chez lui et à un moindre degré chez le chien, la décortication ne supprime que les fonctions motrices de type spécifique et n'entrave pas la capacité à l'animal de marcher , manger, se battre, présenter des périodes de sommeil et de veille et même de participer de manière naturelle à des activités sexuelles.

Mais la destruction de la majeure partie des noyaux gris centraux ne permet que des mouvements frustes et stéréotypés

B. 3. 2. 2 - Chez l'être humain : [ 1 ]

La décortication d'individus très jeunes détruit les mouvements spécifiques du corps en particulier ceux des mains et des parties distales des membres inférieurs, mais elle ne supprime pas la capacité de marcher, de contrôler l'équilibre ou d'effectuer bien d'autres mouvements de type subconscients. Cependant la destruction simultanée de la majeure partie des noyaux caudés paralyse presque complètement le côté opposé du corps à l'exception de quelques réflexes stéréotypés qui sont intégrés dans la moelle ou le tronc cérébral.

Après ce bref aperçu de la fonction des noyaux gris centraux, nous tenterons d'étudier les fonctions des parties respectives du système des noyaux gris centraux, en ayant conscience du fait que le système fonctionne comme un tout et qu'on ne peut attribuer complètement des fonctions individuelles aux différentes parties de ces noyaux .

a. - Inhibition du tonus moteur par les noyaux gris centraux :

Bien qu'on ait tort d'attribuer une seule fonction à tous les noyaux gris centraux, l'un des principaux effets de leur stimulation diffuse est d'inhiber le tonus musculaire du corps. Cet effet résulte des signaux inhibiteurs transmis des noyaux gris centraux à la zone facilitatrice bulbo - réticulaire et des signaux excitateurs transmis à la zone inhibitrice bulbo-reticulaire. Par conséquent, lors d'une large destruction des noyaux gris centraux, la zone facilitatrice devient hyperactive et la zone inhibitrice hypoactive: celle - ci entraîne la rigidité musculaire de tout le corps; ce phénomène s'observe surtout lorsque le tronc cérébral est sectionné au niveau du mésencéphale, car cette section supprime les effets inhibiteurs des noyaux gris centraux.

b. - Fonction du noyau caudé et du putamen : ( Corps strié)

Le noyau caudé et le putamen, en raison de leur aspect grossier, portent le nom de corps strié. Ils semble à la fois provoquer et regler les mouvements frustes volontaires. Pour effectuer cette fonction, ils transmettent des impulsions par deux voies différentes:

1. - dans le noyau lenticulaire, puis au thalamus et au cortex cérébral et finalement dans la moelle épinière empruntant les voies pyramidales et extra-pyramidales.

2. - l'autre voie descend du noyau lenticulaire et du locus niger dans la formation réticulaire par l'intermédiaire du court axone et finalement dans la moelle épinière par les voies réticulo-spinales.

c.- Fonction du noyau lenticulaire :

On a émis l'hypothèse que la fonction principale du noyau lenticulaire était de fournir le tonus musculaire genéral nécessaire aux mouvements intentionnels dont l'origine est due à des impulsions provenant du cortex cérébral ou corps strié. Si un individu souhaite exécuter un geste précis avec la main, il positionne son corps et ses membres de façon adéquate et contracte aussi les muscles du haut du bras; la destruction de ce noyau lenticulaire supprime ces mouvements associés et rend difficile ou impossible aux parties distales des membres, d'effectuer leur activité les plus spécifiques .

Le noyau lenticulaire fonctionne par l'intermédiaire de deux voies :

1. - Vers le thalamus et le cortex cérébral par des circuits retroactifs et de là vers la moelle épinière par les voies pyramidales et extra-pyramidales.

2. - Vers la formation réticulaire du tronc cérébral par l'intermédiaire d'axones courts et de là dans la moelle épinière principalement par les voies reticulo---spinales.

B. 3. 3 - Syndromes cliniques résultant d'une lésion des noyaux gris centraux .

La plus grande partie de ce que nous savons de la fonction des noyaux gris centraux provient de l'étude post-mortem du cerveau des patients venant de présenter une lésion de ces noyaux.

a. - Chorée : est une maladie au cours de laquelle des contractions désordonnées de divers groupes de muscles se produisent continuellement. La progression normale des mouvements ne peut pas s'effectuer. La Chorée résulte d'une lésion diffuse et étendue du corps strié, mais la manière dont cette lésion provoque les mouvements choréïques n'est pas bien connue.

b. - Athétose : Dans cette maladie, l'extremité d'un ou de plusieurs membres (en général les membres supérieurs ) effectue en permanence des lents mouvements de contorsion. Mouvements accompagnés de spasmes aggravés par l'émotion, rendant altérés parfois rendant même impossibles les mouvements volontaires.

La lésion dans l'athétose intéresse généralement la partie externe du noyau lenticulaire ou bien cette zone et le corps strié. L'athétose est généralement attribuée à l'interruption des circuits retroactifs parmi les noyaux gris centraux, le thalamus et le cortex cérébral. Si ces circuits retroactifs sont bloqués, on suppose que des impulsions deviées peuvent emprunter des voies détournées dans les noyaux gris centraux, le thalamus et le cortex moteur qui provoquent une succession de mouvements anormaux.

c. - Hemiballisme : est une succession incoercible de mouvements violents intéressant de larges zones du corps .Ils peuvent se produire toutes les secondes ou parfois plus rarement. Par exemple une jambe peut s'étendre brusquement ou le tronc entier peut effectuer un brusque mouvement de torsion extrême ou un bras peut se lever soudainement de façon violente. L'hémiballisme des jambes ou du tronc fait tomber le patient lorsqu'il marche et lorsque, celui-ci est dans

son lit , il tressaute violemment. L'hemiballisme d'un côté du corps résulte d'une lésion étendue de la région opposée du sous-thalamus. Les mouvements rythmés et réguliers des membres ou d'autres parties du corps normalement intégrées dans cette zone ne se produisent plus, et les impulsions excitatrices tentant de provoquer ces mouvements n'entraînant que des mouvements anormaux incoercibles.

d. - La maladie de Parkinson :

Ou paralysie agitante résulte presque toujours d'une destruction étendue du locus niger souvent associée à des lésions du noyau lenticulaire et d'autres zones voisines. Elle se caractérise par une rigidité musculaire dans des zones étendues ou restreintes du corps, par un tremblement de repos dans la plupart des cas et par la disparition des mouvements involontaires et associés ou << akinésie >> . La salivation , la transpiration et les sécrétions séhorrhéiques sont parfois augmentées.

C . - EPIDEMIOLOGIE

C. 1 - ETIOPATHOGENIE [15, 12; 36, 3, 45, 11, 27 ]

Avec les données de la littérature, les auteurs ont avancé simultanément des conceptions opposées l'une d'ordre psychodynamique l'autre d'ordre organique. Et si, à l'heure actuelle, de plus en plus d'évidences plaident en faveur de la dernière hypothèse, il n'est pas moins vrai que la preuve formelle reste à découvrir :

C. 1. 1. - Conceptions psychogénétiques :

Elles sont abondantes et divergentes; c'est ainsi que certains auteurs plaident en faveur d'une origine psychotique, d'autres en faveur d'une origine névrotique et même des théories psychanalytiques ont été évoquées :

* En faveur de l'hypothèse psychotique, certains auteurs démontrent une structure et une progression vers un processus dissociatif, évoluant en particulier vers la schizophrénie . [ 27]

* Pour d'autres , Meige et Feindel [27] ils défendent l'origine névrotique en mettant en évidence la grande analogie existant entre tics et obsessions: même supériorité du besoin, même irrésistibilité de l'acte et satisfaction consécutive. On a même parlé d'obsession-compulsion motrice et beaucoup insistent sur l'importance des tendances agressives réprimées et sur un terrain d'émotivité et d'instabilité.

* Pour Margaret Mahler, la maladie des tics refléterait à la fois les manifestations d'une atteinte grave du Moi , mais aussi une déficience constitutionnelle du contrôle de la motricité .dans la maladie des tics, il y aurait une incapacité d'intégrer le système psychomoteur dans une hiérarchie fonctionnant sous le contrôle volontaire du Moi. L'originalité de ces conceptions même si elles sont présentées dans une perspective psychosomatique réside dans l'implication directe des noyaux gris centraux.

Cependant certains auteurs contredisent ces notions car ils constatent en effet que la grande majorité des malades ne présentent ni des états schizophréniques, ni des états prépsychotiques. Les traits obsessivo-compulsifs sont rares, l' hypochondrie et l'hystérie ne sont que des facteurs occasionnels et fortuits. Il n'y a pas de détérioration intellectuelle car il n'y a non plus des sujets supérieurement intelligents comme on l'a laissé entendre. Il n'y aurait donc aucune caractéristique psychopathologique spécifique à la maladie des tics, les facteurs psychologiques ne devraient être reliés ni à l'étiologie, ni au diagnostic , ni au traitement de l'affection.

C. 1. 2. - Les conceptions organogenétiques :

Parallèlement aux théories psychodynamiques de nombreux auteurs se sont employés à rechercher un substrat organique à la maladie des tics. Nous étudierons successivement ces différentes perspectives en nous attachant plus particulièrement aux aspects neuropharmacologiques.

C. 1. 2 . 1. - Recherche d'un substratum organique :

En 1971, HASSER et DIEKLANN in [15], ont rapporté des résultats thérapeutiques remarquables obtenus par coagulation stéréotaxique bilatérale des noyaux intermédiaire et moyen du thalamus. En outre, Sand et Carlson, ont confirmé l'échec déjà constaté par d'autres, des méthodes thérapeutiques de conditionnement généralement efficaces sur les tics vulgaires. Cette méthode consiste en un conditionnement positif basé sur la réitération volontaire , à intervalles réguliers du mouvement que l'on veut supprimer, et un conditionnement négatif basé sur l'application d'un choc électrique. Sur la maladie des tics, ces méthodes n'obtiennent que des résultats inconstants.

C. 1. 2 . 2. Analogies avec d'autres désordres [ 36]

Les défenseurs de la théorie organique fondent leurs conceptions sur les ressemblances existant entre certains symptômes de la maladie des tics et d'autres affections dont le substrat organique est communément admis :

- Les manifestations postencéphalitiques et les tics résiduels de la Chorée de Sydenham ont une ressemblance avec les symptômes de la maladie de Gilles de la Tourette, d'où l'hypothèse que cette dernière partagerait en commun avec les affections sus-citées le même substratum organique.

- Le syndrome de Lesh-Nyhan se caractérise par une déficience enzymatique en hypoxanthineguanine - phosphoriboyltranferase. Cette enzyme joue un rôle important dans la voie métabolique de réutilisation de l'acide urique. Du fait de cette déficience, l'acide urique se trouve fortement concentré dans les noyaux gris centraux. Il en résulte qu'outre les symptômes goutteux, les points cardinaux de la symptomatologie consistent en un retard mental, une paralysie cérébrale spastique, des mouvements choréo-athétosiques, des automutilations, un comportement agressif, grognement, cris, obscénités . Par rapport à la maladie de Gilles de la Tourette, les grognements, les cris, les obscénités et les automutilations sont retrouvés, avec en plus , un taux d'acide urique parfois élevé dans la maladie des tics; l'histoire familiale de ces patients révèle souvent des antécédents de goutte. Ce rapprochement entre les deux affections a ouvert de nouvelles perspectives étiologiques et thérapeutiques surtout que les automutilations au cours de la maladie de Lesh-Nyhan sont améliorées par le L - 5 - Hydroxytryptophane ( L - 5 HTP) tout comme celui-ci réduit les tics et les automutilations au cours de la maladie de Gilles de la Tourette.

C. 1. 2. 3. - Investigations neuropychiatriques

Les divers modes d'investigation neuro-psychiatrique argumentent en faveur de l'organicité de la maladie des Gilles de la Tourette. Vingt trois des trente patients étudiés indépendamment par deux psychologues, au moyen d'une batterie de tests, présentaient des anomalies suggestives d'une maladie organique. Plaide dans le même sens, la fréquence élevée des anomalies trouvées à l'examen neurologique et à l'électro- encéphalographie. Malheureusement aucun de ces éléments n'oriente vers le mécanisme responsable de l'affection.

C. 1. 2. 3. - Anatomo - pathologie [36]

Trois cas d'autopsie sont rapportés dans la littérature :

- Le premier en 1925, concerne un jeune homme en bonne santé jusqu'à l'apparition des tics et qu'en conséquence se suicida; l'examen macroscopique, pratique seul; ne révéla qu'un amincissement des méninges avec quelques adhérences dans la région d'émergeance du nerf facial.

- En 1941, Dewulf et Van Bogaert ont la première observation anatomo-clinique complète, mais l'examen pratiqué 4 heures après la mort donne un résultat négatif .

- En 1954, Clauss et Barthasar pratiquent l'autopsie d'un malade atteint de la maladie des tics. Ils constatent des cicatrices de meningo-encéphalite dans le cervelet, le tronc cérébral inférieur et le thalamus médian. Et dans le corps strié des lésions font penser à un arrêt de développement de cette formation : les coupes histologiques montrent un grand nombre de cellules naines mais intactes dans leur structure. Les anomalies dans le striatum sont insignifiants.

C. 1. 2. 4. - Arguments Neurobiologiques : [36]

Depuis le succès de l'haloperidol contre la maladie des tics, l'hypothèse d'un dysfonctionnement neurobiologique est de plus en plus renforcée car cette substance possède la propriété majeure de bloquer les récepteurs catécholaminergiques post-synaptiques, surtout ceux de la dopamine. Dés lors la voie était ouverte, celle de nouvelles perspectives de recherche et aller conduire à la conception actuelle de l'affection : à savoir le dysfonctionnement biochimique impliquant plus particulièrement les noyaux gris centraux. Les approches sont multiples et nous ferons la synthèse de l'état actuel des connaissances :

a .- Hypothèse Catécholaminergique :

- La suppression des tics du syndrome de Gilles de la Tourette peut être obtenue par diverses médications comme l'haloperidol qui ont en commun la propriété de bloquer les récepteurs dopaminergiques; ce blocage pharmacologique des récepteurs suggère l'existence d'un excès d'activités dopaminergique dans le cerveau de ces patients. Si tel est le cas , l'hyperactivité dopaminergique des neurones devrait être parallèle à une augmentation de l'acide homovallinique ( H.V.A ) du liquide céphalo-rachidien . Cet acide homovallinique est le métabolite majeur de la dopamine et sa concentration dans le liquide céphalo-rachidien est un indice du métabolisme dopaminorgique du cerveau. Une étude effectuée par Van Woert et Coll donne une valeur moyenne en acide homovallinique double de celle des témoins, cependant dans d'autres cas, la concentration en acide homovallinique est normale, voire diminuée chez certains patients.

- Par ailleurs, si une décharge excessive des neurones dopaminergiques est responsable de la maladie des tics, on conçoit que ces patients devraient être aggravés par les substances augmentant l'activité de la dopamine (TRIVASTAL) , comme la L-Dopa, l'apomorphine, le piribedil et le methylphenidale . La L-Dopa, l'apomorphine, le piribedil se sont révélés inefficaces pour l'aggravation de la maladie; seul le methylphénidale fait apparaître les tics ou aggrave les tics préexistants.

- Enfin, une autre approche est l'emploi antagoniste des catécholamines comme 2 - methyl - para - tyrosine ou la réserpine avec comme objectifs d'améliorer les tics. Concernant l' - méthyl - para -tyrosine les tics ont été améliorés dans 3 cas sur 6 , voire disparus dans un de ces cas. L'emploi de la réserpine est rendu difficile par les effets secondaires à type d'hypotension orthostatique dont elle est responsable .

b . - Autres hypothèses neurobiochimiques :

Hypothèse serotoninergique, la maladie de Lesh-Nyhan qui a de fortes analogies avec la maladie de Gilles de la Tourette, est améliorée par l'emploi de L- 5 - Hydroxytryphane qui est le precursseur de la serotonine . Le L-5 - hydroxytryptophane en combinaison avec la carbidopa s'est revelé efficace contre les myoclonies qui ont une similitude clinique et éléctromyographique avec les tics simples de la maladie de Gilles de la Tourette. Pour ces raisons le L - 5 - hydroxytryptophane - carbidopa fut essayé dans la maladie des tics et conduisit à une réduction des tics et des automutilations, une amélioration notable de la maladie des tics est obtenue grâce à l'emploi du clomazepam qui augmente la concentration cérébrale en serotonine.

D'autres hypothèses cholinergiques et Gaba-energiques sont avancées mais leurs résultats n'ont pas été concluantes.

C. 2 . - CLASSE D'AGE : [12,13]

* Les tics surviennent neuf fois sur dix avant 12 ans.

* L'âge moyen d'apparition est de 7 ans 11 mois avec des extrêmes de 2 ans 6 mois et 13 ans 7 mois .

C. 3 . - SEXE : [15,11]

* L'affection est trois fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles .

C. 4 . - RACE : [15,11]

* Dans une étude réalisée par A. Morel - Maroger, les deux tiers des patients ont une origine Est-européenne et au moins une ascendance israélite, mais ceci semble être lié au mode de recrutement.

* L'ethnie juive Ashkénaze autrefois considérée comme ayant une prédisposition particulière à la maladie des tics, n'est plus considérée comme telle grâce à une étude réalisée par J. F. Demonet in [15].

C. 5 . - COUCHE SOCIALE : [12,13]

La littérature ne signale l'atteinte particulière d'une couche sociale donnée.

C. 6 . - PREVALENCE : [15,27]

est évaluée aux U.S.A entre 0,1 à 0,5 pour 1000; cette augmentation durant ces dernières année est surtout liée à un meilleur dépistage de la maladie.

C. 7 . - INCIDENCE :

Les données actuelles de la littérature ne fournissent aucune indication sur l'incidence de cette maladie.

C. 8 . - ANTECEDENTS FAMILIAUX : [15,27]

Dans plus de 50 % des cas de la maladie des tics, il existe une histoire familiale de tics moteurs simples ou complexes ou de maladie de Gilles de la Tourette vraie.

.

D . - CONSIDERATIONS CLINIQUES : [10, 33, 32, 15, 12, 27, 11, 3, 36 ]

D. 1 - SYMPTOMATOLOGIE

Elle est essentiellement constituée par trois catégories de signes qui sont les tics, les comportements compulsifs, et les autres signes neurologiques non - systématisés.

D. 1. 1.- Les tics

D. 1. 1. 1. - Leur description : [15, 36]

Ce sont des mouvements involontaires anormaux résultant de la contraction d'un ou plusieurs groupes musculaires en liaison fonctionnelle. Les tics partagent en commun les caracteristiques suivants :

· Brefs, rapides

· Répétitifs , stéréotypés

· Discontinus

· Stériles

· D'apparition inopportune

· Conscients

· Incontrôlables

· Cessant pendant les activités non - anxiogènes et pendant le sommeil .

D. 1. 1. 2. - Tics moteurs :

a. - Tics moteurs simples [15, 36]

Les patients sont à 100 % affectés d'un ou plusieurs tics simples à type de: Clignement des yeux, hochements de la tête, haussement d'épaules, haut - le - corps, crispations sardoniques etc...Ces secousses musculaires d'une très grande diversité impliquent le plus fréquemment le visage ( 94,1 % ), la tête , le cou et les épaules ( 94,2 % ) puis les membres supérieurs ( 76,5 % ) , les membres inférieurs ( 55,9 % ) et le tronc ( 52,9 % ) .

b. - Tics moteurs complexes [15] [11]

Caractérisés par leur richesse clinique; ils sont des impulsions qui poussent le patient à exécuter des mouvements répétitifs tels que : toucher le plancher, ajuster la ceinture, se frotter les lèvres etc...Ces tics, du fait de leur composante compulsive, seront étudiés plus en détail dans le cadre des comportements compulsifs . Cependant, ces tics moteurs complexes sont d'autant plus inextricables que des fois le tiqueur tente de masquer ses mouvements en complétant de façon volontaire leur impulsion motrice afin de lui donner un contenu volitionnel apparent. Par exemple : le tic de lever les deux bras sera complété par le geste de se passer les mains dans les cheveux. Ainsi, les mouvements observés peuvent être fort complexes et il est parfois difficile de faire la part entre le tic proprement dit d'une part et de l'autre le mouvement volontaire additionnel ou le comportement compulsif .

D. 1. 1. 3. - Les tics sonores : [15, 36, 11]

Ils vont des vocalisations consistant en des sons inarticulés jusqu'aux verbalisations qui sont des tics à contenu plus élaboré à type par exemple de coprolalie. (Plus évocatrice de la maladie des tics).

a. - Vocalisations :

Elles inaugurent la maladie dans une faible proportion des cas . La majorité d'entre elles consistent en des sons inarticulés, bruits de gorge variés : reniflements, toux, hoquets, bruits explosifs, raclage de gorges; par l'imitation des sons animaux : aboiement , jappements, glissements, grognements divers.

b. - Verbalisations :

Elles sont les manifestations les plus évocatrices de la maladie; elles sont inconstantes, leur fréquence comme celle des tics en général varie au cours de l'évolution .

b. 1. - Coprolalie : [11, 27, 36]

Elle est constituée des mots brefs consistant en des obscénités à thème sexuel ou scatologique, souvent répétés et / ou associés entre eux au cours d'une séquence brève. La prosodie et l'intonation utilisées durant ces productions verbales sont nettement différentes de celles du discours habituel. Cette coprolalie n'a aucune valeur sémantique, aucune fonction modalisatrice par rapport au contenu du discours du patient ( comme peuvent l'avoir certains jurons) . Elle apparaît comme strictement hors contexte et involontaire .

Une étude neurolinguistique du discours spontané coprolalique a montré que ces éléments déviants surviennent préférentiellement entre les phrases et au niveau des points du discours. Cette anomalie systématisée sur le plan syntaxique ainsi que les troubles de la parole associés sont des arguments en faveur d'un déterminisme non - psychogène de la coprolalie; une hypothèse physiopathologique a été formulée concernant un dysfonctionnement des noyaux gris centraux dans le comportement . Comme les tics moteurs, la coprolalie fait l'objet de tentatives de dissimulation, le mot grossier est déformé par un néologisme accolé ou étouffé par un bruit de gorge.

La fréquence de la coprolalie est diversement appréciée , de 23 à 58 % [12], elle fait partie des manifestations les plus évocatrices de la maladie.

b. 2. - Echolalie : [12]

Elle consiste en la répétition des mots ou syntagmes entendus par le malade. Certains malades sont capables d'excellentes imitations apparemment involontaires de la voix de célèbres individus ou d'accents étrangers, L'écholalie se rencontre dans 13 à 40 % des cas

b. 3. - Pallilalie :

C'est la répétition de mots ou de phonèmes émis immédiatement auparavant et volontairement par le malade lui-même. Elle se rencontre dans 20% des cas. Ces cas sont en général des formes grâves où coexistent coprolalie et écholalie.

D 1 . 2. - Les comportements compulsifs : [12, 27, 15]

La compulsion se définit comme étant un ensemble d'impulsions et d'actes répétitifs que le patient reconnaît comme pathologiques et vis à vis desquels il éprouve une forte résistance intérieure. La compulsion est souvent en rapport avec une obsession c'est à dire un trouble caractérisé par l'omniprésence d'idées et de fantasmes chez le malade . Dans la maladie de Gilles de la Tourette, le malade est porté irrésistiblement à toucher à des objets à connotations scatologiques réalisant la copropraxie ou à toucher à des objets dangereux comme cigarettes allumées, couteaux pointus à l'origine des auto-mutilations:

a. - Copropraxie :

C'est l'exécution irrésistible de mouvements à signification obscène ou scatologique par le malade. Des fois , le malade est porté à des attouchements sur les personnes de l'entourage immédiat, suivant une thématique sexuelle : cheveux, poitrine, fesses et zones génitales. Elle est présente dans 10 à 20 % des cas et va de paire avec une coprolalie.

b. - Echopraxie :

Rencontrée dans 20 % des cas [27]; elle se traduit par une imitation involontaire des gestes d'autrui : on l'appelle aussi << obéissance automatique >>.

c. - Auto - mutilations :

Souvent les malades sont portés compulsivement à aller toucher des objets spécialement dangereux; cigarettes allunées, flammes, couteaux pointus etc. Ou à mordre les lèvres, la langue, les extremités; des fois on assiste à une plaie cornéenne consécutive à un tic oculo-digital ou à une plaie des genoux consécutives à des heurts répétés.

D 1. 3. - Autres signes : [36, 27, 15 ]

D 1. 3. 1. - Psychiatriques :

a. - Troubles émotionnels et anxieté :

Bien que fréquents chez les enfants malades et leurs familles, aucun type de profil psychologique n'a pu être détecté. Cependant ces troubles peuvent être des conséquences tout comme ils peuvent être des causes de l'affection.

b. - Comportements agressifs et antisociaux :

Plus fréquents, il s'agit essentiellement de conflits interpersonnels fréquents et vifs, difficultés consécutives au non respect de la loi, des conduites dangereuses pour soi et pour autrui.

c. - Troubles du comportement sexuel :

Plus fréquent (32 % ) , à type de conduites exhibitionnistes chez l'homme, et attitudes nymphomaniaques chez la femme.

d. - Manifestations phobiques :

A type de refus de travailler, ou refus scolaire chez les sujets traités par de faibles doses d'halopéridol; certains auteurs émettent l'hypothèse d'une réaction dépressive légère.

e. - Trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité;

Souvent associé à la maladie des tics

D 1. 3. 2. - Neurologiques : [ 27, 15 ]

a. - Signes de localisation :

Retrouvés dans moins de 5 % des cas, l'interrogatoire retrouve une notion de souffrance périnatale mais sans séquelles évidentes

b. - " Soft signs " :

Diadococinésie défectueuse sur un hemicorps, imperfections des mouvements fins distaux, dystonie d'attitude axiale, dystonie focale, torticolis spasmodiques, voire mouvements choréiques peuvent être mis en évidence chez 10 à 30 % des patients selon les auteurs.

E . - EXAMENS COMPLEMENTAIRES : [15, 27, 36, 12]

E. 1 - ELECTROENCEPHALOGRAMME :

- Des anomalies électroencephalographiques ont été décrites dans la maladie des tics avec des fréquences souvent très diverses selon les auteurs. Tous cependant s'accordent pour souligner que ces chiffres sont anormalement élévés par

rapport au taux observé dans une population normale. Ces anomalies sont très polymorphes mais aucun aspect électroencéphalographique spécifique n'a pu être établi, il s'agit le plus souvent d'un ralentissement diffus permanent ou intermittent représenté par des ondes thêta ou moins souvent delta, de répartition fréquemment postérieure; la présence de figures irritatives est rare et en général sans grande signification ( figures observées uniquement durant l'hyperpnée ou l'occlusion des yeux). Pour Bergen, ces résultats seraient en faveur d'une absence de corrélation entre la survenue de tics moteurs et l'activité corticale.

- Des enregistrements polygraphiques de sommeil ont également été réalisés. En effet, les troubles du sommeil ( difficultés d'endormissement, éveils fréquents, somnambulisme, terreurs nocturnes ) sont plus fréquents parmi les sujets atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ( 38 à 44 % ) que dans les groupes contrôles.

- Des études d'électroencéphalogrammes couplées à des électromygrammes enregistrés au niveau d'un muscle du bras impliqué dans un tic pour chaque patient d'un groupe de six atteints du syndrome de Gilles de la Tourette; on a pu ainsi analyser le tracé électroencéphalographique sur une période d'une seconde avant à une seconde après le mouvement (tic ou mouvement volontaire imitant un tic ) enregistré sur l'éléctromyogramme :

· Sur l'électroencéphalogramme, les mouvements volontaires sont précédés d'un potentiel prémoteur, reflet de l'activation des aires corticales, puis d'un potentiel moteur et suivis d'un potentiel post-moteur. Ce n'est nullement le cas pour les tics simples où seulement une petite onde post-motrice peut être enregistrée.

Par contre si l'on effectue l'enregistrement lorsque le sujet imite volontairement son tic, un potentiel prémoteur normal peut être observé. De ce travail, Obesvet et Coll [15] ont conclu une origine sous-corticale des tics puisque ceux-ci ne mettent pas en jeu la motricité volontaire et en particulier le cortex moteur.

E. 2. - EXAMENS MORPHOLOGIQUES :

E. 2. 1. - Tomodensitométrie cérébrale :

Bien qu'une étude ait suggéré que le syndrome de Gilles de la Tourette pouvait être associé à une dilatation ventriculaire dans près de 38 % [26], il a été clairement démontré que l'examen tomodensitométrique classique ne met en évidence aucune anomalie particulière. La tomographie d'émission à positons réalisée après administration de fluoro-déoxyglucose a été appliquée à une étude comparative de cinq sujets ayant un syndrome de Gilles de la Tourette et de sept sujets témoins, on a pu observé une élévation de la consommation de glucose au niveau des ganglions de la base de 16 %, un accroissement du métabolisme dans certaines régions des lobes frontaux et temporaux corrélé à l'hypermetabolisme des noyaux gris centraux, une corrélation inverse entre l'intensité des tics vocaux et un hypometabolisme bilatéral des régions frontales moyennes et inférieures, enfin, une corrélation inverse entre la coprolalie et une extinction des régions parasylviennes gauches.

E. 2. 2. - Imagerie par résonance magnétique :

Les quelques malades ayant bénéficié de cette technique n'ont présenté aucune anomalie cérébrale décelable.

E. 3. - Examens biologiques :

L'amélioration des tics du syndrome de Gilles de la Tourette par l'haloperidol a suscité de nombreuses études biologiques portant principalement sur les neurotransmetteurs ( dopamine, Adrénaline, Acetylcholine, Gaba, Serotonine) . Mais les résultats des dosages des neurotransmetteurs et de leurs métabolites sont sujets à des modifications provoquées par les manipulations pharmacologiques, les rendant ainsi inconstants et contradictoires d'une étude à l'autre. Ces études sont souvent délicates et la méthodologie est souvent en défaut.

E. 4 . - ANATOMO-PATHOLOGIE : [36]

Trois cas d'autopsie ont été rapportés dans la littérature :

- La première a noté un amincissement des méninges avec quelques adhérences au niveau de l'émergence du nerf facial

- La seconde n'a noté rien de particulier .

- La troisième réalisée par Clauss et Balthazar a constaté la présence des cicatrices de meningo-encéphalite dans le cervelet, le tronc cérébral inférieur, le thalamus médian. Dans le corps strié, les lésions ont fait penser à un arrêt de développement de cette formation avec sur les coupes histologiques, des cellules naines mais intactes dans leur structure.

F. - DIAGNOSTIC :

F. 1. - DIAGNOSTIC POSITIF :

La maladie de Gilles de la Tourette est d'un diagnostic difficile ; difficultés qui tiennent à plusieurs raisons que nous nous proposons de passer en revue, avant l'étude du diagnostic positif proprement dit :

F. 1. 1. - Difficultés diagnostiques :

Elles sont liées à :

a. - La rareté de la maladie :

Contrairement au tic banal qui est d'une grande fréquence chez l'enfant, la maladie des tics se présente comme une affection rare, sinon exceptionnelle. On n'a compté que 430 cas relevés dans la littérature mondiale de 1810 à 1972. De ce fait,

nombre de praticiens n'en ont, au pire, jamais entendu parler, au mieux, jamais vu un cas. Cependant, il faut reconsidérer cette rareté car la recrudescence de cette maladie aux Etats Unis, au cours des dernières décennies, suggère une meilleure connaissance de la maladie par les Américains.

b. - Les erreurs d'interprétation ou l'outrage de ans :

Depuis le mémoire de Gilles de la Tourette se sont glissées dans la littérature médicale un certain nombre de fausses vérités, d'erreurs d'interprétations, de distorsions qui , au fil des années, seront perpétuées pour finalement aboutir à une conception clinique parfois totalement faussée de l'affection . C'est ainsi que la coprolalie dont on avait fait un élément essentiel au diagnostic, n'est en fait présente que chez 52 à 58 % , des patient, Gilles de la Tourette, lui-même n'avait décrit le symptôme que chez 5 de ses 9 patients (56%). Il en est de même de la détérioration intellectuelle considérée souvent comme partie intégrante de la maladie alors que les malades sont d'un état mental normal , voire très intelligents des fois.

c. - Au diagnostic différentiel :

Gilles de la Tourette en apparentant son syndrome à des désordres obscurs décrits à son époque, tels que << Latah >> , << Myriachit >>, sauteurs de Maine, a contribué à la confusion. Ainsi par analogie avec ces désordres fit-on de l'écholalie un signe beaucoup plus fréquent qu'il n'apparaît en réalité.

d. - Le ^<< Label ^>> psychogenique :

Un autre facteur contribuant à l'erreur du diagnostic est cette tendance abusive consistant à considérer comme << psychogeniques >> les affections n'ayant pas fait la preuve de leur organicité. C'est ainsi que des habitudes ou des tics passagers de l'enfance font évoquer la possibilité de conflits psychologiques avec inhibition de l'agressivité et conduit trop rapidement au diagnostic des nevroses obsessive-complulsive, d'hystérie, d'état limite, de psychoses sous-jacentes ou de schizophrénie.

F. 1. 2. - Critères requis pour le diagnostic positif

Ces critères ont été empruntés à la DSM III de 1982, ils sont au nombre de six :

1 . - Affection débutant dans l'enfance entre 2 et 15 ans

2 . - Présence des tics moteurs multiples , c'est à dire des mouvements involontaires, rapides , répétitifs, affectant simultanément des groupes musculaires multiples et de nature non propositionnelle.

3 . - Présence de tics vocaux multiples

4 . - Capacité de suppression ou de réduction importante des tics durant quelques minutes ou quelques heures sous l'influence de la volonté.

5 . - Présence de variations dans la gravité des tics au cours de l'évolution avec des phases d'accalmie et de recrudescence sur plusieurs semaines ou mois .

6 . - Evolution chronique, en tout cas supérieure à une année [12]

On peut ajouter à ces six critères, selon plusieurs auteurs, la présence d'une variabilité dans la nature des tics moteurs et vocaux au cours du temps : disparition des tics initialement présents, cédant la place à des nouveaux.

On peut constater que parmi les critères ne figurent comme éléments nécessaires au diagnostic ni la coprolalie, ni l'écholalie qui avaient pourtant retenu l'attention de Gilles de la Tourette et contribué à la célébrité de l'affection.

F. 2. - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : [ 47, 11, 36, 12, 27 ]

Il se fait suivant le caractère anormal du mouvement et suivant le comportement compulsif .

F. 2. 1. - Suivant l'anomalie du mouvement :

F. 2. 1. 1. - Mouvements anormaux hyperkinetiques :

a. - Tremblement :

Ce sont des mouvements rythmiques , alternants, oscillatoires secondaires à l'alternance répétitive de contractions et de détentes musculaires. Les tremblements sont classés selon leur fréquence lente ( 3 à 5 Hz ), rapide ( 6 à 12 Hz ), selon leur rythme, leur distribution et leur circonstance de survenue, au repos ( tremblement de repos ) ou au cours d'une activité musculaire ( tremblement d'attitude, d'action ou d'intention .)

b. - Dyskinesies :

Ce sont des mouvements involontaires, non répétitives, mais parfois stéréotypés touchant la musculature distale, proximale et axiale de façon variable. Bien que les corrélations neuro-anatomiques précises manquent habituellement . On peut concevoir les différentes dyskinésies comme étant en rapport avec des mouvements brusques caractéristiques des myoclonies ou des mouvements lents en torsion de la dystonie.

c. - Myoclonies :

Ce sont des contractions brèves, brusques, en éclair, d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Elles peuvent être nocturnes survenant au moment de l'endormissement, le hoquet est aussi une forme de myoclonie touchant le diaphragme .

d. - Tics simples :

Ce sont des mouvements brefs, rapides, involontaires qui peuvent être simples ou complexes mais rythmiques. Les tics simples ( Clignement de l'oeil) débutent souvent comme des maniérismes nerveux dans l'enfance ou plus tard, et disparaissent spontanément.

e. - Chorée et Athetose :

e. 1. - Chorée : mouvements brefs, sans but , involontaires des extremités des membres et de la face.

e. 2. - Athétose : mouvements de contorsion proximaux, avec souvent des modifications de postures imbriquées en une suite continue de mouvements.

La chorée et l'athétose peuvent survenir souvent ensembles pour réaliser la choréoathétose.

e. 3. - Chorée de Huntington : est une affection autosomique dominant débutant entre 35 ans et 50 ans, caractérisée par des mouvements choreiques et une détérioration intellectuelle évolutive. De début insidieux, les troubles psychiatriques vont des modifications de la personnalité ( apathie, irritabilité) à une véritable psychose maniacodepressive ou des troubles schizophréniques. Les manifestations motrices réalisent des mouvements de <<danseuse >>, avec grimaces faciales, ataxie et dystonie.

e. 4. - Chorée senile : Atteind le sujet âgé, elle touche de façon prédominante les muscles de la région orobucco linguale. Elle ne s'accompagne pas des modifications dévastatrices de la chorée de Huntington tant sur le plan des performances intellectuelles que sur celui de la personnalité.

e. 5. - Chorée gravidique: Les malades ont un antécédent de rhumatisme articulaire aigui. Les symptômes commencent au premier trimestre de la grossesse pour disparaître à l'accouchement.

f. - Hemiballisme :

consiste en des mouvements violents, continus, proximaux, à type de lancement limités à un hemicorps, touchant habituellement le bras plus que la jambe, provoqués par une lésion habituellement ischémique du noyau controlatéral sous- thalamique de Luys.

g. - Dystonie :

C'est une anomalie permanente de la posture et interruption de la poursuite des mouvements secondaires à des modifications du tonus musculaire. Les dystonies sont classées en généralisées et segmentaires ou focales.

g. 1. - Dystonie généralisée :

Syndrome évolutif rare, habituellement débutant dans l'enfance, caractérisé par de mouvements qui aboutissent à des attitudes permanentes souvent bizarres. Il s'agit d'une affection héréditaire suivant le mode de transmission prédominant et probablement autosomal dominant à pénétrance partielle.

g. 2.- Dystonie focale :

Ici le syndrome dystonique touche une seule région du corps. Selon la région atteinte on a :

* Syndrome de Meige ou dystonie oro-mandibulaire, comporte un blepharospasme, un clignement involontaire, des grimaces et des mouvements de grincement des mâchoires.

* Torticolis débute par une sensation de traction suivie d'une torsion permanente et d'une déviation du cou et de la tête.

* Dystonie spastique due à la contraction involontaire et anormale des muscles laryngés, provoquant une voix forcée, enrouée et raclée.

* Dystonie de << fonction >> consiste en des spasmes dystoniques déclenchés par la réalisation de certains gestes fins ( ex : la crampe du secrétaire et de l'écrivain)

F. 2. 1. 2. - Mouvements anormaux hypokinétiques :

a. - Maladie de Parkinson ou paralysie tremblante,

Est une affection idiopathique dégénérative du système nerveux central, lentement évolutive, définie par quatre caractéristiques: lenteur et pauvreté du mouvement, rigidité musculaire, tremblement de repos et instabilité posturale.

Le tremblement est maximal au repos, diminué au cours du mouvement et disparaît pendant le sommeil, il est augmenté par les émotions et la fatigue. De nombreux patients ne présentent qu'une rigidité et n'ont jamais manifesté de tremblements. Une rigidité progressive, une lenteur, une pauvreté du mouvement ( bradykinésie) et une difficulté à débuter le mouvement (akinésie) s'installent ensuite. A l'examen , le mouvement passif des membres semblent avoir une rigidité plastique en ^<< tuyau de plomb^>> , l'hypertonie cède par à-coups pouvant donner le phénomène de la ^<< roue dentée ^>> . L'examen de la sensibilité est habituellement normal. La démence survient dans environ 50 % des cas; la dépression aussi est fréquente.

F. 2. 2. - Suivant le comportement compulsif [47]

a. - Névrose obsessionnelle :

Ou trouble obsessionnel - compulsif, il s'agit d'un trouble caractérisé par la présence d'idées et de fantasmes récurrents ( obsessions), d'impulsions et d'actes répétitifs ( compulsions ) que le patient reconnaît comme pathologiques et vis à vis desquels il éprouve une forte résistance intérieure.

L'obsession se caractérise par des idées, mots et images en général sans lien ni rapport avec ce que le sujet est en train de faire et qui s'imposent à lui avec une force et une insistance telle qu'il ne peut y résister. Elles ont souvent une tonalité agressive, sexuelle ou scatologique que le sujet perçoit comme totalement étrangère à son Moi. Le patient est souvent persuadé qu'il est livré à des actes répréhensibles ou antisociaux d'où l'inquiétude et l'anxiété. Malgré cela , il reconnaît que ces idées sont fausses et absurdes tout en dépensant dans le même temps une énergie considérable pour y résister et pour les chasser de sa conscience.

Les compulsions ou les actes compulsifs ont des caractèristiques identiques à l'obséssion, mais au lieu d'être une simple image ou idée, elle est le besoin irrésistible d'agir de manière agressive, scandaleuse ou obsène.

b. - Arriération mentale :

L'aspect bizarre des idées obsessionnelles - compulsives et des rituels peut parfois ressembler à la pensée étrange des schizophrènes. En effet la pensée du schizophrène est dirigée vers un objectif de plus en plus difficile comme le montre sa confusion mentale. Les changements soudains et incompréhensibles des thèmes et les anomalies évidentes du raisonnement surviennent du fait d'associations sans importance et du symbolisme personnel du patient qui déterminent le mode de pensée au moins autant que la logique normale. Contrairement à la schizophrénie . chez l'obsessionnel, la perception du sens de la réalité est intacte. Les actes violents du schizophréne allant des automutilations, jusqu'à l'acte meurtrier sous forme de parricide ou d'infanticide ne rélève pas de l'hétéroagressivité ou des compulsions du tiqueur mais plutôt des actes rélèvant d'une obéissance à des voix hallucinatoires ou des attaques contre des persécuteurs imaginaires . [47]

G. - TRAITEMENT : [3, 36, 10, 33, 15, 12, 27, 11]

Dans les 430 cas de maladie des tics rapportés jusqu'à 1973 dans la littérature médicale, on dénombre pas moins de six cents essais thérapeutiques allant de la psychothérapie, à l'inhalation de CO₂ , en passant par la neurochirurgie ou les cures de Sakel . Cinquante et une drogues furent essayées seules ou en association . Mais le traitement de la maladie des tics a connu un grand tournant à partir de 1961, date à laquelle J.N. Seignot introduisit avec succès l'haloperidol dans la prise en charge des patients. Ce qui ne tarda pas d'ouvrir la recherche, à l'essai d'autres neuroleptiques comme la pimozide, l'amisulpisude, le lithium etc. Aujourd'hui le traitement comprend la chimiothérapie et la psychothérapie.

G. 1. - MOYENS DU TRAITEMENT :

Ils comprennent la chimiothérapie et le psychothérapie.

G. 1. 1. - Chimiothérapie :

Elle est représentée par les neuroleptiques et les inhibiteurs adrénergiques.

G. 1. 1. 1. - Neuroleptiques :

a. - Halopéridol ( Haldol) :

O OH

H

C - CH₂ - CH₂ - CH₂ - N

CL

Fluorophenylpipéridinobutyrophènone.

Considéré comme médicament essentiel par l'O.MS, l'halopéridol , synthetisé par Janssen en 1958, est une Fluorophenylpipéridinobutyrophenone.

C'est un antihallucinatoire qui appartient à la classe des neuroleptiques incisifs. Il déprime les réflexes spontanés et conditionnés de l'animal, potentialise l'action des barbituriques, provoque l'hypothermie. Il a peu d'effet sur le système nerveux autonome et sur le système cardio-respiratoire.

Il est utilisé dans le traitement de la manie, des délires, des états schizophréniques, des hallucinations, aux doses de 0,005 à 0,010 par jour, au début , puis 0,001 à 0,003 g , par jour en traitement d'entretien.

Ses effets secondaires consistent en des leucopenie, crises excitomotrices et état akinetique hypertonique : contractions, tremblements, crises oculogyres, trismus, prostration de la langue, syndrome extrapyramidal. La Cure prolongée d'halopéridol entraîne de la galactorrhée.

Les dérivés de l'halopéridol sont :

- Triflupéridol ( Tripéridol )

- Dropéridol ( Droleptan )

- Mopipérone ( Sédalium )

- Fluasiisome ( Sédalande )

b. - Pimozide : ( opiran )

H

( F C 6 H4)₂ = CH - ( CH₂ ) ₃ - N

N

NH

Dérivé de la diphenylbertylamine, le pimozide est un neuroleptique très puissant, non sédatif, antihallucinatoire, antidélirant, antagoniste spécifique des récepteurs dopaminergiques centraux. Il est utilisé aux doses de 0,01 à 0,03g / jour.

c.- Sulpiride ( Dogmatil )

H₂ N S O₂

C O - NH - CH₂

N

O C H ₃ I

C₂ H ₅

C'est un dérivé du benzamide indiqué à forte dose ( 1,2 à 1,6 g / jour ) dans les psychoses aiguës, hallucinatoires des schizophrènes, à dose faible ( 0,1 à 0,60 g / jour ) dans les ulcères gastro-duodénaux, les vertiges, les migraines et les névroses. Il entraîne des galactorrhées et des amenorrhées.

d. - Autres neuroleptiques:

Leur efficacité dans la maladie des tics n'est pas demontrée et on cite à titre indicatif : les sels de lithium, le thiridazine

G. 1. 1. 2. - Inhibiteurs Adrénergiques :

a. - Clonidine :

CL

N

- NH -

NH

CL

La clonidine est un sympathomimétique agissant sur les recepteurs alpha-2 présynaptiques centraux car elle traverse la barrière hémato-encephalique. Elle possède une action adrénergique et périphérique transitoire entraînant une brève hypertension. Ensuite prédomine l'action agoniste 2 centrale de régulation de la sécrétion de la noradrénaline ce qui conduit à un ralentissement cardiaque, une chute de tonus sympathique, une diminution de débit sanguin cérébral , splanchnique

rénal et coronaire, une diminution persistante de la pression artérielle, ce qui en fait un antihypertenseur. Elle provoque une sédation, asthénie, un tarissement des sécrétions salivaires, gastriques et sudorales.

G. 1. 2. - Place de la psychothérapie :

Que la psychothérapie soit d'inspiration comportementale ou d'inspiration psychanalytique, elle n'est pas à elle seule efficace sur la maladie de Gilles de la Tourette. En revanche, la prise en considération des difficultés personnelles ou sociales du tiqueur fait partie intégrante du programme thérapeutique, et une réponse appropriées doit leur être apportée.

G. 2. - PRISE EN CHARGE DU MALADE :

Actuellement le traitement des tics est suspensif et non curatif. On débute le traitement par l'administration d'halopéridol suivant des posologies progressives. On commence à la dose de 0,25 à 0,5 mg / jour et en augmentant de 0,5 mg par semaine, tout en recherchant une efficacité maximale pour des doses et des effets secondaires minimaux. Les doses peuvent être élevées jusqu'à 50 mg / jour. L'obstacle principal du traitement est représenté par les effets secondaires à type de dyskinésies, trouble de la mémoire et de l'attention ainsi que des troubles de l'humeur à type de réaction dépressive. Au cours des fluctuations de la maladie on fluctue parallèlement les doses de façon à obtenir les doses minimales. L'utilisation de l'anticholinergique n'est pas systématique, on l'emploie en cas de syndrome par-kinsonien.

- Il existe une proportion de 20 à 30 % des malades qui ne répondent pas ou qui répondent de façon insuffisante au traitement par l'halopéridal. Dans ces cas rebelles, l'utilisation d'autres neuroleptiques est tentée :

1. Pimozide : présente l'avantage d'être sélectif dans son action antagoniste sur les récepteurs dopaminergiques type 2 . Le Pimozide paraît ainsi un peu plus efficace et à l'origine de moins d'effets secondaires que l'halopéridol . Sa posologie est de 12 mg / jour en moyenne.

ou 2. Certaines phénothiazines dont le Chef de file est la chlorpromazine ou la fluphénazine, ont été comparés sans différences significatives avec l'halopéridol. Les effets secondaires type sédation ou syndrome parkinsonien sont inférieures.

ou 3. Le Sulpiride dont il n'existe pas d'études effectuées sur des populations importantes.

ou 4. La clonidine :

Le rôle d'anomalie dans la voie noradrénergique a été évoquée dans la physiopathologie. L'efficacité de la clonidine est estimée entre 50 à 70 % selon les études [11] . Les résultats du traitement apparaissent au bout de 3 à 4 semaines. Les effets secondaires sont moins importants que ceux des neuroleptiques ( sécheresse de la bouche, sédation sensation d'instabilité). La dose utile est d'environ 0,3 mg par jour, atteinte de façon progressive, repartie en 3 à 4 doses dans la journée. Le sevrage se traduit par un rebond apparaissant 2 à 3 jours après et persistant durant 2 à 3 semaines .

Il convient de rappeler qu'on ne traitera que les sujets dont les tics sont réellement invalidants.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

- L'évolution générale de la maladie est faite de périodes de rémission plus ou moins complète, parfois totale, plus ou moins longue et de phases de recrudescence dont la survenue peut être favorisée par des circonstances diverses ( affections intercurrentes, tension psychique, soucis... ) ou paraître spontanée. Il semble que les formes mineures de la maladie aient plus souvent que les autres des périodes de rémission spontanées supérieures à un an. La période de la vie des patients la plus difficile, car la plus riche en phases de recrudescence invalidante, semble être l'adolescence, ce que l'on comprend facilement.

- La notion parfois donnée d'une évolution vers une détérioration intellectuelle n'est absolument pas vérifiée, elle ne concerne qu'une part minime de la population en général aux antécédents d'encéphalites néo -natales.

- Un pronostic général à long terme est difficile à donner, car on manque encore d'études systématiques corrélées avec les traitements appliqués.

- Globalement on peut avancer l'idée d'une amélioration majeure et durable sous traitement dans 20 % des cas. Cette évolution très favorable semble être le fait de malades traités précocement et répondant à des faibles doses.

- On doit souligner encore la grande difficulté d'évaluation de l'efficacité de la maladie et du terrain psychologique particulier représentés par ces malades .

A. - METHODOLOGIE:

A. 1. - POPULATION ETUDIEE :

Elle relève d'une étude perspective étendue du mois de janvier 1997 au mois de décembre 1999 soit exactement une durée de vingt quatre mois. Pour l'obtention de cette population échantillon, des recrutements ont été réalisés parmi les malades vus en consultation externe et parmi ceux hospitalisés dans le service de neuro-psychiatrie du C.H.U Androva à Mahajanga. Ceci nous a permis de découvrir deux cas de maladie de Gilles de la Tourette dont un confirmé et suivi régulièrement par notre service et l'autre perdu de vue et chez qui le diagnostic positif de maladie des tics n'a pas été assis, raison pour laquelle nous l'avons exclus du cadre de notre étude.

A. 2. - CRITERES D'INCLUSION :

Nous avons retenu comme critères d'inclusion des mouvements anormaux qu'ils soient d'allure choreïforme ou hemiballique ou athétosique :

- apparus dans les tranches d'âge comprises entre 2 ans et 15 ans.

- leur caractère chronique , supérieur au moins à un an .

- présence simultanée de tics moteurs et de tics vocaux.

A. 3. - CRITERES D'EXCLUSION :

Nous avons exclu d'emblée les convulsions myocloniques, la maladie de Parkinson, les obsessions - compulsions et les débilités mentales ainsi que toute autre anomalie du mouvement d'apparition tardive , à l'âge adulte ou n'importe quelle autre anomalie du mouvement dont la durée d'évolution ne dépasse pas un an ainsi que les syndromes dyskinetiques relevant d'une imprégnation aux neuroleptiques.

B. - NOTRE OBSERVATION :

Enfant Andri... né en 1984 , domicilié à Majunga, consulte le mois d'Août 1997 au service de neuropsychiatrie du CHU Androva, pour agitation psychomotrice, turbulence et irritabilité caractérielle.

L' interrogatoire rapporte que le début de la maladie remonte au mois de mai 1995, l'enfant alors âgé de 11 ans, présentait des mouvements anormaux divers avec une agressivité verbale dont le thème tourne au tour des << gros mots >>, cet état a vite évolué vers un refus scolaire, réticence et défense de caractère. Tour à tour, traité par plusieurs praticiens jusqu'à l'île de la Réunion, à base de médicaments genre neuroleptiques non spécifiées par les parents. Toutefois la famille souligne que l'évolution est émaillée par des périodes de poussées de la maladie et des rémissions au cours desquelles l'enfant réalise de bons résultats scolaires ainsi que des exploits sportifs dans la natation et le basket-ball dont il est grand amateur.

A l'examen clinique :

Présentation du malade :

- Enfant à tenue correcte dont l'exagération de la motilité spontanée nous frappe d'emblée avec la description suivante :

il donne des coups de pieds à tout objet devant lui, crache partout et même paraît-il à l'instituteur .

Il lance des mots ayant une composante sadique avec un thème impudique axé sur le sexe. ( vraie coprolalie ) .

Il soulève tout ce qui passe entre ses mains et dérange l'ordre de la maison.

Il est en proie à des mouvements d'extension, de rotation de la tête, élévation du bras comme pour lancer quelque chose .

Des attitudes d'hétéroagressivité et psychopathiques consistant à terroriser l'entourage ( ménagère) et à détruire tous les matériels de la maison ( lavabo, télévision... )

Toutes ces réactions s'exagèrent quand le garçon est devant le public avec souvent des tendances à l'impatience ( le malade ne pouvant pas rester sur le même lieu) .

Mise à part, une hyper-reflectivité rotulienne, le reste de l'examen neurologique est normal.

Traitement reçu :

- Haldol comprimé 5 mg : ½ comprimé x 2 par jour.

- Aratane comprimé 5 mg : ½ comprimé x 2 par jour .

Une réaction allergique est apparue à la suite de la prise de l'halopéridol, ceci sous forme d'éruptions urticariennes justifiant l'arrêt de ce médicament .

Ainsi nous avons adopté la procédure thérapeutique d'une manière suivante :

- Neuleptil gouttes 1 % : - 3 gouttes matin

- 3 gouttes midi

- 3 gouttes soir

- Tiapridal comprimé 1 g : ½ comprimé x 3 par jour - Artane comprimé 5 g : ½ comprimé x 3 par jour

Les examens complémentaires réalisés sont :

- Les scanner et l'E. E. G. qui se sont révélés normaux.

Evolution :

- Année scolaire 1998 - 99 :

L'enfant obtient une moyenne de 12/20.

Il participe à des compétitions de natation où il réalise des exploits

- Année scolaire 1999 -2000

Au premier trimestre scolaire : une moyenne de 6 / 20

Il devient insupportable par son hétéroagressivité et sa turbulence et il est alors renvoyé de l'école

Malgré le traitement, il continue, revu le 2 / 9 / 1999 à cracher partout.

- Dans un entretien avec sa mère, dans le cadre d'un contrôle de façon périodique tous les deux mois jusqu'en octobre 1999, l'effort volontaire du patient durant l'entretien pour lutter contre les mouvements anormaux s'avèrent efficace mais exécutés de façon très pénibles.

- L'activité sportive est conservée mais il continue à présenter ses habitudes sarcastiques, turbulentes, voire sadiques envers la ménagère de ses parents.

- L'activité stéréotypique à toucher une partie du corps de sa mère surtout le segment céphalique reste toujours manifeste durant les consultations de contrôle .

Conclusion :

Il s'agit d'un adolescent de 16 ans présentant depuis trois années successives des mouvements anormaux très spécifiques avec un rendement scolaire très régressif dont la description clinique est en faveur de la maladie de Gilles de la Tourette.

A. - COMMENTAIRES EPIDEMIOLOGIQUES :

La découverte d'un cas de maladie de Gilles de la Tourette au service neuro-psychiatrie du C.H.U. Androva a suscité de notre part une grande surprise. Cette maladie réputée rare et dont on a rapporté jusqu'à ce jour que des cas européens et américains apparaît comme un fait insolite ou exceptionnel dans un pays comme Madagascar. Cependant ce cas sporadique ne reflète en rien la réalité épidémiologique régionale ou nationale. Malheureusement, nous avons préféré ne pas nous prononcer à propos d'une évaluation de la prévalence de cette maladie à Majunga et encore moins à Madagascar car pour une maladie aussi rare nous considérons que le caractère limité de notre échantillon ne peut pas refléter les réalités provinciales ou nationales de la maladie de Gilles de la Tourette . Nous nous gardons également de tout commentaire concernant la race et les couches sociales fréquemment atteintes car la littérature ne donne aucune donnée fiable.

Concernant la classe d'âge, nous sommes frappés par la stricte concordance qui existe entre les données de la littérature et l'âge de survenue de la maladie de notre patient. En effet, l'âge moyen d'apparition de la maladie est estimé entre 7 ans et 11 mois et 13 ans et 7 mois avec dans neuf cas sur dix, avant l'âge de 12 ans, ceci cadre bien avec le cas de notre malade chez qui la maladie est survenue à l'âge de 11 ans. En outre, le fait que notre malade soit du sexe masculin, ceci semble ne pas relever du hasard car il est établi que l'affection est trois fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille [15,11] .

Contrairement aux antécédents familiaux de tics simples ou maladie de Gilles de la Tourette vraie que la littérature rapporte dans 50 % des cas, chez notre patient on ne signale aucun antécédent familial qui va dans ce sens.

B. - COMMENTAIRES CLINIQUES :

Les tics présentés par notre malade se manifestent avec une forte prédominance au niveau du segment céphalique impliquant le visage, la tête, le cou et les membres supérieurs sous forme de mouvements d'extension ou de rotation de la tête ainsi que des mouvements à type de lancée exécutée par les membres supérieurs; ceci corrobore les données bibliographiques qui font état d'une atteinte du visage dans 94,1%, celle de la tête et des épaules à 94,2 % et les membres supérieurs à 76,5% .

Concernant les tics complexes sous forme d'impulsions poussant le patient à l'exécution des mouvements répétitifs tels que : - toucher le plancher; ajuster la ceinture, comme équivalent à tout cela , nous avons retrouvé chez notre malade une tendance à soulever ou à déranger tout ce qui passe entre ses mains . Tandis que les mouvements irrésistibles et compulsifs manquent contrairement aux données de la littérature de significations obscènes ou scatologiques. Cependant le fait pour le malade de cracher partout est une attitude irrésistible et compulsive ayant une signification scatologique ou obscène qu'on pourrait rapporter avec la copropraxie.

Par ailleurs, on n'a pas noté de tic vocal inarticulé type reniflement ou raclage de gorge mais plutôt de tics vocaux plus élaborés ayant un sens obscène, mots impudiques axés tous, sur les organes génitaux et la sexualité ou autres gros mots réalisant une vraie coprolalie. Nous avons noté également des comportements agressifs et psychopathiques avec des actes clastiques à l'égard du mobilier de la maison ( télé, lavabo... ) ainsi qu'à l'égard de la ménagère et de son enseignant. Nous avons également retrouvé des manifestations phobiques caractérisées par un refus scolaire, de l'impatience avec l'impossibilité de rester sur le même lieu, de l'hyperactivité, le tout coïncide bien avec les données de la littérature. L'Echolalie, la pallilalie et l'échopraxie qui ne sont pas des signes constants de la maladie, n'ont pas été retrouvées chez notre malade.

C. - COMMENTAIRES DIAGNOSTIQUES :

Les six critères requis pour le diagnostic positif à savoir :

1. Affection débutant dans l'enfance entre 2 et 15 ans

2. Présence des tics moteurs multiples, c'est à dire des mouvements involontaires, rapides, répétitifs, affectant simultanément des groupes

musculaires multiples et de nature non propositionnelle.

3. Présence des tics vocaux multiples

4. Capacité de suppression ou de réduction importante des tics durant

quelques minutes ou quelques heures sous l'influence de la volonté.

5. Présence de variations dans la gravité des tics au cours de l'évolution

avec des phases d'accalmie et de recrudescence sur plusieurs semaines ou mois.

6. Evolution chronique, en tout cas supérieure à une année. [12]

Ces six critères requis pour le diagnostic positif de la maladie cadrent bien avec le cas de notre malade sauf que concernant les tics vocaux multiples considérés comme critère de diagnostic, nous n'avons noté que des tics plus élaborés, n'incluant pas les tics sonores inarticulés à type de grognement ou raclement de gorge, d'autre part concernant la suppression ou la réduction volontaire des tics par le malade, élément considéré comme critère du diagnostic, nous n'avons pas pu objectivé cette capacité de suppression volontaire des tics mais nous avons constaté un effort pénible chez le malade à vouloir cacher certains tics par l'association au tic d'un mouvement volontaire ayant un sens.

L'absence de copropraxie, d'écholalie, et de pallilalie souvent considérées à tort comme des signes essentiels de la maladie des tics ne sont pourtant pas des critères requis pour le diagnostic, donc leur absence dans le cas de notre malade, n'enlève en rien, le bien-fondé de notre diagnostic.

Malgré la difficulté diagnostique qui peut se poser avec les autres mouvements anormaux, dans la maladie de Gilles de la Tourette, le diagnostic est facilité par l'âge de survenue, la présence simultanée de tics moteurs et de tics vocaux, l'évolution chronique de la maladie est émaillée de périodes de poussées et de rémissions; tout ceci permet d'éliminer d'autres affections comme l'athétose, certaines psychoses...

D. - COMMENTAIRES THERAPEUTIQUES :

Devant l'éventail de schémas thérapeutiques proposés par les différents auteurs, nous avons choisi en première intention l'haloperidol considéré comme le traitement le plus efficace et le plus classique : Haldol comprime 5 mg à la dose de ½ comprimé x 2 par jour et un anticholinergique, l'Artane à 5 mg à la dose de ½ comprimé x 2 par jour. Malheureusement, quelques jours après l'instauration du traitement, l'enfant a présenté des manifestations allergiques sous forme d'éruptions urticariennes. Cet incident ne nous a pas permis d'évaluer l'efficacité de l'haloperidol sur notre malade. La disparition de ces manifestations allergiques à l'arrêt de l'haloperidol, nous a poussé à chercher un lien entre ces éruptions et l'halopéridol mais à notre grande surprise aucune référence bibliographique ne fait mention de tels effets indésirables en rapport avec l'halopéridol.

Après l'échec de ce traitement, nous avons choisi en fonction des neuroleptiques disponibles à Majunga le schémas suivant :

- Neuleptil gouttes : 3 - 3 - 5 par jour

- Tiapridal : ½ comprimé x 3 par jour

- Artane comprimé 5 mg : ½ comprimé x 3

Malgré le fait qu'aucune étude antérieure n'a été faite à propos de l'efficacité de ces deux neuroleptiques dans la maladie de Gilles de la Tourette, nous les avons choisis connaissant très bien leurs effets sur les manifestations d'agressivité de l'oligophrène ( Neuleptil ) ainsi que leurs effets sur certains mouvements anormaux choréiques ( Tiapridal). Ce traitement nous a permis de constater une disparition des tics , de l'agressivité avec reprise de l'activité scolaire et sportive. La persistance de quelques habitudes sarcastiques et de quelques mouvements stéréotypiques semble liés à la nature même de la maladie. Certains auteurs préconisent l'introduction de l'artane comme correcteur anticholinergique seulement quand il y a apparition de syndrome extra-pyramidal, nous l'avons introduit de façon systématique du fait du caractère ambulatoire du traitement qui ne nous permet pas une surveillance étroite.

E. - EVOLUTION ET PRONOSTIC :

L'évolution de la maladie est marquée par :

- des périodes de rémission où les tics diminuent d'intensité permettant ainsi à l'enfant de réaliser de bons résultats scolaires et de s'occuper de ses activités sportives.

- des périodes de poussée où les activités scolaires de l'enfant sont perturbées par l'hyperactivité gestuelle et les comportements à la fois bizarres et agressifs à l'égard de ses camarades de classe et de ses enseignants.

Ces périodes de haut et de bas correspondent bien avec l'évolution naturelle de la maladie qui laisse persister quelques tics résiduels et des possibilités de poussées malgré un traitement bien mené. Nous sommes toutefois inquiets de l'allure globalement régressive de l'enfant dans son rendement scolaire ( moyenne annuelle de 6 /20 contre 12/20 l'année précédante) son renvoi de l'école pour comportement insupportable , et surtout ses attitudes psychopathiques avec passage à l'acte clastique ( casser la télévision, déranger la maison ...). Tous ces facteurs nous laissent réservés devant l'évolution ultérieure de cette maladie sachant que des cas d'évolution déficitaire avec passage à la démence sont décrits dans la littérature.

NOS SUGGESTIONS

L'intérêt que nous portons à une affection aussi rare que la maladie de Gilles de la Tourette tient à des raisons multiples :

- D'abord pour une maladie qui a été découverte il y a cent dix ans, il apparaît anormal qu'on en parle presque jamais dans les pays en voie de développement au point que beaucoup de praticiens n'en ont au pire jamais entendu parler au mieux jamais vu un cas , c'est donc dans l'optique de rompre avec ce silence et d'apporter notre humble contribution à l'abondante littérature qui lui est consacrée en occident, que nous avons choisi ce sujet.

- Ensuite ayant constaté qu'il y a trente ans, en 1972, cette maladie a été considérée en Europe comme étant d'une extrême rareté à tel point que la littérature ne rapportait que quelques 420 cas mondiaux depuis sa découverte jusqu'en 1972; il nous a semblé curieux qu'il y a deux décennies sa prévalence se soit inversée dans le sens d'une recrudescence avec pour les seuls Etats-Unis une prévalence évaluée entre 0,1 à 0,5 pour 1000 habitants . Ainsi nous inscrivons notre étude dans une vaste tentative consistant à savoir s'il s'agit d'une réelle recrudescence de la maladie ou s'il s'agit d'un phénomène lié à sa meilleure connaissance? Dans un cas comme dans l'autre, il semble important de connaître la situation réelle de la maladie dans les pays en développement et à Madagascar en particulier.

- Par ailleurs, le cas de notre malade nous a permis de constater de quelle façon cette maladie de nature purement neurologique peut être considérée à tort comme une entité psychiatrique débilitante à l'origine d'un mépris voire d'un rejet social du malade. Alors qu'en réalité il s'agit d'un état morbide qu'on peut bien stabiliser et rendre compatible avec des activités intellectuelles et sociales.

- cette étude nous a permis également d'apprécier comment une maladie aussi méconnue des praticiens peut retentir sur toute une famille surtout quand il s'agit de famille à tendance nevrotique ou des parents hyperprotecteurs . Nous avons ainsi pris conscience qu'il ne s'agit pas seulement de traiter un malade mais qu'il faut aussi un soutien psychologique aux parents et au reste de la famille.

- Et enfin , nous considérons que dans les pays en développement l'organisation des systèmes de santé nationale ne tiennent pas compte du malade en tant qu'individu mais ils se préoccupent d'actions plus collectives visant un rendement statistique large. Ceci n'est pas une mauvaise chose en soi, mais au nom de l'égalité de chance à l'accession aux soins de santé, il est choquant d'assister impuissant à un enfant, des parents, toute une famille abandonnée face à une maladie qui exige une prise en charge à vie.

Devant toutes ces constatations, nous suggérons :

- qu'il est grand temps pour rompre le silence sur une maladie vieille de cent dix ans, par son introduction dans les programmes universitaires de neurologie, par sa vulgarisation dans le cadre des formations continues de praticiens et surtout par une sensibilisation particulière des pédiatres qui voient en premier les malades.

- que les services de neurologie ne soient pas le privilège des CHU et des grands centres hospitaliers, nous considérons qu'un seul service de neurologie pour toute la province de Majunga est un grand handicap pour le diagnostic des cas de maladie de Gilles de la Tourette en vue d'une estimation de la prévalence provinciale ou nationale.

- que le dépistage d'autres cas de maladie de Gilles de la Tourette, si si minimes soient-ils, permettrait aux familles de se regrouper pour se porter assistance, pour partager de l'expérience et le cas échéant pour défendre leurs droits.

- qu'on ne continue plus à considérer la maladie de Gilles de la Tourette comme une infirmité psychiatrique honteuse, en expliquant au malade, à sa famille et à son entourage scolaire et social qu'il s'agit d'une maladie neurologique qu'on peut stabiliser par un traitement sérieux et la rendre compatible avec des activités scolaires, sociales et professionnelles.

- que les services de neuro-psychiatrie ne soient pas des centres d'internement et de gavage de drogues mais qu'ils soient au contraire des centres de réinsertion, de resocialisation et d'accompagnement psychologique du malade et surtout de sa famille dans le désespoir.

- que les résultats de notre étude bénéficient d'une large publication car les données de la littérature à notre disposition ne font pas état de la situation de la maladie des tics en Afrique, ceci montre le rôle contributif de ce travail.

- qu'à défaut de références bibliographiques, d'autres travaux plus méthodiques et plus scientifiques soient envisagés pour confirmer ou pour infirmer les manifestations allergiques sous forme d'éruptions urticariennes que nous imputons à l'halopéridol.

- que d'autres études testent et évaluent l'efficacité du neuleptil en association avec le tiapridal sur la maladie des tics; schémas que nous avons proposé et dont les résultats se sont révélés efficaces dans la stabilisation de notre malade.

La maladie de Gilles de la Tourette est une affection autosomale dominante débutant dans l'enfance par des tics moteurs multiples associés à des tics vocaux sous forme de vocalisation ou verbalisation à type de coprolalie ou écholalie , avec des comportements compulsifs se traduisant par une copropraxie ou une échopraxie. Autrefois considérée comme d'une extrême rareté, depuis deux décennies sa prévalence aux Etats-Unis et en Europe semble avoir connu une recrudescence. Nous espérons ainsi que la découverte d'un cas de maladie de Gilles de la Tourette à Madagascar, soit le point de départ d'une nouvelle approche de cette maladie dans les pays en voie de développement en général et à Madagascar en particulier . Dans cette perspective, la part des choses serait ainsi faite sur une éventuelle prédisposition des races européennes, ou sur le rôle probable d'un facteur exogène expliquant la prévalence occidentale de l'affection, et enfin nous saurions l'état de lieu exact de la maladie des tics dans nos pays. La prise en charge des malades exigeant un suivi au long cours, les données épidémiologiques revues dans leur réalité exacte faciliteraient le soutien du malade et de sa famille dans une maladie considérée comme une malédiction.

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