1.2. Définition
En 1897, le microbiologiste allemand Paul Ehrlich
découvrait l'une des caractéristiques fondamentales du SI :
son pouvoir de discriminer le "soi" du "non-soi". Par l'expression horror
autotoxicus, il était le premier à définir la
capacité du SI de rejeter les substances étrangères tout
en laissant intactes les structures de l'organisme. Ehrlich postulat alors que
toute anomalie dans la reconnaissance du "soi" et du "non-soi" pouvait
déclencher l'apparition d'une réaction immunitaire contre un ou
plusieurs des constituants de l'organisme, entrainant son auto-destruction.
Ehrlich venait de définir la pathologie auto-immune (Bernard et
batteux, 2003).
Les réponses auto-immunes sont une conséquence
naturelle des répertoires étendus des récepteurs des
cellules B et T, ce qui leur permet de reconnaître n'importe quel
pathogène. Bien que ces répertoires soient purgés de la
plupart des récepteurs qui se lient avec une forte affinité aux
Ag du "soi" rencontrés au cours de leur développement, ils
contiennent toujours des récepteurs de faible affinité qui
réagissent contre certains Ag du "soi". Les experts ne savent pas
exactement ce qui déclenche l'auto-immunité pathologique, mais
des facteurs environnementaux et génétiques,
particulièrement le génotype du CMH, sont couramment
mentionnés. C'est seulement lorsque les réponses auto-immunes
sont prolongées et qu'elles causent des lésions tissulaires
durables qu'elles attirent l'attention du corps médical (Janeway et
Travers, 2003). Ainsi, une MAI est une lésion tissulaire ou
l'altération d'une fonction physiologique causée par une
réaction auto-immune. Il importe de faire cette distinction car des
réactions auto-immunes peuvent survenir en absence de maladies ou en
présence de maladies relevant d'autres mécanismes (comme
l'infection). La preuve que l'auto-immunité cause une maladie
particulière doit répondre à un certain nombre de
critères, comme dans les postulats de Koch à propos de
l'implication de micro-organismes dans des pathologies infectieuses
(Tab.1.) (Chapel et al., 2004).
L'auto-immunité constitue une cause importante dans le
large répertoire des pathologies. On a estimé qu'au moins 1
à 2% de personnes souffrent de MAI dans les pays
développés, alors que la prévalence parait s'élever
dernièrement. Toutefois, dans de nombreux cas, des maladies
associées à des réponses immunitaires
incontrôlées sont qualifiées d'auto-immunes sans que des
réponses contre des Ag du "soi" aient été clairement
démontrées (Chapel et al., 2004).
Tableau. 1. Critères qu'une réponse auto-immune
particulière doit satisfaire pour être considérée
responsable d'une maladie auto-immune (Chapel et al., 2004).
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