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Complications osseuses de la drépanocytose

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par Noêl MANDA KYOMBA KOMBEKOMBE
Université de Lubumbashi - Doctorat en médecine 2011
  

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I.1.6 PARACLINIQUE ET DIAGNOSTIQUE

A part les constatations communes a toutes les anémies hémolytiques, le diagnostic repose sur la mise en évidence de l'hémoglobine S .Ceci peut se faire :

+ Le test de falciformation :

Décrit par Emmel en 1917 consiste à placer le sang (hématies) en atmosphère anoxique: il s'agit de l'observation au microscope de sang frais conservé entre lame et lamelle (frottis sanguin), luter à la paraffine ou avec à la vaseline, laisser à la température du laboratoire ou mettre à l'étuve; lire après 24 à 48 heures (addition d'un réducteur, metabisulfite de potassium, acide ascorbique ,lecture rapide 15 à 30 minutes, mise en évidence des hématies déformées en feuille de choux ou allongées en faucille , dont la proportion dépend de la nature homozygote ou hétérozygotes, mais celui-ci est en fait affirmé par l' électrophorèse de l'hémoglobine qui permet de différentier les hémoglobines anormales :AS, SS, SC, S beta thalassémie (Marc GENTILINI 1994; BEGUEP 1999).


·:. Electrophorèse:

Confirme le diagnostic en mettant en évidence la présence d'hémoglobine S (hémoglobinopathie)

+ Réaction de polymérisation en chaîne (PCR): permet de déterminer le génotype,

notamment HbAS (hétérozygote) ou HbSS (homozygote)

+ Hémogramme: anémie normocytaire (2-3 millions/ul) avec hémoglobine autour de 6-8 g/dl. L'examen du frottis coloré à sec peut montrer quelques hématies falciformes (en forme de croissant, aux extrémités allongées ou pointues). L'hyperleucocytose est fréquente au cours d'une crise.

· :. Réticulocytes: nombre augmenté dans le sang périphérique (15-40%).

· :. Fer sérique: normal ou peu augmenté.

· :. Myélogramme: Prolifération normoblastique (hyperplasie érythroblastique). Une aplasie peut apparaître au cours d'une crise ou d'une infection.

+ Oxymétrie:

Montre une hypoxémie nocturne qui précède les accidents vasculaires cérébraux et les crises convulsives.

Dans les pays industrialises le diagnostic se fait en période néo natale si les parent sont à risque ou atteints, tandis que dans les pays non industrialisés, les diagnostics se fait souvent a la première manifestation ou complication de la drépanocytose. Le dépistage néo natale pourrait se traduire par une amélioration du pronostic (MUKISI M. et al., 1990).

L'infection doit être recherchée devant toute manifestation fébrile ou douloureuse chez l'enfant drépanocytaire. Son diagnostic est parfois difficile, mais il faut y penser car une crise vaso-occlusive peut être fébrile et douloureuse comme une simple infection. Les hémocultures doivent être systématiques. Compte tenu des complications, la radiographie s'impose en cas manifestation osseuse, thoracique (BEGUEP et al., 1999).

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