Les troubles cognitifs au cours de l'infection par le VIH-1

1. La démence du SIDA

La démence du SIDA, aussi appelée syndrome démentiel cognitivo-moteur du VIH-1 ou encéphalopathie VIH-1⁹⁰ affecte 15% des patients séropositifs⁷⁸. C'est une complication neurologique du SIDA, apparemment liée à l'infection du système nerveux par le VIH, dont le mécanisme exact n'est pas connu. Cette démence a été décrite pour la première fois par Navia et coll.¹⁹ et introduite dans la définition du SIDA en 1987 (Une encéphalopathie VIH-1 associée à une sérologie VIH-1 positive permet de poser le diagnostic du SIDA).

La démence du SIDA est caractérisée par des troubles mnésiques, des troubles des fonctions exécutives et des fonctions attentionnelles ainsi que par des manifestations comportementales. Ces troubles rappellent en première analyse ceux décrits dans les démences sous-corticales.

Les données concernant la date d'apparition, le mode d'installation et la nature de l'évolution dans les principales descriptions de la littérature restent contradictoires.

Pour Navia et collaborateurs¹⁹, le processus débute le plus souvent de manière insidieuse avec une progression régulière (quelques mois) ou une stabilisation. Plus rarement, il survient de façon aiguë ou subaiguë et progression rapide (quelques semaines).

Pour Selnes et collaborateurs⁹¹, la démence apparaît dans la grande majorité des cas de manière rapide. Une fois le diagnostic posé la durée estimée de survie est de 6 mois.

Description clinique:

Classiquement, le patient est atteint de troubles cognitifs modérés évoluant de façon rapide, le mode d'entrée dans la maladie pouvant être, plus rarement, brutal. Rapidement, les altérations intellectuelles conduisent à un état déficitaire plus important. L'inertie et le ralentissement sont les éléments les plus marquants. Souvent réduit, le langage est pourtant largement préservé. Le raisonnement est, en revanche, nettement déficitaire, surtout si les tâches imposées obligent à des opérations successives reliées entre elles. Les réalisations motrices sur ordre sont lentes et des consignes complexes ne sont pas exécutées ou demeurent inachevées. L'impression générale est celle d'un appauvrissement global de l'activité mentale et d'un déficit de toutes les performances aux épreuves explorant les fonctions cognitives.

En fin d'évolution, la majorité des patients sont atteints d'un dysfonctionnement cognitif global et de troubles moteurs majeurs (akinésie, tremblements, myoclonies). En outre, certains sont affectés de signes frontaux à l'examen neurologique. L'indifférence affective, l'apragmatisme et le mutisme ainsi que le développement de troubles du contrôle sphinctérien vont contribuer à l'établissement d'une situation d'abandon, de passivité et de perte de contact avec l'entourage. A certains moments, pourtant, de courtes phases de lucidité inattendue contrastent avec l'aspect général de démence globale.

Actuellement, deux nomenclatures regroupant l'ensemble des manifestations cognitives, motrices et comportementales permettent de poser le diagnostic de "démence probable": le DSM-IV (Critères diagnostiques et généraux de démence du DSM-IV⁹² et la classification de l'American Academy of Neurology³¹.

1.1. Classification et critères du DSM-IV : Formes sévères

Critères généraux de démence du DSM-IV⁹²:

La démence est définie :

1- Par la présence d'un déficit mnésique

2- L'association du déficit mnésique à au moins l'une des perturbations cognitives suivantes:

- Aphasie

- Apraxie

- Agnosie

- Déficit des fonctions exécutives (Pensée abstraite et capacité de planifier, initier, exécuter, contrôler et arrêter un comportement complexe).

3 - Le déficit doit être suffisamment sévère pour causer des perturbations dans la vie sociale ou professionnelle du patient.

4- Ce déficit doit être acquis et évolutif.

Critères diagnostiques d'une démence du SIDA (DSM-IV)⁹²

« Le patient présente des pertes de mémoire, des difficultés de concentration, des difficultés à résoudre des problèmes, une apathie et un retrait social. Occasionnellement, on peut observer un délire, des illusions ou des hallucinations. L'examen physique montre souvent un tremblement, une difficulté à exécuter des mouvements rapides et répétés, des troubles de l'équilibre, une ataxie, une hypertonie, une hyper-réflexie généralisée, des signes d'un syndrome frontal et des mouvement oculaires saccadés ou une perturbation des mouvements oculaires de poursuite ».

Ces critères reposent donc sur l'observation d'un déficit mnésique associé à un déficit des fonctions exécutives.