2.6 - Les différents types de myélome
Le myélome est une maladie très variable selon
le patient : cela signifie à la fois que les malades font face à
des complications très diverses et qu'ils réagissent très
différemment aux traitements. Certaines de ces différences sont
dues aux types et aux sous-types de myélomes existants [36].
La structure particulière de chaque immunoglobuline est
basée sur deux composantes principales : les chaînes lourdes et
les chaînes légères. Ces composantes comportent deux
chaînes lourdes et deux chaînes légères (Figure 3)
[36].
Il existe cinq types possibles de composantes de chaînes
lourdes, caractérisés par les lettres G, A, D, E et M et deux
types possibles de composantes de chaînes légères
caractérisées par les lettres grecques kappa (k) et lambda ()
[37].
Chaque immunoglobuline (ou Ig) ne peut contenir que l'un des
cinq types de chaînes lourdes possibles et l'un des deux types possibles
de chaîne légère [37].
Figure 3: Structure des immunoglobuline [37].
.
La majorité des gens atteints de myélome
(environ. 65 %) souffre d'un myélome dit de type IgG. L'immunoglobine
sécrétée est alors une immunoglobuline de type G (l'une
des cinq chaînes lourdes possibles) alliée à une composante
de chaîne légère kappa ou lambda [36].
Le deuxième type le plus répandu est le
myélome de type IgA allié à des chaînes
légères kappa ou lambda. Les types IgM, IgD et IgE sont tous
assez rares [36].
2.7 - Présentation clinique
Les manifestations cliniques du myélome multiple
viennent principalement de l'atteinte médullaire par les cellules
tumorales et des effets produits par les protéines anormales [41].
Si les douleurs squelettiques constituent un symptôme
d'appel classique du myélome multiple, d'autres manifestations
cliniques, moins évidentes, méritent d'attirer l'attention du
clinicien [41]:
· Nausées, état de déshydratation en
relation avec une hypercalcémie.
· Infections récurrentes liées à un
déficit de production d'anticorps et/ou à une
neutropénie.
· Manifestations hémorragiques par troubles de
l'hémostase primaire (thrombopénie et/ou altérations des
fonctions plaquettaires);
· Symptômes et signes d'anémie.
· Fractures pathologiques.
· Signes d'insuffisance rénale
(néphropathies à chaînes légères, calcique,
urique, amyloïdose).
· Tassements vertébraux avec signes de compression
médullaire (paraplégie);
· Amyloïdose (cardiomyopathie, macroglossie,
syndrome du tunnel carpien);
· Syndrome d'hyperviscosité (troubles visuels,
neurologiques, signes de défaillance cardiovasculaire).
· Découverte fortuite d'une immunoglobuline
monoclonale chez un patient asymptomatique.
Les cytopénies (anémie, neutropénie,
thrombopénie) résultent d'une insuffisance de production
secondaire à l'infiltration plasmocytaire de la moelle
hématopoïétique. L'anémie est souvent en relation
avec le degré d'insuffisance rénale (défaut
d'érythropoïétine). Elle est rarement d'origine immune. En
revanche, on note fréquemment la présence d'une fausse
anémie par expansion du volume plasmatique dont l'intensité est
en rapport direct avec des taux élevés d'immunoglobulines
circulantes [41].
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