Trois cas d'autopsie sont rapportés dans la
littérature :
- Le premier en 1925, concerne un jeune homme en bonne
santé jusqu'à l'apparition des tics et qu'en conséquence
se suicida; l'examen macroscopique, pratique seul; ne révéla
qu'un amincissement des méninges avec quelques adhérences dans la
région d'émergeance du nerf facial.
- En 1941, Dewulf et Van Bogaert ont la première
observation anatomo-clinique complète, mais l'examen pratiqué 4
heures après la mort donne un résultat négatif .
- En 1954, Clauss et Barthasar pratiquent l'autopsie d'un
malade atteint de la maladie des tics. Ils constatent des cicatrices de
meningo-encéphalite dans le cervelet, le tronc cérébral
inférieur et le thalamus médian. Et dans le corps strié
des lésions font penser à un arrêt de développement
de cette formation : les coupes histologiques montrent un grand nombre de
cellules naines mais intactes dans leur structure. Les anomalies dans le
striatum sont insignifiants.
C. 1. 2. 4. - Arguments Neurobiologiques
: [36]
Depuis le succès de l'haloperidol contre la maladie
des tics, l'hypothèse d'un dysfonctionnement neurobiologique est de plus
en plus renforcée car cette substance possède la
propriété majeure de bloquer les récepteurs
catécholaminergiques post-synaptiques, surtout ceux de la dopamine.
Dés lors la voie était ouverte, celle de nouvelles perspectives
de recherche et aller conduire à la conception actuelle de l'affection :
à savoir le dysfonctionnement biochimique impliquant plus
particulièrement les noyaux gris centraux. Les approches sont multiples
et nous ferons la synthèse de l'état actuel des connaissances
:
a .- Hypothèse
Catécholaminergique :
- La suppression des tics du syndrome de
Gilles de la Tourette peut être obtenue par diverses médications
comme l'haloperidol qui ont en commun la propriété de bloquer les
récepteurs dopaminergiques; ce blocage pharmacologique des
récepteurs suggère l'existence d'un excès
d'activités dopaminergique dans le cerveau de ces patients. Si tel est
le cas , l'hyperactivité dopaminergique des neurones devrait être
parallèle à une augmentation de l'acide homovallinique ( H.V.A )
du liquide céphalo-rachidien . Cet acide homovallinique est le
métabolite majeur de la dopamine et sa concentration dans le liquide
céphalo-rachidien est un indice du métabolisme dopaminorgique du
cerveau. Une étude effectuée par Van Woert et Coll donne une
valeur moyenne en acide homovallinique double de celle des témoins,
cependant dans d'autres cas, la concentration en acide homovallinique est
normale, voire diminuée chez certains patients.
- Par ailleurs, si une décharge excessive des neurones
dopaminergiques est responsable de la maladie des tics, on conçoit que
ces patients devraient être aggravés par les substances augmentant
l'activité de la dopamine (TRIVASTAL) , comme la L-Dopa, l'apomorphine,
le piribedil et le methylphenidale . La L-Dopa, l'apomorphine,
le piribedil se sont révélés inefficaces pour
l'aggravation de la maladie; seul le methylphénidale
fait apparaître les tics ou aggrave les tics préexistants.
- Enfin, une autre approche est l'emploi antagoniste des
catécholamines comme 2 - methyl - para - tyrosine ou la
réserpine avec comme objectifs d'améliorer les tics. Concernant
l' - méthyl - para -tyrosine les tics ont été
améliorés dans 3 cas sur 6 , voire disparus dans un de ces cas.
L'emploi de la réserpine est rendu difficile par les effets secondaires
à type d'hypotension orthostatique dont elle est responsable
.
b . - Autres hypothèses
neurobiochimiques :
Hypothèse serotoninergique, la maladie de
Lesh-Nyhan qui a de fortes analogies avec la maladie de Gilles de la Tourette,
est améliorée par l'emploi de L- 5 - Hydroxytryphane qui est le
precursseur de la serotonine . Le L-5 - hydroxytryptophane en combinaison avec
la carbidopa s'est revelé efficace contre les myoclonies qui ont une
similitude clinique et éléctromyographique avec les tics simples
de la maladie de Gilles de la Tourette. Pour ces raisons le L - 5 -
hydroxytryptophane - carbidopa fut essayé dans la maladie des tics et
conduisit à une réduction des tics et des automutilations, une
amélioration notable de la maladie des tics est obtenue grâce
à l'emploi du clomazepam qui augmente la concentration
cérébrale en serotonine.
D'autres hypothèses cholinergiques et
Gaba-energiques sont avancées mais leurs résultats n'ont pas
été concluantes.
