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Profil de l'hémogramme chez les sujets VIH/SIDA

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par Stéphane Junior TALOM FOGUE
Université de Bamako - Doctorat en médecine 2005
  

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2. ANOMALIES DES GLOBULES BLANCS

2.1 PATHOLOGIE DU POLYNUCLEAIRE NEUTROPHILE

2.1.1. Polynucléoses neutrophiles [11, 12, 15, 17,32]

L'augmentation pathologique du nombre de polynucléaires neutrophiles au dessus de la limite de 7 000/mm3 peut relever de deux cadres : la polynucléose réactionnelle bénigne, transitoire et spontanément résolutive, et la polynucléose dans le cadre d'une prolifération maligne ou syndrome myéloprolifératif. [11, 12,17]

Polynucléoses neutrophiles réactionnelles [11,32]

Elles se voient dans les circonstances résumées dans le tableau VI. En pratique il faut distinguer les polynucléoses survenant dans le cadre d'une pathologie aiguë en particulier fébrile et généralement de diagnostic évident, et celles qui surviennent de façon isolée et sont chroniques. Dans ce dernier cas, toutes les causes énumérées dans le tableau ci-dessous peuvent être rencontrées, mais il faut savoir surtout que :

-Les infections bactériennes cachées doivent être recherchées systématiquement notamment sinusiennes, amygdaliennes, génitales (chez la femme), urinaires et en pensant en outre chez certains sujets aux excoriations cutanées à répétitions d'ordres professionnelles.

-Le tabagisme est une cause fréquente surtout chez les sujets qui inhalent la fumée. La polynucléose chronique est fréquente pour une consommation supérieure à 15 à 20 cigarettes/Jour.

-Les polynucléoses chroniques isolées sont parfois observées sans aucune anomalie décelable ni conséquence pathologique.

TABLEAU VI. Causes de polynucléoses neutrophiles [11,15]

I. POLYNUCLEOSES NEUTROPHILES PHYSIOLOGIQUES

Toujours modérées

1° Nouveau-né

2° Exercice violent

3° Menstruations

4°Grossesse

II. POLYNUCLEOSES NEUTROPHILES PATHOLOGIQUES

A. Causes essentielles à rechercher systématiquement

1° infection bactérienne localisée (abcès, appendicite, angine) ou généralisée (septicémie)

2° maladies inflammatoires : polyarthrites rhumatismales, RAA, allergie

3° nécroses cellulaires : infarctus du myocarde, pancréatite, etc....

4° cancers

5° tabagisme

B. Autres causes

-hémorragies aiguës et hémolyses aiguës

-intoxications diverses (Benzol, radiation)

-corticothérapie, traitement par le lithium

-mode de début d'une leucémie myéloïde chronique (rarement avec myélémie)

· Polynucléose qui s'accompagne d'un syndrome myéloprolifératif [11]

Il est essentiel de connaître le chiffre des plaquettes, car une polynucléose avec hyperplaquéttose et VS normale témoigne presque à coup sûr d'un syndrome myéloprolifératif.

Neutropénie et agranulocytose [11, 12, 15, 17, 33,34]

On ne peut porter le diagnostic de neutropénie que chez un sujet ayant moins de 1700 polynucléaires neutrophiles par mm3.

Elle est souvent découverte par un automate et devra être confirmée par un examen au microscope. Tout autre chiffre, en particulier le seul pourcentage de l'hémogramme n'a aucun intérêt. [11, 12, 15,17]

L'agranulocytose est la disparition des polynucléaires neutrophiles du sang. En pratique, les neutropénies extrêmes (moins de 100 polynucléaires neutrophiles par mm3) entrent dans le même cadre, car elles posent les mêmes problèmes pronostiques et thérapeutiques. Le tableau VII en résume les circonstances diagnostiques.

Symptomatologie [11, 33,34]

La neutropénie expose aux infections bactériennes et mycosiques. Le risque devient surtout très important en dessous de 500 polynucléaires par mm3, mais persiste au-delà. Le facteur important est non seulement la profondeur de cette neutropénie, mais aussi sa durée. En effet, au-delà de vingt jours, le risque d'infection mycosique est important. Toutefois, la neutropénie périphérique auto-immune ne présente pas une sévérité aussi marquée.

Les manifestations sont principalement des infections cutanées, ORL et pulmonaires. On constate très souvent, en cas d neutropénie centrale très profonde, une gingivite, avec des ulcérations douloureuses, au niveau de la langue et des muqueuses jugales. On peut même constater des lésions digestives avec douleurs abdominales et diarrhée qui peuvent être en rapport avec une entérite bactérienne. Les germes plus fréquemment rencontrés sont des pyogènes (staphylococcus aureus, S épidermidis,...) et des champignons en particulier le candida et l'aspergillus.

Démarche devant une neutropénie [11, 12, 17,35]

La découverte d'une neutropénie est très fréquente. Souvent, elle est bien tolérée, est transitoire et ne nécessite pas d'explorations complémentaires très spécialisées. Lorsqu'elle apparaît au sein d'un contexte spécifique, elle fait redouter des complications infectieuses. L'interrogatoire et l'examen clinique peuvent rapidement orienter vers certaines étiologies : hémopathies maligne, infection iatrogène, déficit immunitaire.

Ce qui est important devant la découverte d'une neutropénie est de déterminer le caractère permanent, intermittent, ou régressif de la neutropénie sur une période d'environ six semaines. Il convient de noter durant cette période le infections, le type de germe retrouvé, et éventuellement le rapport avec la profondeur de la neutropénie.

Le myélogramme éliminera une hémopathie maligne, orientera vers une neutropénie centrale ou périphérique. On considérera alors la richesse de la moelle, les blocages précoces ou tardifs de maturations granuleuses. Il existe une hémophagocytose spécifique des polynucléaires, ceci est en faveur des neutropénies auto-immunes. Dans ce dernier contexte, il convient de rechercher des auto-anticorps antigranuleux, ainsi qu'effectuer un caryotype médullaire.

Le tableau VII résume les circonstances diagnostiques d'une neutropénie.

TABLEAU VII. Diagnostic d'une neutropénie [11]

PN entre 800 et 1 700/mm3

Neutropénie modérée

1. Eliminer une cause bactérienne ou parasitaire : Typhoïde, brucellose, septicémie, paludisme, Kala-azar...

2. Penser à l'hépatite virale et l'infection VIH

3. Eliminer un lupus érythémateux

4. En cas de rhumatisme inflammatoire associé, envisager un syndrome de Felty.

5. Si l'anomalie s'aggrave, s'il existe une atteinte d'autres lignées ou s'il y a une prise médicamenteuse suspecte faire un myélogramme

6. Si l'anomalie est stable depuis au moins trois semaines, et isolée, penser d'abord aux causes bénignes :

-trouble banal de répartition

-neutropénie ethnique des noirs.

Et s'abstenir d'autres investigations

PN <800/mm3

Neutropénie profonde et agranulocytose Myélogramme

Atteinte centrale Atteinte granuleuse

de plusieurs lignées pure

Leucémie aiguë

Insuffisance médullaire globale

Agranulocytose

pure

Etiologies :

1. Agranulocytose immunoallergique

2. Agranulocytose toxique

3. Syndrome de Felty

4. Agranulocytose constitutionnelle

5. Neutropénie chronique sévère idiopathique.

 
 
 

Classification et étiologies [11, 17, 33, 34,36]

On distingue plusieurs types de neutropénies :

- les neutropénies acquises

- les neutropénies constitutionnelles (pathologies génétiques)

- les neutropénies constitutionnelles primitives

a- Neutropénie acquise [11,36]

C'est la cause la plus fréquente de neutropénie chronique de l'enfant connue sous le nom de neutropénie chronique bénigne. L'âge médian de découverte est de 8 mois et est souvent découverte lors d'un épisode infectieux de gravité modérée.

Cette neutropénie est permanente et parfois très profonde, mais globalement bien tolérée. L'évolution est favorable dans un délai de 1 à 2 ans. Très souvent aucune thérapeutique n'est employée compte tenu de la bonne tolérance. Il convient alors de se limiter à une antibiothérapie prophylactique par Bactrim. Toutefois un traitement par G-CSF (Granulocyte Colony Stimulating Factor) peut être efficace si la gravité clinique le nécessite.

b- Neutropénie associée à une maladie génétique [11, 17, 34,36]

Neutropénie et déficit immunitaire : lors d'un déficit immunitaire cellulaire ou humoral, ainsi que lors de certaines maladies métaboliques (Glycogénose 1b), on peut rencontrer des neutropénies souvent mises sur le compte d'une infection virale ou d'un processus auto-immun associé.

Maladie de Shwachmann : cette maladie associe une insuffisance pancréatique externe à une neutropénie. On rencontre également parfois une atteinte cutanée (ichtyose) ainsi que les atteintes osseuses.

c- Neutropénie constitutionnelle primitive [11, 17, 34,36]

Syndrome de Kostmann : c'est une neutropénie profonde chronique, inférieure constamment à 500 polynucléaires /mm3, associée à d'autres anomalies biologiques telles qu'une monocytose, une éosinophilie, une thrombocytose et un syndrome inflammatoire avec hypergammaglobulinémie. C'est une neutropénie grave permanente qui apparaît dès la période néo-natale. Le myélogramme montre un blocage isolé de la lignée granulocytaire précoce. Cette maladie est de transmission autosomique récessive, dominante ou sporadique. La survie de ces enfants est nettement améliorée depuis 20 ans grâce aux progrès de l'antibiothérapie parentérale et de l'antibiothérapie prophylactique, ainsi que le traitement par des facteurs de croissance hématopoïétique (G-CSF et GM-CSF).

Neutropénie constitutionnelle intermittente : la neutropénie cyclique. Cette neutropénie est caractéristique avec fluctuation des neutrophiles selon un cycle de 21 à 28 jours. Lorsque les polynucléaires sont au plus bas, les enfants présentent une susceptibilité marquée aux infections avec des aphtes buccaux. Le G-CSF est nettement efficace sur le nombre de polynucléaires. Cette neutropénie est de bonne évolution même si elle reste cyclique. [11]

Thérapeutique et prise en charge [11, 17, 34, 36,37]

a- Prophylaxie des infections 

Il est important de prévenir la récidive des infections. Cette prophylaxie est possible par des antibiotiques (Bactrim®) mais la deuxième possibilité est une action directe sur la neutropénie par des facteurs de croissance hématopoïétiques (G-CSF). [36,37]

b- Prise en charge d'un épisode infectieux aigu 

Il convient de reconnaître rapidement la gravité d'un épisode infectieux. Il faut en particulier être méfiant lors de neutropénies profondes. Lors d'une neutropénie modérée, on peut se contenter d'une antibiothérapie par voie orale, et d'une surveillance ambulatoire très attentive. Par contre, devant une neutropénie sévère avec un état septique, il est nécessaire d'effectuer une hospitalisation en urgence et d'effectuer le plus rapidement possible une antibiothérapie par voie parentérale après des examens bactériologiques et une radiographie pulmonaire. Un traitement par G-CSF doit être associé à la dose de 5 ug/kg/jour. [11, 17, 34, 36,37]

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