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Complications osseuses de la drépanocytose

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par Noêl MANDA KYOMBA KOMBEKOMBE
Université de Lubumbashi - Doctorat en médecine 2011
  

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I.1.7.3. La transfusion sanguine

La transfusion sanguine a pour but de corriger une anémie mal tolérée et de réduire le taux d'hémoglobine S afin de prévenir les conséquences de la falciformation. Il s'agit soit d'une transfusion simple, soit d'un échange transfusionnel

I.1.7.3.1. La transfusion simple

Elle est indiquée en cas d'aggravation de l'hémolyse (dans certaines infections), de l'anémie (séquestration splénique, hémorragie, érythroblastopenie due au parvovirus B19, nécrose médullaire étendue) et dans les situations d'hypoxémie (syndrome thoracique aigu et en péri opératoire) (SYLVIE PONTHIEUX 2003-2004).

I.1.7.3.2. L'échange transfusionnel :

C'est une transfusion réalisée conjointement avec une saignée, de façon à réaliser un échange isovolémique. Il est pratiqué soit ponctuellement (AVC, sepsis grave, thrombose artérielle, crise vaso-occlusive hyperalgique résistant aux antalgiques majeurs, échecs de l'étiléfrine, dans le priapisme, en péri opératoire, etc.), soit au long cours (échange programmé) en cas d'antécédents d'AVC par exemple, afin de maintenir des taux d'HbS<30%, nécessaires

pour éviter les récidives. Un échange est pratiqué toutes les 4 à 6 semaines (DIALLO D. 2004 ; DIONE L. 2006).

I.1.7.4. Le Traitement par hydroxyurée

L'hydroxyurée est une chimiothérapie utilisée depuis une trentaine d'années en hématologie et dans certains cancers. Elle a la propriété d'augmenter la production d'hémoglobine F qui, en quantité suffisante, protege contre les effets induits par l'hémoglobine S. De nombreuses études expérimentales laissent penser qu'en plus de ces effets, l'hydroxyurée réduirait les phénomènes inflammatoires contribuant à amplifier l'obstruction vasculaire (DIONE L. 2006).

Elle est indiquée chez les patients ayant des crises douloureuses fréquentes et chez ceux qui ont des syndromes thoraciques à répétition. Certains auteurs la préconisent également dans les anémies très sévères et dans de nombreuses situations nécessitant des programmes de transfusions, qu'elle remplace : elle a en effet la propriété d'augmenter le taux d'hémoglobine des patients traités (DIALLO D. 2004).

I.1.7.5. La greffe de la moelle

Seul traitement curatif de la drépanocytose, elle a pour but le remplacement des hématies SS par des hématies AA ou AS, ce qui a pour effet la disparition des complications et, éventuellement, la réparation de lésions existantes (DIONE L. 2006).

Ses indications sont limitées. Elle n'est proposée que dans des situations où le rapport bénéfice/risque est favorable avec certitude. Il s'agit plus souvent de patients homozygotes SS, âgés de moins de 16 ans, ayant une vasculopathie cérébrale clinique ou infra clinique, une anémie sévère ou des syndromes thoraciques aigus, des crises vaso-occlusives ou des priapismes récidivants. Le taux de survie est autour de 90% avec 75 à 80% sans évènement et 15% de rejets. Les complications demeurent la persistance des séquelles neurologiques (DIALLO D. 2004 ; DIONE L.2006).

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