I.1.10.8 Évolution :
1.1.10.8.1 Complications des cytopenies:
Les complications infectieuses sont la cause
du décès dans 50 % des cas. Elles se voient principalement quand
la neutropénie est < 500/mm3, un déficit
fonctionnel des polynucléaires neutrophiles aggravant le risque.
Le syndrome hémorragique est la cause de
la mort dans 20 % des cas. Ici aussi, une thrombopathie aggrave la
symptomatologie.
·
Les complications infectieuses et les hémorragies
sont surtout le fait des AREB-t. L'anémie
récidivante expose à l'hémochromatose
transfusionnelle.
1.1.10.8.2 Transformation en lenc~mie aigtd myeloide
(LAM)
Le risque global de transformation est de 30 % mais
dépend aussi du type de syndrome myélodysplasique.
La transformation peut être brutale ou progressive avec
augmentation de la blastose jusqu'à 30 % sur différents
prélèvements. La leucémie myéloïde aiguë
secondaire à un syndrome myélodysplasique est de très
mauvais pronostic car elle ne répond pas aux traitements usuels.
1.1.10.83 Complications de la LMMC .
La LMMC peut évoluer vers un syndrome
myéloprolifératif ou donner des épanchements
spécifiques des séreuses et des localisations cutanées.
1.1.11 Traitements :
I.1.11.1 Traitement symptomatique :
Tout épisode fébrile chez un
neutropénique justifie la prescription d'une antibiothérapie
à large spectre couvrant les bacilles Gram négatifs puis les
staphylocoques et enfin les levures. Un syndrome hémorragique lié
à une thrombopénie doit être traité par des
concentrés plaquettaires.
L'anémie nécessite des transfusions
répétées de concentrés érythrocytaires,
pouvant aboutir à une surcharge en fer (hémochromatose
transfusionnelle). La prévention de l'hémochromatose
transfusionnelle repose sur l'administration de desférioxamine
(Desféral) en sous-cutanée.
I.1.11.2 Traitement spécifique :
Le traitement spécifique efficace, l'allogreffe de la
moelle, se heurte à l'âge souvent élevé des
patients. De très nombreux sujets âgés tolérant
parfaitement leur maladie n'ont besoin que d'un traitement symptomatique et
d'une surveillance.
I.1.11.3 Traitement par agent hypométhylant :
Il s'agit d'une nouvelle classe de chimiothérapie
basée sur l'épigénétique. Il existe deux
molécules qui ont été testées : La
décitabine et l'azacitidine. Seule l'azacitidine a montré un
avantage significatif en survie comparée aux traitements conventionnels
(transfusions, cytarabine faible dose et chimio standard.
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