4. 2. Rappels succincts des différentes
dyslipoprotéinémies
4.2.1. Définitions
Il s'agit de l'augmentation et/ou de la diminution anormale
d'une ou plusieurs fractions lipoprotéiques du plasma.
L'accumulation d'une espèce de lipoprotéines
peut résulter soit d'une biosynthèse excessive, soit d'un
défaut de catabolisme ou de la conjugaison de ces deux
phénomènes. Le déficit d'une fraction lipoprotéique
est le plus souvent lié à un défaut de synthèse.
Il existe :
- des dyslipoprotéinémies
hyperlipidémiques où l'augmentation des lipides
(spécialement cholestérol et triglycérides) traduit
l'augmentation de concentration d'une ou plusieurs familles de
lipoprotéines,
- des dyslipoprotéinémies
normolipidémiques où des anomalies lipoprotéiniques sont
associées à des taux normaux de cholestérol et
triglycérides,
- des dyslipoprotéinémies
hypolipidémiques.
En outre on distingue les hyperlipoprotéinémies
primitives des hyperlipoprotéinémies secondaires.
Les hyperlipoprotéinémies primitives sont en
principe à détermination génétique, on parle alors
d'hyperlipoprotéinémie familiale. Lorsque l'enquête
génétique est
Thèse Docteur Pharmacie La lipoprotéine Lp(a) :
son intérêt dans l'interprétation du bilan lipidique Dr
GUIMONT MC 217/271 Lipides, Lipoprotéine (a),
Hyperlipoprotéinémie, Athérosclérose, Lipids,
Lipoprotein, Lpa, Hyperlipoproteinemia, Atherosclerosis
impossible ou non probante, on parle
d'hyperlipoprotéinémie (HLP) essentielle ou
idiopathique, supposée d'origine familiale.
Toutefois, on ne peut retenir le diagnostic
d'hyperlipoprotéinémie primitive qu'après avoir
éliminé toutes les causes d'hyperlipoprotéinémie
secondaire (alimentaires, iatrogéniques, ou consécutives à
d'autres pathologies). Cependant certaines causes
d'hyperlipoprotéinémie secondaire sont parfois nécessaires
pour que se révèle une forme primitive et ces causes secondaires
peuvent aggraver toutes les variétés
d'hyperlipoprotéinémies primaires.
4.2.2. Classification
C'est Fredrickson qui le premier en 1960 définit le
concept d'hyperlipoprotéinémie dont il décrit 6
phénotypes as
- l'hyperlipoprotéinémie de type I ou
hyperchylomicronémie familiale
- l'hyperlipoprotéinémie de type Ila ou
hypercholestérolémie pure
- l'hyperlipoprotéinémie de type Ilb ou
hyperlipidémie mixte
- l'hyperlipoprotéinémie de type Ill ou
dysbêtalipoprotéinémie
- l'hyperlipoprotéinémie de type IV ou
hypertriglycéridémie endogène
- l'hyperlipoprotéinémie de type V :
hypertriglycéridémie majeure, exogène et
endogène
Cette classification phénotypique repose sur des
critères biochimiques ponctuels et ne tient pas compte du
caractère familial ou non, des mécanismes
physio-pathogéniques, des anomalies génétiques.
Ainsi un même phénotype de la classification de
Fredrickson peut traduire des troubles de causes et de mécanismes
différents.
De plus, les dyslipoprotéinémies
normolipidémiques, n'entrent pas dans cette classification, de
même que d'autres phénotypes de dyslipoprotéinémie
définis plus récemment.
Toutefois, bien qu'ancienne, la classification internationale
de Fredrickson reste la classification la plus couramment utilisée,
également employée par extension pour les
hyperlipoprotéinémies secondaires.
Le phénotypage des hyperlipoprotéinémies
selon la classification de Fredrickson est important pour l'évaluation
du risque athérogène et la mise en oeuvre du traitement.
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