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Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU- Tokoin de Lomé: aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

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par Else Ingrid MONNEY DEIDO EPESSE
Université de Lomé Togo - Doctorat 2011
  

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Occlusions intestinales néonatales

INTRODUCTION

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

INTRODUCTION

Les occlusions intestinales néonatales (OINN) désignent tout arrêt ou absence de transit intestinal pendant le 1er mois de vie, en raison d'un obstacle organique ou fonctionnel en aval du pylore [1-5].

Les OINN regroupent un ensemble très varié d'affections et sont la conséquence de lésion anatomique ou de désordre fonctionnel de l'intestin du nouveau-né [1- 5]. Leur symptomatologie assez variée est fonction de la portion du tube digestif atteinte, pose un problème de diagnostic étiologique rapide, nécessitant une prise en charge thérapeutique dans un délai plus ou moins court [1- 4].

La prévalence des OINN est variable d'une série a l'autre. En Californie elle était de 3/10000 à 8/10000 naissances vivantes avec une prédominance pour la race noire [5]. Dans la région parisienne et sa périphérie en 1996, dans une étude portant sur 36.000 naissances vivantes, le taux de prévalence de l'atrésie intestinale a été évalué a 3 pour 10.000 naissances vivantes [5].

Le diagnostic anténatal se fait à partir de la 29ème semaine de gestation par l'échographie obstétricale [6] et le dosage des enzymes par amniocentèse.

Le traitement, qui est chirurgical, a bénéficié ces dernières années des progrès de la coeliochirurgie pédiatrique [7]. Ainsi, selon Spidle et al. [7], dans les occlusions duodénales par exemple, la coeliochirurgie permet un traitement efficace et moins dangereux ; elle raccourcit la durée d'hospitalisation et permet une réalimentation orale rapide.

Dans les pays en voie de développement (PVD) et notamment en Afrique, le diagnostic est souvent posé tardivement après la naissance, devant la constitution d'un syndrome occlusif. Le retard diagnostique et l'absence de service de réanimation néonatale efficace et bien équipé aggravent le pronostic de ces nouveau-nés, ce qui aboutit à des mortalités très élevées.

Cette mortalité était de 51,8% pour Tékou et al [8] au Togo en 1998 et de 70% pour Harouna et al [9] au Niger en 1997.

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

Au Togo, la dernière étude sur les OINN a été faite en 1998 et avait pour but de faire le point sur les problèmes posés par la prise en charge des OINN à Lomé.

Après plus d'une décennie, depuis 1998, les données sur les OINN recueillies lors de cette étude ont-elles changé au CHU-Tokoin de Lomé ? Nous avons donc décidé de refaire une étude sur ces affections dans le but de faire le point sur leurs aspects actuels notamment épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques.

Nos objectifs spécifiques étaient de :

1. Déterminer la fréquence hospitalière des OINN au CHU-Tokoin

2. Présenter leurs aspects cliniques

3. Recenser les principales étiologies des OINN au CHU-Tokoin

4. Préciser les traitements effectués, les conditions de ce traitement et leurs résultats

5. Préciser le pronostic des OINN

6. Faire des recommandations en vue d'améliorer le pronostic des ces affections. Pour présenter notre travail, nous avons suivi le plan que voici:

- première partie : généralités

- deuxième partie : matériel et les méthodes - troisième partie : résultats

- quatrième partie : discussion

- cinquième partie : conclusion et suggestions

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

GENERALITES

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

I. GENERALITES

1.1. Définition

Les OINN sont tout arrêt ou absence de transit intestinal pendant le 1er mois de vie, en raison d'un obstacle organique ou fonctionnel en aval du pylore [1- 5].

Le diagnostic d'une occlusion néonatale peut être évoqué :

- soit en prénatal par l'examen échographique foetal du 2ème ou 3ème trimestre et ou le dosage des enzymes contenues dans le liquide amniotique (LA) ;

- soit en post natal précoce devant un syndrome occlusif néonatal marqué par des vomissements alimentaires ou un abdomen ballonné ou plat ou des troubles d'émission du méconium [1- 5].

1.2. Rappels

1.2.1. Epidémiologie

La prévalence des OINN varie en fonction des segments du tube digestif, avec une moyenne générale de 3 cas pour 10.000 naissances vivantes [5]. En France, le registre des malformations congénitales de la région « Centre Est » montre une prévalence de 2,25 cas pour 10.000 naissances vivantes, avec la répartition suivante : atrésie duodénale (50%), atrésie du grêle (36%), atrésie colique (7%), atrésie multiple (5%), duplication intestinale (3%) [5].

1.2.2. Embryologie et pathogénie [1, 5, 10- 12]

La formation du tube digestif chez l'embryon humain commence à la fin de la 3ème semaine d'aménorrhée (SA). Le tube digestif et ses dérivés sont d'origine endoblastique pour le revêtement épithélial et mésoblastique pour les tuniques musculeuses et séreuses. L'intestin primitif va de la membrane pharyngienne à la membrane cloacale. Il se divise en intestin primitif antérieur (IPA) moyen (IPM) et postérieur (IPP). Chaque partie se développe ensuite pour donner un segment du tube digestif et ses dérivés. Les appareils respiratoire et génitourinaire sont formés à partir de ce tube.

L'IPA donne naissance a l'oesophage, a la trachée, aux bronches, a l'estomac, a la partie du
duodénum située en amont de l'abouchement des voies biliaires. Il donne également

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naissance au foie, aux voies biliaires et au pancréas. Le pancréas provient d'un bourgeon ventral et d'un bourgeon dorsal qui se réunissent pour former le pancréas définitif. Au niveau du pancréas, les deux bourgeons peuvent entourer circulairement le duodénum, formant ainsi un pancréas annulaire qui entraîne une occlusion duodénale. Les atrésies et les sténoses duodénales sont en rapport avec un trouble précoce de l'organogenèse par défaut de reperméation de cette portion de l'IPA.

L'IPM forme l'anse intestinale primitive ; il donne naissance au segment du tube digestif compris entre l'abouchement des canaux biliaires (2ème duodénum) et les deux tiers droits du côlon transverse. A son sommet l'anse intestinale primitive demeure temporairement en communication avec la vésicule ombilicale par le canal vitellin. A la 6ème SA, l'anse se développe rapidement et fait hernie dans le cordon ombilical: c'est la hernie ombilicale physiologique. Vers la 10ème SA, elle réintègre la cavité abdominale. Parallèlement, l'anse intestinale fait 3 rotations de 90° chacune dans le sens antihoraire. A la fin de ces rotations, le tube digestif se présente sur sa disposition anatomique normale. Mais ces rotations peuvent être excessives ou se faire dans le sens inverse ; cela aboutit à la constitution de situations anatomiques très pathogènes pour certaines. Seule la portion vascularisée par l'artère mésentérique supérieure (AMS) est intéressée par ces phénomènes qui se font autour de l'axe constitué par l'AMS.

· La 1ere rotation est de 90° et se produit avant la 10ème SA ; l'anse est encore dans le cordon et son sommet correspond au canal vitellin ou canal omphalo-mésentérique. La portion pré-vitelline vient se situer à droite de la portion post-vitelline et l'intestin réintègre la cavité péritonéale. L'arrêt a ce stade donne un mésentère commun de type non rotation.

· La 2ème rotation est également de 90° et au total cela fait 180°. Elle se produit après la 10ème SA et après la réintégration de l'intestin primitif dans la cavité abdominale. La portion pré-vitelline passe sous l'AMS. Le 3ème duodénum (D3) est en avant de la ligne médiane sous l'AMS. Le colon est en avant de l'AMS et l'appendice est médian pré-duodénal. L'arrêt a cette position correspond à une rotation incomplète appelée mésentère commun incomplet, ce qui peut être a l'origine du volvulus du grêle autour de l'axe mésentérique.

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· La 3ème rotation de 90° a lieu dès la 12ème SA et le total fait 270°. Elle aboutit à la situation normale définitive du tube digestif.

Les atrésies et les sténoses du grêle sont liées à un trouble plus tardif du développement, par ischémie d'un segment intestinal. La présence dans le segment d'aval de méconium, de lanugo et d'éléments épithéliaux résultant de la déglutition du foetus sont des arguments en faveur d'un accident relativement tardif du foetus, survenant après la période d'organogenèse. Les atrésies complètes ou incomplètes du côlon sont également liées à un accident de la croissance intestinale foetale. Elles sont rares et réalisent un tableau d'occlusion néonatale basse. Le mécanisme probable est un accident vasculaire foetal puisque la même lésion a pu être reproduite in vitro.

L'IPP donne naissance au reste du tube digestif, du tiers gauche du côlon transverse, à la partie supérieure du canal anal. La partie distale du canal anal provient de la fossette anale ectoblastique. Dans sa portion terminale, l'intestin postérieur est divisé par un septum (le septum uro-rectal); ainsi le rectum et le canal anal se trouvent en arrière et la vessie et l'urètre en avant.

L'innervation du tube digestif résulte de la migration des neuroblastes à partir des crêtes neurales entre la 5ème et la 12ème SA, le long des ramifications des pneumogastriques dans le sens céphalo-caudal. L'arrêt de la migration et l'absence de maturation des neuroblastes en cellules ganglionnaires est responsable du défaut d'innervation de l'intestin, a l'origine de la maladie de Hirschsprung.

1.2.3. Classification - physiopathologie

Les OINN sont classés selon leur siège sur le tube digestif et selon leur physiopathologie.

1.2.3.1. Classification selon le siège [4, 5, 12-14]

On distingue :

- les occlusions hautes : ce sont celles situées sur le duodénum et le jéjunum

- les occlusions basses : qui sont celles situées sur l'iléon, le côlon, le rectum et l'anus.

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1.2.3.2. Classification selon la physiopathologie [4, 5, 12-14]

Les occlusions intestinales peuvent être organiques (intrinsèques ou extrinsèques) ou fonctionnelles ;

- Les occlusions organiques intrinsèques : il s'agit surtout des atrésies et sténoses digestives, des duplications digestives et des malformations ano-rectales (imperforation anale) par anomalie de la paroi.

- Les occlusions organiques extrinsèques : Il s'agit du volvulus sur malrotation intestinale, ou de compression par pancréas annulaire.

- Les occlusions fonctionnelles : elles sont liées :

· soit à une anomalie du contenu intestinal par un obstacle intraluminal secondaire à une anomalie de la consistance du méconium (iléus méconial de la mucoviscidose, le syndrome du petit colon gauche, le bouchon méconial)

· soit à une anomalie du péristaltisme intestinal par défaut d'innervation des anses intestinales (maladie de Hirschsprung)

· soit l'action directe des toxines sur l'innervation intestinale (entérocolite ulcéronécrosante (ECUN)).

1.3. Diagnostic et traitement des occlusions néonatales

1.3.1 Diagnostic positif

> En anténatal

* l'échographie foetale : Son rendement dépend de l'expérience de l'échographiste pour le dépistage des malformations digestives [5].

Certains signes échographiques font suspecter fortement une occlusion digestive ; il s'agit :

· d'hydramnios,

· de dilatation segmentaire intestinale hyperéchogène,

· et de mouvements de régurgitation ou de vomissements.

Les occlusions basses telles que celles dues à la maladie de Hirschsprung et aux malformations ano-rectales sont très difficilement diagnostiquées par l'échographie anténatale [5, 15, 16].

Dans tous les cas le rendement de l'échographie anténatale reste encore très bas dans le
dépistage des malformations digestives. Les études menées à Madrid (Espagne) et en France

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ont montré qu'environ un quart seulement des malformations digestives sont décelées avant la naissance [5].

* les dosages enzymatiques dans le liquide amniotique : les examens biochimiques du liquide amniotique se font après l'amniocentèse ce qui permet par le dosage de certains éléments retrouvés, de renforcer la suspicion diagnostique obtenue a l'échographie. Elle permet aussi de faire le caryotypage. Les résultats ne sont cependant pas spécifiques. Les enzymes secrétées par les villosités intestinales et celles de la bile sont retrouvées dans le liquide amniotique entre la 6ème SA et la 20ème SA. C'est le cas pour les gammaglutamyl transpeptidases, la leucine aminopeptidase et les phosphatases alcalines. Si elles sont présentes à un taux élevé après la 20ème SA ou absentes avant, le diagnostic d'atrésie digestive doit être suspecté.

> En post natal [2, 4, 5]

* Certaines malformations telles que celles ano-rectales sont normalement vite détectées lors de l'examen clinique minutieux du nouveau-né à la maternité en salle d'accouchement. L'on ne devrait pas les diagnostiquer au stade d'occlusion.

* D'autres sont de révélation plus ou moins tardive dans les 48 premières heures par des signes qui sont : les troubles d'émission de méconium, les vomissements et le ballonnement.

-L'absence ou le retard d'émission de méconium : l'absence d'émission de méconium dans les 48 premières heures de vie accompagnée de ballonnement abdominal ou non, fait suspecter une occlusion digestive. Il peut y avoir une émission d'une substance blanchâtre qui n'est pas du méconium.

- les vomissements : Ils sont caractéristiques par leur nature. Tout vomissement bilieux doit à fortiori faire suspecter une ONN. Les vomissements clairs peuvent également faire évoquer une ONN. Les vomissements alimentaires au début peuvent devenir stercoraux dans les ONN basses et s'accompagnent de ballonnement abdominal.

-Le ballonnement abdominal : peut être très important entraînant une gêne respiratoire ou être modéré mettant en relief les anses intestinales animées de mouvements péristaltiques caractérisant les ONN basses.

Mais le ballonnement abdominal n'est pas présent dans toutes les ONN. En effet un abdomen peut être plat dans certaines formes d'ONN, notamment les ONN hautes.

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> Les examens complémentaires au cours d'une ONN [2, 4, 5, 15, 17]

* L'imagerie médicale

· La Radiographie de l'abdomen sans préparation(ASP)

C'est l'examen de première intention devant une ONN, elle suffit dans bien des cas pour faire le diagnostic de manière formelle. La répartition de l'air digestif et des zones non aérées est variable selon la cause et le siège de l'occlusion.

L'ASP peut montrer des dilatations intestinales, des niveaux hydroaériques (NHA) dans l'estomac, le duodénum, le grêle, le côlon, ou des calcifications anormales dans l'abdomen. Elle peut aussi montrer des signes de gravité tels que des croissants gazeux.

· L'échographie abdominale

Elle permet de visualiser les distensions intestinales en amont de l'obstacle et les stases digestives. Elle explore la cavité péritonéale, visualise les éventuelles malformations associées.

L'écho doppler permet une étude de la vascularisation mésentérique.

· L'opacification digestive

1' Le transit oeso-gastro-duodénal (TOGD)

Il est indiqué pour les ONN hautes lorsque l'ASP ne pose pas avec certitude le diagnostic. 1' Le lavement baryté

Il trouve son indication dans les occlusions basses et principalement dans la maladie de Hirschsprung. Il permet une étude des différents segments coliques et du grêle.

· La manométrie anorectale

Elle est indiquée en cas de suspicion de la maladie de Hirschsprung. Sa réalisation et son interprétation sont difficiles chez les nouveau-nés et comporte un risque de perforation rectale. Son but est la mise en évidence du réflexe recto-anal inhibiteur qui permet physiologiquement l'exonération.

· Le scanner abdominal

Il a certes un apport intéressant dans les occlusions néonatales, mais il n'est pas de pratique courante et ses indications sont limitées.

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* Les examens biologiques [2, 4, 5, 17]

Ce sont les examens dans le cadre de la prise en charge et ne doivent en aucun cas retarder le diagnostic.

- La Numération Formule Sanguine (NFS), le groupage rhésus, le temps de coagulation sont des examens préopératoire et doivent être réalisés le plus rapidement possible.

- La glycémie, l'ionogramme sanguin, la créatininémie, les gaz du sang sont utiles dans la prise en charge médicale en pré et postopératoire.

- La C Reactiv Protein, le dosage des fibrinogènes recherchent une éventuelle infection associée.

Devant une ONN, les examens complémentaires à faire systématiquement sont : - La Radiographie de l'ASP, l'échographie abdominale, le scanner

- La NFS, l'ionogramme sanguin, la créatininémie

- Les autres examens complémentaires suivants sont à visée étiologiques ; ils sont faits après l'accident occlusif et suivant les étiologies suspectées :

· Opacification du tube digestif: c'est un cliché de radiographie réalisé après introduction d'un liquide au baryum dans le tube digestif qui permet de mieux le voir sur les rayons X. il s'agit du :

o TOGD pour l'oesophage, l'estomac et le duodénum,

o Et du lavement baryté pour le côlon et le rectum.

· Manométrie : c'est la mesure de la pression des muscles du sphincter de l'anus par l'introduction d'un petit ballon gonflé dans le rectum, au cours de chacune des étapes du test. Ce test consiste a demander a l'enfant de serrer, de se détendre et de pousser afin de mettre en évidence le réflexe recto-anal inhibiteur.

· Scanner : ou tomodensitométrie est un cliché radiographique permettant d'objectiver l'anatomie d'un organe par des coupes fines sous rayons X avec mesure des densités.

· Wagensteen et Rice : c'est un cliché de profil d'un nouveau-né, tête en bas, les cuisses fléchies à 90° sur le bassin et les jambes à 90° sur les cuisses, montrant le cul de sac rectal, qui permet d'identifier la variété anatomo-clinique de la M.A.R.

· Biopsie rectale : c'est l'examen histologique d'une portion de rectum prélevé.

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1.3.2. Diagnostic différentiel [4, 5]

Les signes cliniques d'ONN peuvent aussi faire évoquer d'autres pathologies qu'il faut rechercher afin de les écarter. Ainsi :

> Devant les vomissements chez le nouveau-né, penser à :

· un reflux gastro-oesophagien du fait de leur grande fréquence

· une infection néonatale qui peut simuler une occlusion néonatale > Devant un retard d'émission du méconium, penser à :

· Une occlusion fonctionnelle du prématuré due à une anomalie du péristaltisme par immaturité du tube digestif.

> Devant un ballonnement abdominal, penser à :

· Une infection néonatale qui peut simuler une occlusion néonatale

· Une ascite qui est très rare chez le nouveau-né.

1.3.3. Diagnostic étiologique et traitement

1.3.3.1 Les occlusions hautes

> Atrésie duodénale

Le diagnostic peut être évoqué en prénatal a l'échographie foetale devant l'existence d'une dilatation gastroduodénale (image en double bulle) souvent associée à un hydraminios [1, 2, 5, 16, 18-20].

En post natal, l'atrésie duodénale entraîne rapidement la survenue de vomissements ; ces vomissements sont bilieux dans 90% des cas lorsque l'obstacle est sous-vatérien, et clairs dans 10% des cas lorsque l'obstacle est sus-vatérien. L'abdomen est plat avec parfois voussure épigastrique ; il y a absence d'élimination méconiale le plus souvent [2, 4, 5].

L'ASP réalisée en position verticale montre une image en double bulle gastroduodénale. L'absence d'aération digestive d'aval témoigne du caractère complet de l'obstacle.

En cas de doute on a recours au TOGD qui montre le siège de l'obstacle.

L'échographie montre une image de stase gastrique et une dilation du segment d'amont tandis que le segment d'aval est aminci [2, 4, 5].

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L'atrésie duodénale peut s'associer a des anomalies chromosomiques, à des malformations cardiaques ou digestives (atrésie de l'oesophage ou malformations ano-rectales), d'oü l'importance d'une investigation clinique minutieuse devant une atrésie duodénale [5]. L'intervention chirurgicale permet de préciser le type d'atrésie duodénale qui peut être soit un diaphragme muqueux, soit une atrésie cordonale, soit une atrésie avec interruption totale. Le traitement est chirurgical et consiste en une anastomose duodéno-duodénale avec éventuellement un modelage duodénal.

L'évolution postopératoire est en général favorable autorisant un début rapide de l'alimentation. Cependant quelques séquelles ont été rapportées chez certains enfants à type de troubles des secrétions bilio-pancréatiques [2, 5].

> La sténose duodénale

La sténose duodénale correspond à un rétrécissement de la lumière duodénale. Elle est très peu fréquente [5].

> Les anomalies de rotation intestinale

Le mésentère commun résulte d'un défaut de rotation de l'intestin; il a pour conséquence :

· des anomalies de répartition anatomique du grêle et du colon dans les rapports entre l'angle de Treitz et la jonction iléo-caecale,

· et des anomalies de fixité du tube digestif à savoir des accolements coliques sur le péritoine pariétal postérieur.

On peut distinguer [2, 5] :

· L'arrêt au stade de 90° correspond au mésentère commun complet de type non rotation. Le grêle est a droite, il n'y a pas d'angle de Treitz (la 1ère anse grêle est à droite des vaisseaux mésentériques), le caecum est dans la fosse iliaque gauche et le mésentère du grêle et du colon sont en continuité dans le même plan. Cette situation est non pathogène.

· L'arrêt de rotation a 180° correspond a la rotation incomplète ou mésentère commun incomplet. Au lieu des accolements postérieurs normaux, il se produit des accolements anormaux, reliant l'angle iléo-caecal au péritoine postérieur, en bridant le duodénum et rapprochant l'un de l'autre les angles iléo-caecal et duodéno-jéjunal. Ceci entraîne une occlusion suivant 2 mécanismes que sont la compression de D2 par les brides de LADD et la strangulation par le volvulus.

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Le volvulus complet se manifeste à la naissance par des vomissements bilieux avec un abdomen plat douloureux qui est le siège d'une défense plus ou moins généralisée. L'émission de selles sanglantes est tardive et traduit la souffrance ischémique de l'intestin *2, 5].

A l'ASP, les images se confondent a celles d'une atrésie duodénale. L'échographie visualise une situation anormale des vaisseaux mésentériques supérieurs : l'artère mésentérique supérieure est située à droite de la veine mésentérique supérieure ; elle montre surtout un signe de tourbillon témoignant en doppler du volvulus des vaisseaux mésentériques [5, 15]. Il s'agit d'une extrême urgence chirurgicale ayant pour but d'éviter la nécrose intestinale qui compromet le pronostic vital [1, 2, 5]. Le traitement consiste en une détorsion avec section de la bride et repositionnement en mésentère commun complet à 90° (intervention de Ladd). La nécrose intestinale oblige à une large résection intestinale qui pose le difficile problème de greffe intestinale.

1.3.3.2. Les occlusions basses

> Les atrésies du grêle

L'atrésie du grêle est une interruption complète de la lumière de l'intestin grêle. Elle peut être plus ou moins étendue [2, 3, 5]. Elle peut siéger à un niveau quelconque du grêle, voire être multiple siégeant à différents niveaux. Une forme particulière est l'atrésie en « colimaçon ~ oü l'intestin en aval de l'atrésie est complètement dépourvu de mésentère, très court et semble enroulé autour de son artère nourricière.

Le diagnostic prénatal est souvent évoqué par l'échographie foetale, mais plus tardivement que celui des atrésies duodénales. Cette échographie montre la dilatation des anses intestinales en amont de l'obstacle. Un hydraminios peut être associé.

En postnatal, elle se révèle par des vomissements bilieux associés à un météorisme abdominal et l'absence d'émission de méconium [2, 5, 12, 15, 16].

L'ASP montre une dilatation du grêle avec présence de niveaux hydroaériques centraux plus larges que hauts, sans aération colique. Les calcifications dans la cavité abdominale témoignent d'une péritonite méconiale liée a la perforation d'une anse *5, 15]. L'échographie montre des anses intestinales dilatées en amont de l'obstacle et amincies en aval.

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La présence de gaz ou de liquide dans la cavité péritonéale témoigne la perforation digestive.

L'intervention chirurgicale va préciser le type de l'atrésie, son siège, son caractère unique ou multiple et sa longueur. Une résection de l'anse intestinale, un modelage et une anastomose termino-terminale permettent de rétablir la continuité du grêle.

Le pronostic est fonction du type d'atrésie, du siège et surtout de la longueur du grêle incriminé.

> Les atrésies du côlon

Les atrésies complètes ou incomplètes du colon sont probablement liées à un accident vasculaire foetal puisque l'atrésie a pu être reproduite in vitro.

L'atrésie du côlon peut exister seule ou être associée a une maladie de Hirschsprung.

Le diagnostic anténatal est possible a l'échographie foetale devant des anses intestinales dilatées [2, 4].

En post natal, les atrésies du colon se révèlent par un syndrome occlusif néonatal qui se traduit par un abdomen distendu, des vomissements bilieux puis stercoraux et une absence d'émission du méconium.

L'ASP de face montre de nombreux niveaux hydroaériques. Le lavement aux hydrosolubles confirme le diagnostic et montre le siège de l'obstacle. Sa réalisation ne doit pas retarder le traitement.

Le traitement est chirurgical et consiste soit en une anastomose termino-terminale immédiate, soit en une colostomie suivie d'un rétablissement secondaire de la continuité.

> Les péritonites

- La péritonite méconiale résulte d'une perforation intestinale en milieu aseptique en période anténatale, entraînant un passage de méconium dans la

cavité péritonéale. Dans la race blanche, elle révèle une mucoviscidose dans environ un quart des cas [5].

- La péritonite médicale, rare en période néonatale, peut être secondaire à une perforation digestive ou à une septicémie. Elle peut être associée à une péritonite méconiale. Elle peut être révélatrice d'une maladie de Hirschsprung par la perforation cæcale [4, 5].

Dans les deux cas, il y a un état inflammatoire de la cavité péritonéale.

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Cliniquement, il y a une distension abdominale avec signes de défense, des vomissements le plus souvent bilieux, une absence ou retard d'émission de méconium. L'état général est vite altéré.

L'ASP confirme le diagnostic en montrant soit des calcifications péritonéales, soit un pneumopéritoine ou un épanchement liquidien.

L'échographie montre un pneumopéritoine ou un épanchement liquidien intra péritonéal. Le traitement est une urgence chirurgicale et consiste en un lavage péritonéal et une suture de l'organe lésé ou perforé.

> Les malformations ano-rectales (MAR)

Les MAR ne devraient pas être classées dans les étiologies d'OINN car le diagnostic doit être fait avant la constitution d'un syndrome occlusif. Mais dans nos pays en voie de développement le diagnostic est souvent tardif après constitution d'un tableau d'OINN basse [8, 9, 21, 22].

Les MAR représentent un ensemble très vaste, allant du simple défaut de résorption de la membrane anale, à des agénésies ano-rectales avec fistule dans les voies urinaires ou génitales [1, 2, 5]. D'autres malformations sont associées dans 1/3 des cas [5]. Il peut s'agir de :

· malformations rachidiennes : Spina bifida, syndrome de Currarrino

· malformations génito-urinaires : agénésie rénale, sténose urétrale, reflux vésicourétéral, hypospadias, agénésie ou duplication vaginale.

· malformations digestives : atrésie de l'oesophage, atrésie duodénale, maladie de Hirschsprung.

· malformations cardiaques : communication interventriculaire.

La fréquence moyenne des MAR est de 2 à 3 cas pour 10.000 naissances vivantes [2, 4, 5]. Les variétés anatomiques des MAR [2, 5]

· La malformation est dite haute lorsque le cul de sac rectal est situé au-dessus de l'insertion pariétale du releveur de l'anus.

· La malformation est basse lorsque le cul de sac rectal arrive au-dessous de la jonction entre le releveur de l'anus et le sphincter externe.

· La malformation est dite intermédiaire lorsque le cul de sac rectal se situe entre les deux.

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A ces anomalies de la terminaison de l'intestin, s'associe une aplasie plus ou moins accentuée de la musculature périnéale et pelvienne (y compris les sphincters).

Les signes cliniques

L'examen du nouveau né en salle d'accouchement peut permettre de noter :

· Une absence d'orifice anale

· Un orifice anal ectopique

· Une fistule périnéale de siège variable

· Une méconurie ou une émission méconiale par le vagin.

Plus tard, ces éléments peuvent être retrouvés a l'examen clinique après constitution d'un syndrome occlusif ; et il s'agit de syndrome d'occlusion basse (ballonnement abdominal, vomissements alimentaires puis bilieux, troubles d'émission du méconium).

Les signes paracliniques

· Le cliché de Wagensteen et Rice qui est une radiographie de profil du cul de sac rectal permet de préciser la variété anatomique.

· La fistulographie permet d'explorer la fistule et de voir le niveau d'arrêt du cul-de-sac intestinal.

· L'échographie permet de rechercher d'éventuelles malformations associées. Le traitement est chirurgical. Devant une occlusion, on réalise une colostomie en urgence. L'obstacle levé, le traitement de la MAR est fonction de la variété anatomique en présence. Dans les formes basses, il consiste en une anoplastie. Dans les formes hautes et intermédiaires, il consiste dans un premier temps à réaliser une colostomie et dans un second temps a faire l'abaissement de l'intestin terminal et une anoplastie.

> La maladie de HIRSCHSPRUNG (MH)

Elle a été décrite en 1886 par le médecin danois Hirschsprung qui lui a donné son nom.

Elle se caractérise par un défaut d'innervation intrinsèque de l'intestin entraînant un syndrome occlusif néonatal fonctionnel [5].

Epidémiologie [2, 4, 5]

La fréquence de la MH est estimée à 1 pour 5000 à 7000 naissances vivantes. Elle prédomine chez le garçon avec un sex-ratio de 4. Elle atteint moins le premier né que les autres enfants.

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Les formes sporadiques représentent 85% des cas. Les formes familiales sont retrouvées dans 8 à 10% des cas ; les formes associées a d'autres malformations représentent 5 a 7% des cas. L'existence de la forme familiale a permis de développer la notion de maladie génétique et des gènes ont été récemment identifiés. Ces gènes seraient situés sur le bras long du chromosome 10 et sur le chromosome 13.

Anatomie pathologique et Physiopathologie [2, 5]

Les plexus nerveux autonomes intramusculaires d'Auerbach et sous muqueux

de Meissner sont dépourvus de cellules ganglionnaires et remplacées par un réseau dense de fibres parasympathiques amyéliniques avec augmentation de l'activité acétylcholinesthérasique.

L'ensemble du côlon peut être atteint dans 8 a 10% des cas et le rectosigmoïde est le siège de l'aganglionnose dans 80% des cas.

Le segment intestinal aganglionnaire, d'aspect macroscopiquement normal, est apéristaltique avec une absence de relaxation permanente des fibres musculaires circulaires ; le sphincter interne est incapable de distension lors de la distension rectale. Le côlon en amont, normalement innervé est dilaté, parfois de manière très considérable d'oü la dénomination classique de « mégacôlon congénitale ». Le segment colique intermédiaire est en forme d'entonnoir.

Les signes cliniques [4, 5]

L'examen est normal a la naissance. Plus ou moins rapidement, vont apparaître ballonnement abdominal, puis des vomissements et dans les 2/3 des cas, l'émission de méconium est retardée au-delà de la 24ème heure de vie. Le toucher rectale ou l'épreuve a la sonde (la montée prudente d'une sonde dans le rectum) sont très évocateurs quand ils entraînent l'élimination explosive de méconium et de gaz permettant l'affaissement de l'abdomen du nouveau-né.

La MH est parfois masquée par une péritonite néonatale par perforation du cæcum, qui est l'une de ses complications.

L'examen radiologique (ASP et le lavement opaque) et la manométrie ano-rectale peuvent contribuer au diagnostic.

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L'ASP montre une distension aérique du grêle et du côlon, fréquemment associée à des niveaux hydro-aériques et une absence d'air dans le rectum.

Le lavement aux hydrosolubles est évocateur par :

· Une disparité de calibre entre le segment aganglionnaire et le segment d'amont ;

· L'absence d'haustrations coliques sur le segment aganglionnaire et un aspect « en piles d'assiettes ~ sur le segment distendu.

Dans les formes longues de la maladie de Hirschsprung, le côlon est de calibre normal ou diminué sans zone transitionnelle et il semble raccourci en forme de point d'interrogation.

Le diagnostic est histologique à partir de la biopsie trans-anale faite immédiatement audessus de la ligne anopectinée. L'histologie confirme l'absence de cellules ganglionnaires dans les plexus d'Auerbach et de Meissner.

Complications de la MH :

Elles sont essentiellement l'ECUN et la péritonite par perforation digestive.

L'ECUN est la nécrose de la muqueuse digestive du grêle survenant souvent au décours de la MH. La perforation siège souvent au niveau du caecum et il s'agit de perforation diastatique. Le traitement est chirurgical mais la gravité de cette chirurgie dans les 1er mois de vie peut conduire a préférer l'opération vers l'âge d'un an. Plusieurs équipes notamment dans les pays développés la font actuellement de plus en plus précocement. Les formes diagnostiquées tôt permettent donc de faire un traitement d'attente par des méthodes palliatives que sont le nursing et la colostomie. La méthode curative qui suit consiste à pratiquer une résection anastomose de la zone aganglionnaire suivi d'un rétablissement de continuité digestive suivant différentes techniques (Duhamel, Soave, Swenson).

Le pronostic : est habituellement bon dans les formes courtes avec parfois des séquelles (constipation résiduelle, souillure fécale) et réservé dans les formes longues.

> L'ECUN [1, 2, 4, 5, 15]

L'ECUN est une maladie acquise, d'origine vasculaire et infectieuse qui survient le plus souvent chez le prématuré.

Il s'agit d'une nécrose de la muqueuse digestive du grêle survenant dans un contexte septique ou au décours d'une maladie de Hirschsprung. Le risque est la péritonite par perforation ou une ischémie intestinale.

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Sa cause reste mal élucidée, mais il semble que soit impliquée l'association d'une pullulation microbienne, une intolérance alimentaire et une ischémie digestive. L'ECUN se voit en cas de prématurité et de réanimation a la naissance, de cathétérisme ombilical et d'alimentation trop riche en protides.

Le tableau clinique est dominé par un faciès gris, un ballonnement abdominal douloureux, des vomissements alimentaires et bilieux, des selles glairo-sanguinolentes ou une rectorragie, une diarrhée.

A l'ASP il existe une distension abdominale avec des anses figées de façon globale ou localisée et un épaississement pariétal intestinal contenant des bulles d'air constituant « la pneumatose bulleuse intestinale ». A cela peut s'associer l'aérobilie visible sous la forme d'une image aérique moulant le tronc porte.

La présence d'un pneumopéritoine signe la perforation digestive.

Le traitement est avant tout médical basé sur :

· une triple antibiothérapie efficace sur les entérobactéries et les germes anaérobies : une antibiothérapie locale digestive et une antibiothérapie générale.

· un soutien hémodynamique par des drogues vasopressives améliorant la perfusion mésentérique ;

· une aspiration gastrique quotidienne ;

· une nutrition parentérale ;

· et la mise sous ventilation assistée.

Le traitement chirurgical vient en cas de péritonite par perforation digestive, devant une sténose cicatricielle ou lorsque le traitement médical est inefficace. Ce traitement chirurgical consiste en une entérostomie en amont des lésions ou éventuellement en une résection des anses nécrosées.

Le pronostic dépend de la précocité de la prise en charge et de l'efficacité du traitement. Mais en général, la mortalité est très élevée (environ 50%).

1.3.3.3. Prise en charge d'une OINN [2, 4, 5, 12]

> Règles générales à respecter devant une OINN

- Mise en position latérale de sécurité ;

- Arrêt de toute alimentation entérale et médicaments par voie orale ;

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- Pose d'une sonde gastrique ouverte en déclive ;

- Abord veineux périphérique sûr et efficace ;

- Transport sécurisé sans délai vers un centre de chirurgie infantile. > Traitement médical

- Assurer une bonne hémodynamique ;

- Assurer une bonne ventilation pulmonaire ;

- Corriger les troubles électrolytiques ;

- Nutrition parentérale ;

- Administration en intraveineuse d'antalgique adapté ;

- L'antibiothérapie ;

- Lutte contre l'hypothermie.

> Le traitement chirurgical :

Le traitement chirurgical des OINN est fonction de l'étiologie et doit se faire en milieu spécialisé de chirurgie infantile. Il consiste a lever l'occlusion et à rétablir la continuité digestive, soit immédiatement, soit secondairement en fonction de l'étiologie.

La réanimation post opératoire doit se faire par des réanimateurs pédiatriques ou mieux par un néonatologue.

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MATERIELS ET METHODES

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II. Matériels et méthodes

2.1. Cadre d'étude

Notre étude a été réalisée dans le service de chirurgie pédiatrique du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Tokoin de Lomé au TOGO.

Le service a une capacité de 36 lits répartis dans trois salles : une salle d'orthopédie, une salle de traumatologie, et une salle de chirurgie viscérale dans laquelle les enfants souffrant d'OINN était hospitalisé.

Le plateau technique d'aide au diagnostic est insuffisant : la manométrie, le dosage enzymatique dans le liquide amniotique et le caryotype ne sont pas fait dans le service et la biopsie rectale (anatomie pathologique : examen extemporané) n'y est pas systématique. Seule la radiographie de l'abdomen sans préparation a été faite systématiquement de même que l'opacification dans les cas indiqués. L'échographie de même que le scanner ne sont pas fait systématiquement. Le plateau technique pour les soins notamment la coeliochirurgie n'était pas disponible. Il n'y a pas de réanimation adaptée ni de circuit de prise en charge propre aux enfants en dehors du service (bloc, réanimation).

Le personnel du service est composé d'un Professeur titulaire de chirurgie pédiatrique, de deux professeurs agrégés de chirurgie pédiatrique, d'un médecin assistant, d'un médecin inscrit au D.E.S de chirurgie générale, d'un interne des hôpitaux, d'un surveillant, de deux infirmiers, de deux aides-soignants et de deux secrétaires.

2.2. Type et période d'étude

Notre travail est une étude rétrospective transversale descriptive sur dossiers, menée sur une période de 7 ans allant du 1er janvier 2003 au 31 décembre 2009.

2.3. Matériel d'étude

2.3.1. Critères d'inclusion

Nous avons inclus les dossiers de patients hospitalisés pour OINN, âgés de moins de 30 jours
hospitalisés dans le service de chirurgie pédiatrique pendant la période d'étude. Nous avons

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désigné par OINN, une absence ou une interruption du transit intestinal par un obstacle organique ou fonctionnel situé en aval du pylore.

Le diagnostic d'OINN a été retenu sur : > Des arguments cliniques

· Troubles d'émission du méconium

· Vomissements

· Abdomen ballonné ou plat

> Et des arguments d'imagerie

· Echographie abdominale : dilatation isolée d'anse

· Radiographie abdominale : Niveaux Hydro-aériques

2.3.2. Critères d'exclusion

Nous avons exclu de notre travail tous les enfants enregistrés dans le registre des hospitalisations du service pour OINN et dont les dossiers n'ont pas été retrouvés. Il s'agissait de 7 enfants dont 4 étaient atteints de Maladie de Hirschsprung et 3 de Malformations ano-rectales.

2.4. Collecte et traitement des données

La collecte des données a été faite à partir des registres d'hospitalisation, des registres de compte rendu opératoire et des dossiers des malades. Ces données ont été recueillies sur des fiches d'enquête. Il s'agissait des données épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques (voir fiche d'enquête en annexe).

Les paramètres étudiés sont les suivants :

v' paramètres épidémiologiques : âge, sexe, durée d'évolution avant l'admission, durée de l'hospitalisation.

v' paramètres diagnostiques: âge gestationnel, motif de consultation, données de l'examen physique a l'admission, résultats des explorations paracliniques (échographie, radiographie standard) et étiologies rencontrées.

v' paramètres thérapeutiques : acte chirurgical effectué.

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v' paramètres pronostiques : évolution et résultat du traitement reçu.

Le traitement des données a été fait par le logiciel de statistique EpiData version 3.1.

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RESULTATS

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III. RESULTATS

3.1. Les aspects épidémiologiques

3.1.1. Fréquence

En 7 ans, 31 patients ont été traités pour OINN. La fréquence hospitalière était de 4 patients par an.

3.1.2. Sexe

Les patients se répartissaient en 21 garçons (67,7%) et 10 filles (32,3%) ce qui correspond à un sex-ratio (garçons/filles) de 2,1.

3.1.3. Age a l'admission

L'âge moyen des patients a l'admission était de 10,8 jours avec des extrêmes de 1 et 28 jours. La tranche d'âge la plus représentée était celle de 1 a 7 jours. La figure 1 présente la répartition des patients en fonction de l'âge et du sexe.

Figure 1 : Répartition des patients en fonction de l'âge et du sexe

2 1

La moitié de l'effectif a été découverte la première semaine de vie. 0

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3.2. Les paramètres de la mère

3.2.1. Le suivi de la grossesse

Toutes les mères ont fait des consultations prénatales (CPN). Sur les 31 gestantes, 21 (67,7%) avaient fait plus de 3 CPN et 10 (32,3%) en avaient fait moins de 3.

Dix-huit gestantes (58,1%) avaient fait chacune une échographie foetale et 13 (41,9%) n'en avaient pas fait. Sur ces 18 échographies réalisées, 1 cas d'hydramnios (5,6%) a été retrouvé, ce qui pouvait faire évoquer l'hypothèse diagnostique d'atrésie digestive. Les 17 (94,4%) autres échographies étaient normales.

3.2.2. Les antécédents médicaux et chirurgicaux de la mère

Toutes les gestantes de notre série ne présentaient aucun antécédent pathologique particulier.

3.3. Les paramètres du nouveau-né

3.3.1 L'âge gestationnel

Tous les patients étaient nés à terme.

3.3.2. La durée d'évolution avant l'admission

La durée moyenne d'évolution avant l'admission était de 7,4 jours avec des extrêmes de 1 et 27 jours.

3.4. Les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs suivants les étiologies

3.4.1. Les principales étiologies

Il y avait 2 ONN hautes (6,4%) et 29 ONN basses (93,6%).


· Les ONN hautes

Elles comprenaient 1 cas de sténose duodénale (3,2%) et 1 cas d'atrésie duodénale (3,2%).

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. Les ONN basses

Elles comprenaient : 14 cas (45,2%) de MH, 13 cas (42%) de M.A.R., 1 cas (3,2%) d'atrésie jéjunale et 1 cas (3,2%) d'accident du canal omphalo-mésentérique. Le tableau I présente la répartition des patients en fonction des étiologies et des tranches d'âge.

 
 

[1, 7]

]7, 14]

]14, 21]

]21, 28]

Total

Etiologies

 
 
 
 
 
 

Malformations ano-rectales

 

12

0

0

1

13

Maladie de Hirschsprung

 

3

5

2

4

14

Atrésie duodénale

 

1

0

0

0

1

Atrésie jéjunale

 

0

0

1

0

1

Sténose duodénale

 

0

0

0

1

1

Accident du canal

mésentérique

omphalo-

0

0

0

1

1

Total

 

16

5

3

7

31

 

Tableau I : Répartition des patients en fonction des étiologies et des tranches d'âge 3.4.2. Les motifs de consultation

Le tableau II récapitule les motifs qui ont conduit à la consultation.

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Tableau II : Répartition des patients en fonction des motifs de consultation

 

Effectif (n)

Pourcentage (%)

Motifs

 
 

Ballonnement abdominal

25

80,6

Trouble d'émission du méconium

24

77,4

Absence d'anus

11

35,5

Vomissements

10

32,2

Méconurie

1

3,2

 

NB : certains patients avaient plusieurs motifs de consultations associés. 3.4.3. Les aspects thérapeutiques et évolutifs des OINN

Tous les patients a leur admission en salle d'hospitalisation ont bénéficié de réhydratation, d'antibiothérapie et d'alimentation parentérale.

Le traitement a été définitif chez 5 patients (16,2%) au CHU-tokoin; pour les 2 OINN hautes, à savoir la sténose duodénale et l'atrésie duodénale, et pour 3 OINN basses, à savoir la M.A.R. basse avec fistule périnéale et anse de seau, l'atrésie jéjunale et l'accident du canal omphalo-mésentérique.

Vingt-quatre patients (77,4%) ont bénéficié d'un traitement d'attente qui consistait en nursing pour 7 patients atteints de MH et interventions chirurgicales pour 10 patients atteints de M.A.R. et pour 7 atteints de MH.

Deux patients (6,4%) atteints de M.A.R. avec anus ectopique à la fourchette vulvaire pour l'un et de M.A.R. avec fistule recto-vaginale pour l'autre devaient revenir pour un suivi en externe jusqu'à leur traitement définitif qui était programmé respectivement après 3 mois et 6 mois.

Tous les patients libérés étaient tenus de revenir a l'hôpital en suivi externe pendant une période a l'issue de laquelle se feraient les interventions chirurgicales définitives selon les cas.

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Le tableau III présente le délai entre le diagnostic et le traitement chirurgical. Le délai moyen était de 48 heures avec des extrêmes de 24 et 48 heures.

Tableau III: Répartition des patients en fonction du délai séparant le diagnostic du traitement chirurgical

 

Effectif (n)

Pourcentage (%)

Délai

 
 

< à 24 heures

2

9,1

24 à 48 heures

13

59,1

48 à 72 heures

5

22,7

> à 72 heures

2

9,1

 

3.4.4. Diagnostic, traitement et évolution suivant les étiologies

3.4.4.1. La sténose duodénale

C'était une fillette admise a J 28 pour vomissements bilieux depuis la naissance. L'émission du méconium a été normale, l'abdomen n'était pas ballonné. La radiographie de l'ASP a montrée une image en double bulle avec opacification du reste de l'abdomen. Le TOGD fait a montré une dilatation gastrique et duodénale (figure 2) en amont d'une sténose qui siégeait sur le 4ème duodénum (D4).

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2

3

1

Figure 2 : TOGD chez un nouveau-né de J28 présentant une sténose duodénale. On note un estomac dilaté (1) et un duodénum dilaté (2) avec une sténose siégeant sur D3-D4 (3).

Au cours de la laparotomie exploratrice, une sténose duodénale sur D4 avec bride de Ladd et un mésentère commun incomplet à 180° étaient retrouvés. On a aussi retrouvé la dilatation de l'estomac et du duodénum (figure 3). Le traitement a consisté en une résection de la portion sténosée suivie d'une anastomose duodéno-duodénale terminoterminale et une intervention de Ladd. Cette intervention de Ladd a consisté en un repositionnement en mésentère commun complet à 90° (figure 4) et en une appendicectomie. Les pièces opératoires du duodénum réséqué et de l'appendice sectionné sont présentées dans la figure 5.

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2

1

Figure 3: Nouveau-né de la figure 2 présentant une sténose duodénale. On note en per opératoire l'estomac dilaté (1) et le duodénum dilaté (2).

2

1

Figure 4: Nouveau-né de la figure 2 présentant une sténose duodénale. On a noté en per opératoire une malrotation intestinale de type mésentère commun incomplet à 180° avec bride de Ladd. Aspect après section des brides de Ladd, grêle à gauche (1) et côlon à droite (2).

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1

2

Figure 5: Pièces opératoires du nouveau-né de la figure 2 présentant une sténose duodénale. On note une portion du duodénum réséqué a gauche (1) et l'appendice sectionné a droite (2).

En post-opératoire, les vomissements ont persisté jusqu'à J2 post-opératoire puis se sont amendés. La patiente a honoré ses RDV de suivi en externe et aucune complication n'a été retrouvée. Le recul après 1an 8mois est bon.

3.4.4.2. L'atrésie duodénale

L'échographie anténatale avait détecté un hydramnios. C'était un nouveau-né admis à J6 pour retard d'émission du méconium de 48 heures et vomissements alimentaires évoluant depuis 24 heures. L'abdomen était plat a l'examen (figure 6). La radiographie de l'ASP a montré une image en double bulle (figure 7).

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Abdomen plat

 

Figure 6: Nouveau-né de J6 présentant une atrésie duodénale. On note un amaigrissement et un abdomen plat.

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1

2

Figure 7 : Radiographie de l'abdomen sans préparation chez le nouveau né de la figure 6 présentant une atrésie duodénale. On note une image en double bulle (une bulle jéjunale (1) et une bulle gastrique(2)) et le reste de l'abdomen est opaque.

La laparotomie exploratrice effectuée a révélé le siège de l'atrésie sur D2 avec manque duodénale. Le traitement a consisté en un rétablissement de la continuité digestive par résection anastomose duodénale.

La figure 8 montre l'aspect de l'estomac, du duodénum et du grêle au cours de l'atrésie.

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2

3

1

Figure 8: Nouveau-né de la figure 6 présentant une atrésie duodénale. On note en per opératoire l'estomac dilaté (1), le duodénum dilaté (2) et le grêle aplati (3).

Le patient est décédé 3 heures après l'intervention chirurgicale d'une défaillance cardiorespiratoire.

3.4.4.3. L'atrésie jéjunale

Il s'agissait d'un nouveau-né admis a J 15 pour retard d'émission du méconium de 48heures et vomissement depuis J1. A l'examen, l'abdomen était ballonné. La radiographie de l'ASP a montré 1 NHA du côté gauche de la colonne vertébrale et un abdomen opaque (figure 9).

1

2

Figure 9 : Radiographie de l'abdomen sans préparation chez un nouveau-né de J15 présentant une atrésie jéjunale. On note un NHA (1) et une opacité du reste de l'abdomen (2).

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A l'ouverture de l'abdomen, D4 était dilaté et l'atrésie siégeait sur le jéjunum proximal (figure 10). Le traitement a consisté en une résection anastomose du grêle.

3

1

2

Figure 10 : Nouveau-né de la figure 10 présentant une atrésie jéjunale. On a noté en per opératoire un D4 dilaté (1) et une atrésie jéjunale (2). L'estomac était normal (3).

Le patient est décédé 3 heures après l'intervention chirurgicale d'une insuffisance cardiorespiratoire.

3.4.4.4. Accident du canal omphalo-mésentérique

Il s'agissait d'une persistance du canal omphalo-mésentérique dans le cordon ombilical. La ligature du cordon a intéressé l'extrémité du canal omphalo-mésentérique et le phénomène inflammatoire local a entrainé l'occlusion intestinale. Le nouveau-né a été admis à J23 pour vomissements d'abord alimentaires puis bilieux et enfin fécaloïdes évoluant 4jours avant l'admission. Il n'y avait pas de troubles d'émission du méconium. A l'examen, l'abdomen était ballonné et il y avait autour de la base d'implantation du cordon ombilical un suintement nécrotico-purulent. Aucun examen paraclinique n'était fait.

Le traitement a consisté en une résection anastomose du grêle.

Le patient est décédé 2 jours après l'intervention chirurgicale de déshydratation faute de déficience financière des parents.

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3.4.4.5. La maladie de Hirschsprung

Les signes cliniques et paracliniques présentés par les 14 patients ayant eu la MH sont regroupés dans le tableau IV et V.

Les ONN dues à la MH étaient compliquées dans 2 cas de péritonite par perforation intestinale. Dans tous les cas, il y avait un ballonnement abdominal (figure 11).

Tableau IV: Signes cliniques retrouvés chez les patients atteints de maladie de Hirschsprung

 

Effectif (n)

Pourcentage (%)

Signes cliniques

 
 

Ballonnement abdominal

14

100

Retard d'émission du méconium

10

71,4

Vomissements

6

42,8

Irritation péritonéale

2

14,3

Epreuve à la sonde

 
 


·

Positive

10

71,4


·

Négative

1

7,1


·

Non réalisée

3

21,4

 

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Tableau V: Signes paracliniques retrouvés chez les patients atteints de maladie de Hirschsprung

Echographie abdominale : distension gazeuse intestinale

1 7,1

Effectif (n) Pourcentage (%)

Signes paracliniques

Radiographie de l'abdomen sans préparation

· Distension gazeuse intestinale

14

100

· Niveaux hydro-aériques

5

35,7

· Croissant gazeux

2

14,3

· Absence d'aération du pelvis

14

100

 

Lavement baryté : image en entonnoir

1

7,1

2

1

Figure 11 : Nouveau-né de J24 présentant une maladie de Hirschsprung. On note un abdomen ballonné avec peau luisante (1) et une circulation veineuse collatérale (2).

La figure 12 montre la radiographie de l'ASP d'un nouveau-né chez lequel le syndrome occlusif était compliqué d'une perforation intestinale.

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1

2

3

Figure 12 : Cliché thoraco-abdominal de face en position verticale du nouveau-né de la figure 11 atteint de maladie de Hirschsprung compliquée de péritonite par perforation caecale. On note un pneumopéritoine géant (1) refoulant le foie vers la ligne médiane, et réalisant un « saddle bag sign ». On note aussi quelques niveaux hydro-aérique (2) et une absence d'aération du pelvis (3).

Sur ces 14 cas de MH, seul 1 patient a fait l'objet d'une biopsie rectale. La pièce biopsiée a été prélevé au cours de la résection anastomose du côlon pratiquée chez ce dernier. L'examen histologique révélait une absence de cellules ganglionnaires dans le plexus d'Auerbach et de Meissner. Un seul cas de MH était confirmé par l'histologie.

Deux patients présentaient des malformations congénitales associées. Le premier présentait une ectopie testiculaire gauche et le second une cardiopathie congénitale et une suspicion de trisomie 21 car le caryotype n'était pas fait.

Tous les 14 cas ont bénéficié d'un traitement d'attente. Il s'agissait de :

· Sept nursing (50%) à base de médicaments tels que Microlax poire (n=5), Débridat (n=1), Huile de paraffine (n=1) pour permettre l'évacuation régulière des matières fécales.

· Et de 7 interventions chirurgicales (50%) à savoir 5 colostomies transverses droites sur baguette et 2 lavages péritonéaux + résection anastomose du côlon suivi de colostomie pour les 2 cas de MH compliqués de péritonite.

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Aucun traitement définitif n'a été effectué pendant les 7 années de notre étude au CHUTokoin faute de moyens financiers et de spécialistes pour entourer les familles.

La figure 13 montre un nouveau-né ayant bénéficié d'un traitement d'attente a type de colostomie transverse droite sur baguette.

3

2

1

Figure13: Nouveau-né de la figure 11. Aspect en post opératoire : On note un volume abdominal normal (1), la voie d'abord transversale sus-ombilicale (2) et la colostomie transverse droite sur baguette (3).

Sur les 14 traitements d'attente réalisés, il y a eu 3 décès (21,4%) en cours d'hospitalisation et 11 patients libérés (78,6%) avec des RDV de suivi en externe jusqu'au traitement définitif.

En cours d'hospitalisation, les 3 décès concernaient :


· Un nouveau-né de sexe masculin sans malformation congénitale associée admis à J18 après 14 jours d'évolution de la symptomatologie et ayant bénéficié de nursing au microlax dans les 24 heures après l'admission. Il est décédé au cours du 2ème jour d'hospitalisation par insuffisance respiratoire.

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· Un nouveau-né de sexe masculin sans malformation congénitale associée admis à J13 après 12 jours d'évolution de la symptomatologie et ayant bénéficié d'une colostomie transverse droite sur baguette 48heures après l'admission. Il est décédé 15 jours après l'intervention chirurgicale par déshydratation faute de moyens financière des parents.

· Un nouveau-né de sexe féminin sans malformation congénitale associée à J24 après 18 jours d'évolution de la symptomatologie et ayant bénéficié d'une colostomie transverse droite sur baguette 48 heures après l'admission. Elle est décédée 2 jours après l'intervention chirurgicale de septicémie.

En ce qui concerne les 11 patients libérés après le traitement d'attente :

· Six patients avaient bénéficié d'un traitement d'attente a base de nursing. o Trois patients étaient perdus de vue.

o Un patient décédé à 16 mois d'une probable ECUN.

o Deux patients vivants présentant des troubles du transit a type d'alternance

de phase normale, de constipation et de débâcle diarrhéique.

· Cinq patients avaient bénéficié d'un traitement d'attente a base de colostomie transverse droite sur baguette. Sur ces 5 :

o Deux patients étaient perdus de vue.

o Le patient porteur de 2 malformations congénitales associées (trisomie 21 et cardiopathie congénitale) était décédé d'une endocardite infectieuse.

o Deux patients étaient décédés juste avant l'intervention de Duhamel.

3.4.4.6. Les malformations ano-rectales

Les différents types de M.A.R. retrouvés dans notre étude sont présentés dans le tableau VI.

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Tableau VI: Répartition des différents types de Malformations ano-rectales suivant le sexe

 

Filles (n)

Garçons (n)

Total

M.A.R. sans fistule

0

9

9

M.A.R. avec fistule recto-urétrale

0

1

1

M.A.R. avec fistule recto-vaginale

1

0

1

M.A.R. avec fistule périnéale et anse de seau

0

1

1

Anus ectopique à la fourchette vulvaire

1

0

1

Total

2

11

13

M.A.R : Malformations ano-rectales

 
 
 
 

Pour la M.A.R. avec fistule périnéale et anse de seau, il s'agissait d'un nouveau-né de 28 jours référé de l'hôpital Saint Jean de Dieu d'Afagnan oü il avait bénéficié d'une anoplastie à 7 jours de vie pour M.A.R. basse avec fistule périnéale et anse de seau. Celle-ci s'était compliquée dans les suites opératoires précoces de sténose de l'anus avec reconstitution d'un syndrome occlusif. Son intervention au CHU-Tokoin a été une reprise d'anoplastie en Y inversée.

La figure 14 montre un nouveau-né présentant un ballonnement abdominal et une méconurie.

La figure 15 montre une imperforation anale sans fistule chez un garçonnet.

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1

2

Figure 14 : Nouveau-né à J2 présentant une malformation ano-rectale avec fistule. On note un abdomen ballonné (1) et une méconurie (2).

Figure 15 : Nouveau-né à J2 présentant une imperforation anale sans fistule. On note une absence d'anus remplacée par une zone hyperpigmentée sur le sillon inter fessier.

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La durée d'évolution des M.A.R. avant leur admission dans le service de chirurgie pédiatrique était fonction de la nature du lieu d'accouchement des patients, de la situation géographique de celui-ci et de l'absence ou la présence de fistule. L'âge à l'admission (jours) de nos patients en fonction de ces paramètres est présenté dans le tableau VII. La nature du lieu d'accouchement où sont nés ces patients est présentée dans le tableau VIII.

Tableau VII: Age a l'admission (jours) des Malformations ano-rectales en fonction de la situation géographique du lieu d'accouchement et de l'absence ou la présence de fistule

Situation géographique Fistule Effectif (n)

Jour

1 Lomé 0 3

2 Lomé 0 4

3 Zanguera 0 1

5 Lomé 0 2

Recto-vaginale

6 Lomé Recto-urétrale 2

Dapaong Anus ectopique à la

fourchette vulvaire

28 Afangnan Fistule périnéale 1

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Tableau VIII: Age a l'admission (en jours) des Malformations ano-rectales en fonction de la nature du lieu d'accouchement

Effectif (n) Lieu d'accouchement

Jour

1 3
· Maison d'accouchement (Lomé)

· CMS d'Ablogamè (Lomé)

· Clinique (Lomé)

2 4
· CHU-Tokoin (Lomé)

· CMS UTB circulaire (Lomé)

· Clinique (Lomé)

· CMS Nyekonapoè (Lomé)

3 1 CMS Zanguera (Zanguera)

5 2
· Clinique (Lomé)

· Domicile (Sokodé)

6 2
· Maison d'accouchement (Lomé)

· Domicile (Pagouda)

28 1 Hôpital privé (Afangnan)

CMS : centre médico-social CHU : centre hospitalier universitaire

UTB : union togolaise de banque

Les signes cliniques que présentaient les patients sont présentés dans le tableau IX.

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Tableau IX: Signes cliniques retrouvés chez les patients atteints de Malformations anorectales

Effectif (n) Pourcentage (%)

Motifs de consultation

· Absence d'émission du méconium

12

92,3

· Absence d'anus

7

53,8

· Vomissements

1

7,7

Signes physiques

 
 

· Absence d'anus

11

84,6

· Ballonnement abdominal

9

69,2

· Fistule

3

23,1

· Méconurie

1

7,7

· Obstacle intra rectale au toucher rectal

1

7,7

· Anus ectopique à la fourchette vulvaire

1

7,7

 

Les 3 cas de fistule comprenaient une fistule recto-vaginale, une fistule recto-urétrale et une fistule périnéale.

Les signes paracliniques étaient les suivants :

? la radiographie de l'ASP a été faite dans les 13 cas. Elle était anormale dans 12 cas montrant une distension gazeuse intestinale et normale dans 1 cas. Parmi les 12 cas avec distension gazeuse intestinale il était retrouvé 1 cas de NHA. Pour le cas où l'ASP était normal, le patient présentait une M.A.R. forme basse vue au 1er jour de vie.

· Le cliché de Wagensteen et Rice associé à la fistulographie a permis de classer les M.A.R. selon les formes suivantes :

· La forme haute retrouvée chez 5 patients

· La forme intermédiaire chez 4 patients

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· Et la forme basse chez 4 patients.

Sur les 13 cas, 10 ont bénéficié d'un traitement chirurgical d'attente (76,9%), 1 d'un traitement définitif (7,7%) et 2 ont bénéficié de RDV pour suivi en externe jusqu'à leur traitement définitif qui a été programmé respectivement après 3 mois et 6mois (15,4%). Le traitement selon les différentes formes était le suivant :

· Forme haute : elles étaient au nombre de 5 et ont toutes bénéficié d'un traitement chirurgical d'attente, a savoir une colostomie iliaque gauche et 4 colostomies transverses droites sur baguette.

· Forme intermédiaire : elles étaient au nombre de 4. Deux traitements chirurgicaux d'attente ont été effectués, à savoir 2 colostomies transverses droites sur baguette. Deux ont honoré des RDV pour suivi en externe jusqu'à leur traitement définitif qui a été programmé respectivement après 3 mois et 6mois

· Forme basse : elles étaient au nombre de 4; 3 traitements chirurgicaux d'attente ont été effectués, à savoir 3 colostomies transverses droites sur baguette et 1 traitement définitif à savoir une anoplastie en Y inversée.

La figure 16 montre une colostomie transverse droite.

Figure 16 : Nouveau-né de la figure 15 présentant une M.A.R. sans fistule. On note en post- opératoire une colostomie transverse droite.

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Aucun décès n'est survenu en cours d'hospitalisation. Tous les patients ont été libérés avec des RDV pour le suivi en externe. Leur évolution a été la suivante :

· Forme haute : Tous les 5 patients étaient perdus de vue.

· Forme intermédiaire :

o Un patient ayant bénéficié de colostomie transverse droite sur baguette puis a été opéré en Espagne sous le couvert de l'ONG `'Terre des hommes» pour le traitement définitif a type d'anoplastie.

o Un 2ème patient a présenté une complication à type de diminution de l'issue des matières fécales à travers la stomie. Hospitalisé et le transit rétabli, il n'est plus revenu.

o Sur les deux patients qui devaient bénéficier d'une intervention programmée a l'âge de 3 et 6 mois, l'un deux n'est plus revenu et l'autre s'est fait opéré pour le traitement définitif d'anoplastie en Espagne sous le couvert de l'ONG `'Terre des hommes».

· Forme basse :

o Sur les 3 traitements d'attente de colostomie transverse droite sur baguette, 2 patients étaient perdus de vue. Le 3ème patient a présenté une complication à type de stomite d'irritation et de prolapsus au niveau de la stomie. Après traitement, le patient n'est plus revenu.

o Le traitement définitif à base d'anoplastie en Y était marqué par une complication à type de sténose cicatricielle ayant nécessité des séances de dilatation avec traitement palliatif à base de laxatifs. Le recul après 4 ans est bon.

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Au total :

Nous avons enregistré :

· Trente et un cas d'OINN en 7 ans.

· Deux OINN hautes (6,4%) : sténose duodénale et atrésie duodénale

· Vingt-neuf OINN basses (93,6%) : 14 MH, 13 M.A.R., une atrésie jéjunale et 1 accident du canal omphalo-mésentérique.

· Vingt-quatre traitements d'attente (77,4%), dont 17 chirurgicaux (70,8%) et 7 nursing (29,2%) pour les M.A.R. et la MH ;

· Sept traitements définitifs (22,6%) dont 5 (16,2%) effectués au CHU-Tokoin pour la sténose duodénale, l'atrésie duodénale, l'atrésie jéjunale, l'accident du canal omphalo-mésentérique et la M.A.R. avec fistule périnéale et anse de seau et 2 effectués en Espagne sous le couvert de l'ONG `'Terre des Hommes» pour M.A.R. forme intermédiaire.

· Quatre guérisons (12,9%) pour la sténose duodénale avec un recul de 1an 9mois et pour la M.A.R. avec fistule périnéale et anse de seau avec un recul de 4 ans et 2 cas de M.A.R. forme intermédiaire.

· Dix décès (32,2%) dont 7 cas de MH (3 en cours d'hospitalisation avec 19,3%), 1 cas d'atrésie duodénale, 1 cas d'atrésie jéjunale et 1 cas d'accident du canal omphalomésentérique en cours d'hospitalisation.

· Nous n'avons eu aucune nouvelle de 14 patients (45,2%) depuis leur sortie d'hôpital.

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DISCUSSION

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DISCUSSION

Aspects épidémiologiques Sexe

Plusieurs auteurs trouvaient une prédominance masculine avec 3 à 4 garçons pour 1 fille [2, 3, 5]. Cette prédominance masculine était également retrouvée dans notre série avec un sex-ratio à 2,1. Takongmo et al [21] au Cameroun ont trouvé une quasi égalité entre les deux sexes avec un sex-ratio de 1,2. Aucune explication scientifique n'a été trouvée quant a la prédominance masculine de cette pathologie du nouveau né. Tekou et al [8] au Togo dans le même service avaient trouvé un sex-ratio de 1,1. Nous ne trouvons pas de raisons évidentes pour expliquer la prédominance observée dans notre étude.

Age a l'admission

Le diagnostic anténatal permet la programmation de la prise en charge à la naissance. Dans les séries issues des pays développés (PD), l'âge moyen a l'admission est de 1 jour *1, 3-5]. Dans les PVD, l'âge moyen est plus long, car c'est devant la constitution d'un tableau de syndrome occlusif que les patients sont amenés en consultation. Le tableau X compare l'âge moyen a l'admission pour OINN de quelques séries africaines.

Tableau X : Tableau comparatif de l'âge moyen a l'admission pour OINN de quelques séries africaines

 

Age moyen (jours)

Harouna et al [9] (Niger)

10

Takongmo et al [21] (Cameroun)

9,1

Aguenon et al *22+ (Côte d'Ivoire)

7,6

Tekou et al [8] (Togo)

3

Notre série

10,8

 

L'âge moyen d'admission long dans les séries africaines *9, 21, 22] et dans la notre, pourrait
s'expliquer par l'absence d'un examen systématique et rigoureux du nouveau-né à la
naissance aussi bien dans les hôpitaux que dans les maisons d'accouchement ou a domicile.

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Tekou et al [8] au Togo dans le même service avaient trouvé un âge moyen inférieur au nôtre. Ceci pourrait s'expliquer par la vie devenue plus chère, l'absence de pédiatre en maternité pour un examen du nouveau-né avant toute sortie de maternité et la prise en charge quasi-inexistante aujourd'hui de ces patients par l'hôpital malgré le nombre de chirurgiens pédiatres qui a augmenté.

Les paramètres de la mère Le suivi de la grossesse

Dans notre série, 58,1% des gestantes ont fait chacune une échographie foetale. Seul 1 cas d'hydramnios était diagnostiqué. Pour Valayer et al [5] et Sellier et al [14] en France, un quart des malformations digestives était décelé par l'échographie anténatale. La faible couverture du pays en appareils échographiques, en échographistes expérimentés et le coût onéreux de sa réalisation, empêchent certaines gestantes d'honorer toutes les échographies au cours de leur grossesse : ce qui explique l'identification d'un seul cas d'hydramnios retrouvé et limite sérieusement les possibilités de diagnostic anténatal des OINN.

Les antécédents médico-chirurgicaux

Selon certains auteurs [1, 2, 5], la fréquence des OINN est beaucoup plus élevée chez les nouveau-nés dont la mère a un diabète. Dans notre série, aucune mère n'avait cette pathologie. Dans la série de Tekou et al [8+ au Togo il n'y avait pas d'antécédent de diabète. Les résultats de notre série et de celle de Tékou sont similaires et pourraient s'expliquer par la faible fréquence du diabète insulino-dépendant qui ne survient généralement qu'après 40 ans. Sachant qu'en Afrique la proportion de gestantes ayant 40 ans et plus est très faible.

Paramètres du nouveau né L'âge gestationnel

La prématurité dans les PVD est un facteur de mauvais pronostic. Ainsi dans la série de Traoré et al [23] au Mali, la prématurité était l'une des causes de mortalité élevée à cause du plateau technique inadéquat et de l'absence de pédiatres néonatologistes et réanimateurs. Dans notre série et celle de Tekou et al [8] tous les patients étaient nés à

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terme. Le plateau technique ne permettant pas une bonne prise en charge des prématurés et la pénurie de pédiatre néonatologue et de médecin réanimateur depuis plus d'une décennie pourraient expliquer l'absence des prématurés dans notre étude. Dans les séries issues des PD, la prématurité n'est plus un facteur de mauvais pronostic car sa prise en charge y est adéquate [2, 4, 5]. Ainsi dans les séries de Boureau et al [1] en France et Obladen et al [4] en Allemagne, un tiers des nouveau-nés présentant des malformations digestives étaient des prématurés. Nous ne pouvons donc pas savoir si comme dans les PD, les nouveau-nés prématurés ont beaucoup plus de possibilité de développer des malformations digestives. Mais il serait intéressant de faire une étude sur les pathologies rencontrées chez les prématurés pour savoir si nous retrouverons une proportion importante de prématurés atteints d'OINN.

La durée d'évolution avant l'admission

La durée d'évolution avant l'admission ou délai d'admission conditionne l'efficacité du traitement. Un long délai d'admission entraine la déshydratation chez les nouveau-nés par la constitution d'un 3ème secteur. L'absence d'une prise en charge adéquate de la déshydratation, par un pédiatre réanimateur ou néonatologiste, réduit l'efficacité du traitement chirurgical. L'absence de pédiatre en maternité et de pédiatre néonatologiste en amont pour faire le diagnostic, initier une prise en charge immédiate adéquate en amont alourdira toujours la mortalité chez ces nouveau-nés. Dans les séries issues des PD, ce délai d'admission est très court. Ainsi dans la série de Valayer et al [5] en France le délai d'admission était de moins de 24 heures. Dans les PVD, le délai est plus long. Il était de 7,4 jours dans notre série. Pour Ndour et al [24] au Sénégal, le délai moyen était de 8 jours. Ces longs délais d'admission pourraient s'expliquer par les conditions socio-économiques défavorables à savoir, une mauvaise couverture sanitaire de la population et une prise en charge directe et complète des coûts de santé par les patients, sans tiers payant comme une sécurité sociale ou une assurance maladie.

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Les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques suivant les étiologies Les motifs de consultation

Les principaux motifs de consultation fréquemment retrouvés en post-natal sont les vomissements, le ballonnement abdominal et les troubles d'émission du méconium *1, 2, 4, 5]. Dans notre série, les principaux motifs étaient le ballonnement abdominal (83,9%), les troubles d'émission du méconium (77,4%) et l'absence d'anus (35,5%). Le tableau XI compare les fréquents motifs de consultation pour OINN de quelques séries africaines.

Tableau XI : Tableau comparatif des fréquents motifs de consultations pour OINN de quelques séries africaines.

Vomissements Ballonnement Troubles

abdominal d'émission du

 
 
 

méconium

Harouna et al [9] (Niger)

80

90

50

Takongma et al [21] (Cameroun)

84,6

30,7

15,4

Tekou et al [8] (Togo)

29,5

48,1

24,2

 

Dans notre série, l'absence d'anus était retrouvée comme l'un des principaux motifs de consultation. Dans les séries africaines [9, 21+, l'absence d'anus n'était pas un des principaux motifs de consultation. Cette différence observée dans les principaux motifs de consultation pourrait s'expliquer par le fait que les M.A.R. dans notre étude faisaient partie des principales étiologies retrouvées (87,1% avec la MH). Mais nous ne trouvons pas de raisons évidentes pour expliquer la fréquence élevée des M.A.R. dans notre série. Dans la série de Tekou et al [8], la prédominance des malformations duodénales et du grêle comme principales étiologies de sa série pourrait expliquer cette absence du motif `'anus absent» comme un des principaux motifs de consultation. Dans les PD, les M.A.R. ne sont plus considérées comme étiologie des OINN car diagnostiqués et prises en charge dès le 1er jour de vie [1, 3- 5+ ce qui explique l'inexistence du motif `'anus absent» dans les OINN. Cette inexistence du motif de consultation `'anus absent» dans les PD nous permet de noter que

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dans nos séries, les nouveau-nés accouchés dans les centres de santé ne sont pas examinés par un pédiatre de maternité avant leur sotie de la maternité.

Les principales étiologies des OINN et leur prise en charge

Dans notre série les OINN les plus représentées étaient les OINN basses (93,6%). Tekou et al [8] dans le même service avaient obtenu la même prédominance avec 75% d'OINN basses. Cette prédominance a été également retrouvée dans d'autres séries africaines *9, 21] avec respectivement avec 63,6% et 60%. Dans les séries des PD, la prédominance va aux OINN hautes car les principales étiologies d'OINN sont les malformations du duodénum et du grêle [1, 3-5], les M.A.R étant prises en charge dès la naissance. Dans les séries africaines, les M.A.R. ne sont pas toujours diagnostiquées tôt elles constituent toujours de ce fait une étiologie fréquente d'OINN.

La maladie de Hirschsprung

Dans notre série la MH était l'étiologie la plus représentée, soit 14 cas (45,2%). Tekou et al [8] au Togo dans le même service avaient retrouvé un taux plus faible de 14,2%. Le taux élevé de MH pourrait s'expliquer par une plus grande sollicitation des hôpitaux alors qu'auparavant, ces cas étaient plus souvent traités traditionnellement. Dans les séries de Harouna et al [9] au Niger, Ameh et al [25, 26] au Nigéria, elle a occupé la 2ème place. Dans les PD, elles sont assez peu fréquentes [5].

Le diagnostic de la MH dans notre série était essentiellement basé sur les données cliniques et radiologiques. La biopsie qui est l'examen de certitude diagnostique n'a été réalisée que dans un seul cas et avait confirmé le diagnostic. Elle a montré l'absence de cellules ganglionnaires dans les plexus nerveux d'Auerbach et Meissner. Dans les séries de Harouna et al [9] au Niger et Ameh et al [25, 27] au Nigéria, tous les cas de MH étaient confirmés par des biopsies rectales. L'indisponibilité d'un plateau technique adéquat (examen extemporané de la pièce biopsiée et service d'anatomo-pathologie fonctionnel 24 heures sur 24) peut expliquer la rareté des biopsies dans notre étude. Elle doit être systématiquement faite dans le service et être recommandée pour un examen extemporané. Selon Lewis et al [28] aux Etats-Unis, la biopsie rectale devrait être un examen systématique et permettrait

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d'éviter le diagnostic d'excès de la MH chez des nouveau-nés souffrant de constipation idiopathique.

Sept cas avaient eu une colostomie comme traitement d'attente associés dans deux cas à des laparotomies. Aucun traitement définitif n'a pu être fait dans notre série car les patients n'étaient plus revenus suite a des décès avant l'intervention ou pour d'autres raisons inconnus de nous. Le nombre de décès en cours d'hospitalisation était de 3 (21,4%) dont 2 étaient post-opératoires après une colostomie transverse droite et une intervention pour péritonite et 1 était survenue chez un patient ayant bénéficié d'un nursing par insuffisance respiratoire. Dans la série de Ameh et al [27] au Nigéria, 1/3 des nouveau-nés étaient décédés. Dans la série de Harouna et al [9] au Niger, 2/3 patients étaient décédés. Ces taux élevés de mortalité pourraient s'expliquer par un retard a la consultation chez un nouveauné présentant parfois déjà des complications (ECUN). Il est donc important d'insister sur la nécessité de porter une attention particulière a l'émission du méconium chez les nouveaunés et d'informer spécifiquement les mères.

Les Malformations ano-rectales

Tout nouveau-né doit bénéficier d'un examen clinique complet à la naissance. Et l'imperforation anale est diagnostiqué et traité, ce qui évite d'arriver au stade d'occlusion. Ceci doit être aussi institué dans nos pays pour éviter de voir des M.A.R. au stade d'OINN. Les M.A.R. étaient la 2ème cause d'OINN dans notre série avec 13 cas (41,9%). Dans les PD, les M.A.R. ne sont plus considérés comme étiologies des OINN parce que l'examen systématique du périnée du nouveau-né à la naissance permet de poser le diagnostic précoce. Ceci permet la prise en charge dès le premier jour de vie [1, 3- 5] et évite l'évolution vers une OINN dans le cas oü un diagnostic anténatal n'est pas posé. Voilà que dans notre série, celle de Tekou et al [8] au Togo et bien d'autres séries africaines [12, 29- 33], elles sont encore non seulement considérées comme étiologies des OINN, mais elles en occupent le 1er ou le second rang. L'on doit donc amener les agents de santé qui sont en contact les premiers avec les nouveau-nés (gynécologue, accoucheur, sage-femme, (tableau VII et VIII)) à saisir la gravité de cette complication, pour un examen systématique du nouveau-né suspect ou non, d'autant plus que l'échographie obstétricale, l'examen par

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excellence du diagnostic prénatale, reste un examen de luxe pour beaucoup de ménage dans notre pays.

Les M.A.R. et la MH constituaient dans notre série et celle d'autres auteurs africains *12, 25], les étiologies les plus rencontrées. Dans notre série, étaient retrouvés 10 cas sans fistule et 3 cas avec fistule (tableau V). Un cas de M.A.R. forme basse avec fistule périnéale et anse de seau a bénéficié d'une reprise d'anoplastie en y inversé à J28 suite à une sténose post anoplastie. Pour Ngom et al [29] au Sénégal et Mollard et al [30], la sténose est une complication fréquente des MAR.

Dans notre série, 10 cas ont bénéficié d'une colostomie avec des suites opératoires simples. Dans la série de Harouna et al [9] au Niger, un patient était décédé. L'unique patient de Takongmo et al [21] au Cameroun était décédé. Dans celle de Ralahy et al [31] à Madagascar, 4 patients sur 27 était décédés. Tous ces auteurs [9, 21, 31] incriminaient une absence de moyens techniques (service et matériel de réanimation) et humains (réanimateur pédiatre) pour une bonne prise en charge.

Accident du canal omphalo-mésentérique

Dans notre série, 1 cas (3,2%) de persistance du canal omphalo-mésentérique, ligaturé dans le cordon ombilical a été trouvé. Aucun examen radiologique n'était fait mais le syndrome occlusif et la présence d'un suintement nécrotico-purulent au niveau du cordon ombilical ont amené a poser l'indication opératoire. Une résection anastomose du grêle était faite mais les suites ont été défavorables. Le retard à la consultation a probablement aggravé le pronostic de ce nouveau-né.

Nous avons noté la rareté de cette étiologie d'OINN. On peut néanmoins rapprocher de cette étiologie les hernies intestinales étranglées qui étaient la 3ème cause des OINN selon Ameh et al [25, 26] au Nigéria.

L'atrésie du grêle

En fréquence, l'atrésie du grêle (en dehors du duodénum) occupe la 2ème place des malformations digestives néonatales, a savoir 36% des cas après l'atrésie duodénale [1-3]. Dans notre série, 1 cas (3,2%) a été diagnostiqué et a occupé la 4ème place ; il s'agissait d'une atrésie jéjuno-iléale. Dans les séries de Tekou et al [8] au Togo, elle était la plus fréquente.

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Ameh et al [25, 26] au Nigéria ont retrouvé également l'atrésie du grêle à la 4ème place après les MAR, la MH et les hernies intestinales étranglées. Dans les séries de Takongmo et al [21] au Cameroun, l'atrésie du grêle était la plus fréquente. Mais nous ne trouvons pas de raisons évidentes pour expliquer la différence observée dans notre série et celle des séries africaines d'une part et des séries européennes et celle de Tekou et al [8] d'autre part.

Dans notre cas, le syndrome occlusif était présent. La radiographie dans ce cas montrait :

- Deux NHA superposés à gauche de la colonne vertébrale. Le NHA supérieur qui correspondait à la poche à air gastrique et le NHA inférieur qui correspond au jéjunum dilaté.

- Le reste de l'abdomen était opaque.

Le diagnostic était confirmé en per opératoire dans notre série. Dans les séries de Harouna et al [9] et de Takongmo et al [21], le diagnostic était également confirmé en per opératoire. Mais dans l'atrésie jéjuno-iléale que nous avons opérée, un TOGD a été fait. Le TOGD peut aider a ce diagnostic en montrant l'arrêt de la colonne opaque au niveau d'une anse jéjunale.

Plusieurs auteurs ont trouvé que le pronostic est fonction du type d'atrésie et de la longueur du grêle incriminé. Elle représente la plus lourde mortalité de toutes les pathologies chirurgicales néonatales [1, 3, 4, 12]. Dans notre série, la seule est décédée. Cette mortalité élevée est retrouvée dans les séries de Takongmo et al [21] et Ndour et al [24]. Cette lourde mortalité pourrait s'expliquer par le retard a la consultation, au diagnostic et donc a la prise en charge.Dans la série de Touloukian et al [32] aux USA, le taux de mortalité était de 7%. Ceci est du à la bonne prise en charge dans les centres de néonatologie, au diagnostic précoce, a l'utilisation des techniques chirurgicales modernes avec réduction des complications des anastomoses et l'utilisation d'une nutrition parentérale a long terme [32].

L'atrésie duodénale

L'atrésie duodénale est la plus fréquente des malformations digestives néonatales [1-3]. Dans notre série 1 cas (3,2%) était retrouvé. Pour Tekou et al [8] 7 cas (26%) étaient retrouvés. Pour Takongmo et al [21] et Aguenon et al [22] 1 cas était également retrouvé avec respectivement 7% et 2,6%. Nous ne trouvons pas de raisons évidentes pour expliquer

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la différence de fréquence observée dans notre étude et celle de Tekou et al *8+ d'une part et la similitude observée dans notre série et dans les séries [9, 22].

Dans notre cas, le syndrome occlusif et l'image en double bulle retrouvée a l'ASP ont permis d'évoquer le diagnostic d'atrésie duodénale. L'échographie anténatale avait révélé un hydramnios qui est un signe d'orientation. Cet élément aurait pu permettre de suivre ce nouveau-né a la naissance et d'évoquer tôt le diagnostic avant la constitution complète du syndrome occlusif. Pour Harouna et al [9] et Barrack et al [33], le diagnostic était également posé sur la base des données cliniques et radiologiques.

Dans notre série, l'intervention chirurgicale a permis de confirmer le diagnostic d'atrésie duodénale avec manque duodénale sur D2. Le seul cas de notre série était décédé 3 heures après l'intervention. Pour Harouna et al [9], le patient était décédé. Pour Takongmo et al [21], le patient était guéri. Cette différence observée sur les décès dans les différentes séries peut être le reflet de la gravité des ONN réalisée par l'atrésie, qui serait arrivé a l'hôpital a un point de non retour. L'absence de médecin anesthésiste réanimateur pédiatre pour la prise en charge du nouveau-né peut expliquer ces décès sans exempter le retard à la consultation et de la prise en charge.

La sténose duodénale

La sténose duodénale est rare [5]. Dans notre série, 1 cas (3,2%) était retrouvé. Tekou et al *8+ n'avait aucun cas. Takongmo et al [21] et Barrack et al [33] trouvaient respectivement 2 (15,4%) et 8 (12,9%) cas.

Dans notre série, le diagnostic était posé par la clinique et l'ASP qui montrait une image en double bulle. En per opératoire, une sténose duodénale sur D4 avec bride de Ladd et mésentère commun incomplet à 90° était retrouvée. Le traitement a consisté en une résection de la portion sténosée suivi d'une anastomose duodéno-duodénale terminoterminale, un repositionnement du mésentère commun complet à 90° et une appendicectomie systématique. Les suites ont été marquées par des vomissements pendant quelques jours. Pour Takongmo et al [21], Ralahy et al [34] et Ramirez et al [35], la découverte de la bride de Ladd est souvent per opératoire. La rareté de l'occlusion duodénale par des brides de Ladd a aussi été notée par Ralahy et al [34] et Miakayizilla et al [36].

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Ralahy et al [34] dans sa série retrouvait également en post-opératoire des vomissements comme complication.

Takongmo et al [21] a eu 1 patient décédé sur les 2. Ce patient pesait 1800g. Le faible poids pourrait constituer un facteur de mauvais pronostic.

La politique de dépistage systématique des obstructions gastro-intestinales mise en place par les auteurs [39] a donné des résultats pour les auteurs *37, 38+ d'une survie allant de 90 à 95%. Ces études conjointes préconisaient un traitement par laparoscopie, qui était plus efficace et avait un meilleur pronostic que le traitement par laparotomie [7]. Au Togo, la laparoscopie ou coeliochirurgie n'est fonctionnelle au CHU Tokoin que depuis novembre 2010 et nous espérons que son utilisation sera vulgarisée a toutes les tranches d'âge.

Pronostic des OINN

> La mortalité des OINN en cours d'hospitalisation dans notre série était de 19,3%. Dans les séries africaines, elle variait de 21 à 70% [8, 9, 21, 25, 31, 40]. Cette mortalité était principalement due au retard à la consultation et la prise en charge, aux conditions socio-économiques défavorables (manque de moyens financiers des parents, coûts élevés de la prise en charge et absence de prise en charge par l'hôpital) et au manque de moyens humains et techniques indispensables (absence de prise en charge pluridisciplinaire, absence de pédiatre néonatologue, d'anesthésiste réanimateur pédiatre et plateau technique insuffisant) à un diagnostic rapide et une prise en charge adéquate. Quand les moyens humains, techniques et financiers deviendront suffisants, la mortalité baissera considérablement et se rapprochera de la mortalité dans les PD, qui est de l'ordre de 7% *32, 37, 38+.

> Sur les 25 patients qui sont sortis de l'hôpital, 11 ont pu être contactés.

- Quatre patients porteurs de la MH étaient décédés en post-hospitalisation. Chez 2 patients, les décès étaient subits et la cause du décès n'a pas pu être étiquetée. Vu l'antécédent de présomption de MH, nous pouvons émettre comme hypothèse une ECUN qui aurait causé ces décès. Le 3ème patient porteur de trisomie 21 et de

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cardiopathie congénitale était décédé d'endocardite infectieuse. Le 4ème patient est décédé le jour de l'intervention de Duhamel.

- Deux autres patients chez qui on suspectait la MH sont vivants et ont des troubles de transit.

- Deux patients présentant une imperforation anale sans fistule et une imperforation anale avec fistule ont été opérés en Espagne sous le couvert de l'ONG Terre des hommes.

- Le patient, ayant présenté la sténose duodénale, est guéri.

- Le patient ayant eu une anoplastie en Y inversé a eu pour complication une sténose cicatricielle de l'anus.

- Le dernier patient porteur de la MH avec retour de transit normal n'est plus revenu avec les résultats du LB.

- Quatorze patients étaient injoignables parce que dans 3 cas les numéros étaient inaccessibles, dans 10 cas aucun numéro de téléphone n'avait été laissé et dans 1 cas le numéro ne correspondait pas à celui du patient.

Tous ces cas suscitent les remarques qui suivent :

- Il est important de toujours prendre le numéro de téléphone des parents dès l'admission ou au cours de l'hospitalisation.

- Dans notre série, 16 patients n'ont fait aucune consultation en externe. Quatorze n'ont pas été joints faute de numéros. Par contre 2 ont laissé des numéros ce qui nous a permis de renouer le contact avec eux. Le suivi des patients qui n'honorent pas les RDV est important. Et pour les contacter, il faudrait mettre à la disposition des médecins des lignes téléphoniques externes a l'hôpital. Le nombre de médecins par habitants étant insuffisant, ceux-ci n'arrivent pas a assurer un très bon suivi des patients surtout de ceux qui ne reviennent plus en contrôle.

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- A cause du coût élevé du traitement définitif des OINN, il serait bon d'orienter les parents vers les ONG habilitées et compétentes pour leur prise en charge.

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CONCLUSION

ET

SUGGESTIONS

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Conclusion

> Sur le plan épidémiologique : en 7 ans, la fréquence annuelle hospitalière était de 4 cas par an, moins élevée que celle de Tekou qui avait trouvé une fréquence annuelle de 7 cas sur 4 ans. L'âge moyen a l'admission de 10,8 jours était nettement plus grand que celui de Tekou qui était de 4,5 jours. La durée d'évolution avant l'admission était de 7,4 jours, plus grande que celle de Tekou. Les conditions économiques actuelles sont a l'origine du retard a la consultation et du faible taux de fréquentation de l'hôpital, les parents préférant les pratiques traditionnelles apparemment moins coûteuses.

> Sur le plan diagnostique : les OINN basses étaient les plus fréquentes comme dans l'étude de Tekou mais moins que dans les siennes. Les étiologies les plus fréquemment rencontrées étaient les M.A.R. et la MH alors que dans la série de Tekou les malformations duodénale et du grêle étaient les plus fréquentes.

> Sur le plan thérapeutique : 7 traitements définitifs dont 5 traitements étaient effectués au CHU-Tokoin et 2 en Espagne sous le couvert d'une ONG et 24 traitements d'attente ont été effectués. Pour Tekou, 22 cas d'OINN ont été traités chirurgicalement de façon radicale ou palliative.

> Sur le plan évolutif : sur les 7 traitements définitifs effectués, 4 patients étaient vivants. Le traitement de la sténose était satisfaisant et celui de la M.A.R. s'était compliqué de sténose cicatricielle de l'anus de même que les 2 cas de M.A.R. opérés en Espagne. Tekou avait eu 2 complications à type de troubles sphinctériens et d'occlusion sur bride. La mortalité était de 19,3%, nettement inférieur à celle de Tekou qui était de 51,8%.

Au terme de notre étude, les objectifs fixés n'ont pas tous été atteints.

- L'évaluation de la fréquence a été biaisée, à cause des dossiers des patients que

nous avons exclus de notre étude.

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- Le diagnostic de certitude n'avait pas été confirmé dans 13 cas de MH parce que la biopsie n'était pas faite.

- L'évolution des OINN n'a pas pu être appréciée chez tous les patients.

Suggestions

Aux autorités politiques :

La mise en oeuvre d'une politique de santé orientée vers la pédiatrie en générale et la néonatologie en particulier :

· La création d'un hôpital pédiatrique avec tous les services nécessaires à la prise en charge de toutes les pathologies de l'enfant, et avec un service de réanimation néonatale et pédiatrique polyvalent.

· La subvention et l'encouragement de la spécialisation des médecins dans les disciplines relatives a l'enfant (pédiatrie, chirurgie pédiatrique, réanimation pédiatrique, néonatologie, radiologie pédiatrique...).

· La vulgarisation de l'échographie obstétricale en installant les échographes dans tous les hôpitaux, et en ramenant le coût de cet examen à la portée du togolais moyen.

· La Création d'une unité d'anatomopathologie permanente pour réaliser des examens extemporanés de biopsies.

Aux personnels sanitaires :

· Procéder a l'examen clinique minutieux du nouveau-né à la naissance pour permettre la détection rapide de certaines malformations congénitales et les référer vers les centres spécialisés.

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· Devant tout vomissement chez un nouveau-né, penser à une pathologie chirurgicale digestive jusqu'à preuve du contraire.

· Assurer une bonne prise en charge des nouveau-nés présentant une OINN.

· Etablir une bonne collaboration entre les différents spécialistes : obstétricien, pédiatre, chirurgien pédiatre, anesthésiste-réanimateur pédiatre, radiologue pédiatre pour une meilleure prise en charge des OINN.

· Encourager la formation des médecins dans les différentes spécialités pédiatriques. Aux parents des nouveau-nés :

· Prêter attention a l'émission du méconium chez le nouveau-né et consulter rapidement en cas d'anomalie a type de retard (>48heures) ou d'absence.

· Consulter rapidement en cas de vomissements associés ou non à un ballonnement abdominal chez le nouveau-né.

· Effectuer les consultations prénatales et les bilans prénataux notamment l'échographie foetale.

· Se fier à la médecine moderne

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ANNEXE






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"Piètre disciple, qui ne surpasse pas son maitre !"   Léonard de Vinci