I.1.7.3. La transfusion sanguine
La transfusion sanguine a pour but de corriger une
anémie mal tolérée et de réduire le taux
d'hémoglobine S afin de prévenir les conséquences de la
falciformation. Il s'agit soit d'une transfusion simple, soit d'un
échange transfusionnel
I.1.7.3.1. La transfusion simple
Elle est indiquée en cas d'aggravation de
l'hémolyse (dans certaines infections), de l'anémie
(séquestration splénique, hémorragie,
érythroblastopenie due au parvovirus B19, nécrose
médullaire étendue) et dans les situations d'hypoxémie
(syndrome thoracique aigu et en péri opératoire) (SYLVIE
PONTHIEUX 2003-2004).
I.1.7.3.2. L'échange transfusionnel
:
C'est une transfusion réalisée conjointement
avec une saignée, de façon à réaliser un
échange isovolémique. Il est pratiqué soit ponctuellement
(AVC, sepsis grave, thrombose artérielle, crise vaso-occlusive
hyperalgique résistant aux antalgiques majeurs, échecs de
l'étiléfrine, dans le priapisme, en péri
opératoire, etc.), soit au long cours (échange programmé)
en cas d'antécédents d'AVC par exemple, afin de maintenir des
taux d'HbS<30%, nécessaires
pour éviter les récidives. Un échange est
pratiqué toutes les 4 à 6 semaines (DIALLO D. 2004 ; DIONE L.
2006).
I.1.7.4. Le Traitement par hydroxyurée
L'hydroxyurée est une chimiothérapie
utilisée depuis une trentaine d'années en hématologie et
dans certains cancers. Elle a la propriété d'augmenter la
production d'hémoglobine F qui, en quantité suffisante, protege
contre les effets induits par l'hémoglobine S. De nombreuses
études expérimentales laissent penser qu'en plus de ces effets,
l'hydroxyurée réduirait les phénomènes
inflammatoires contribuant à amplifier l'obstruction vasculaire (DIONE
L. 2006).
Elle est indiquée chez les patients ayant des crises
douloureuses fréquentes et chez ceux qui ont des syndromes thoraciques
à répétition. Certains auteurs la préconisent
également dans les anémies très sévères et
dans de nombreuses situations nécessitant des programmes de
transfusions, qu'elle remplace : elle a en effet la propriété
d'augmenter le taux d'hémoglobine des patients traités (DIALLO D.
2004).
I.1.7.5. La greffe de la moelle
Seul traitement curatif de la drépanocytose, elle a
pour but le remplacement des hématies SS par des hématies AA ou
AS, ce qui a pour effet la disparition des complications et,
éventuellement, la réparation de lésions existantes (DIONE
L. 2006).
Ses indications sont limitées. Elle n'est
proposée que dans des situations où le rapport
bénéfice/risque est favorable avec certitude. Il s'agit plus
souvent de patients homozygotes SS, âgés de moins de 16 ans, ayant
une vasculopathie cérébrale clinique ou infra clinique, une
anémie sévère ou des syndromes thoraciques aigus, des
crises vaso-occlusives ou des priapismes récidivants. Le taux de survie
est autour de 90% avec 75 à 80% sans évènement et 15% de
rejets. Les complications demeurent la persistance des séquelles
neurologiques (DIALLO D. 2004 ; DIONE L.2006).
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