Lorsqu'une agression survient au cours de
l'embryogénèse, elle pourra, selon sa gravité,
entraîner un avortement précoce, des «malformations»
gravissimes létales ou enfin donner lieu à des malformations
isolées ou à un syndrome poly malformatif. (Baudet, 1990)
Si une agression survient durant la période foetale, on
aura une foetopathie en général non malformative, mais
s'accompagnant en général d'un retard de croissance
intra-utérin (RCIU). L'agression peut être d'origine maternelle ou
extérieure à la mère.
· Bactériennes : Syphilis congénitale.
· Virales :
- Rubéole : Embryo foetopathie la plus anciennement
connue. Syndrome de Gregg (embryopathie) : atteinte cardiaque, auditive et
oculaire.
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- CMV, Herpes Virus, Varicelle, Virus lymphotrope : HIV, ou
encore Parvovirus (induit une érythroblastopénie foetale à
l'origine d'une anasarque foetoplacentaire)
· Parasitaires
Toxoplasmose congénitale : hydrocéphalie
congénitale avec atteinte oculaire (Calcifications
cérébrales en coquille d'oeuf, septicémie).
II.4.2.2. Malformations dues aux agents physiques
. Les radiations ionisantes : «modèle
expérimental» : les enfants nés après l'explosion des
bombes atomiques à Hiroshima et Nagasaki, mais aussi après
l'accident de Tchernobyl. (Baudet, 1990)
Fortes doses : curiethérapies de contact chez une femme
enceinte
Faibles doses : explorations radiographiques chez une femme
qui ne sait pas qu'elle est enceinte.
. Disruptions de l'hyperthermie maternelle :
Expérimentalement l'hyperthermie (fièvre = 38.5°C) peut
avoir un effet tératogène (action comme anti mitotique) =>
troubles du développement du Système nerveux central, anomalies
des membres, hypoplasie médio faciale.
Dix % des anomalies du tube neurale et non neurales pourraient
relever de la fièvre.
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II.4.2.3. Malformations chimio-induites Exemples
:
. Thalidomide (hypnotique-sédatif, antalgique,
anti-inflammatoire) : Épidémie de phocomélie survenue en
Allemagne après prise par les femmes enceintes de Thalidomide durant la
période embryonnaire de la gestation.
Il existe encore des indications thérapeutiques
actuellement: Aphtoses (Behcet) et troubles de l'immunité,
lèpre.
Il faut donc garder à l'esprit le risque malformatif
dans la mesure où ce médicament est toujours prescrit et redouter
une reprise des malformations dans les pays où sa délivrance
n'est pas contrôlée, ou prescrite sans précautions
contraceptives.
. Valproate de Sodium (Dépakine) : anti-comitial =>
augmentation du nombre des spina-bifida (traitement préventif
pré-conceptionnel par l'acide folique).
. Isorétinoïne (accutane) : traitement de
l'acné ; si prescrit durant le premier trimestre => avortement,
malformations craniofaciales. Règles de prescription extrêmement
strictes.
II.4.2.4. Facteurs maternels (métaboliques)
. Rôle possible de certaines carences vitaminiques
(acide folique) comme facteur possible des anomalies du tube neural
. Enfant de mère diabétique : si diabète
mal équilibré, ancien et sévère, risque malformatif
important : cardiopathies, de régression caudale, aplasie radiale,
malformations rénales au maximum association VATER.
. Phénylcétonurie maternelle: chez les femmes
porteuses d'une phénylcétonurie traitée durant l'enfance,
risque d'embryopathie malformative qui sera prévenue
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par une reprise du régime de manière à
corriger les troubles métaboliques avant la conception (ceux-ci n'ont
jamais disparu mais sont restés sans effet sur la mère
après l'enfance).
II.4.2.5. Pathologie des addictions
. Tabagisme maternel : risque d'avortement, grossesse
compliquée, prématurité, RCIU ; (enfin morts subites du
nourrisson plus fréquentes chez les enfants de mère fumeuse).
. Alcool : La gravité du syndrome d'alcoolisme foetal
est dose-dépendante et dépend de ma période de
l'exposition.
. Toxicomanie : LSD, cocaïne, etc ... II.4.2.6. Les
facteurs mécaniques
. La séquence de rupture amniotique - Adhérence
amniotique.
. La séquence de rupture amniotique (ou maladies des
brides amniotiques) : le primum movens est la rupture de l'amnios.
Il en résulte une mise en contact du mésenchyme
sous-jacent avec le liquide amniotique et la formation de brides dites
amniotiques insérées sur la plaque choriale dénudée
ou flottant dans le liquide amniotique.
Elles provoquent chez le foetus des amputations distales des
membres, des doigts, des syndactylies ou des constrictions.
Si elles sont dégluties, ces brides peuvent aussi
provoquer des fentes faciales. Il n'y a pas de malformation
viscérale.
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. Adhérence amniotique : La séquence
foeto-placentaire comporte des lésions cranio-faciales extrêmement
importantes telles une encéphalocèle ou une exencéphalie
recouverte de peau atrophique ; un defect osseux peut être
associé, parfois total (acranie) ainsi que des lésions
difficilement systématisables de l'encéphale, ou des grandes
fentes de la face impliquant la lèvre supérieure, le palais, le
nez et l'oeil.
Il existe aussi des lésions du tronc situées
au-dessus du cordon ombilical : fente sternale, ectocardie.
Cette malformation apparaît comme la mise en
continuité anormale de l'épiderme et de
l'épithélium amniotique, soit juste au-dessus du cordon
ombilical, soit au niveau de la tête ; sa pathogénie est
inconnue.
. Déformation de l'oligo-amnios : Elles sont souvent
la conséquence d'une
pression mécanique sur le foetus : par exemple au cours
de l'oligo-amnios.
II.4.2.7. Disruptions d'origine vasculaire ou
ischémique
Des modifications du flux sanguin peuvent aboutir à
des lésions plastiques d'origine ischémique.
· Ischémiques (clastiques) : certaines formes
d'atrésie intestinales.
· Disruptions au cours de la gémellité.
(Grossesse gémellaire monozygote, monochoriale biamniotique).
Après décès de l'un des 2 foetus, il
survient chez l'autre foetus de lésions ischémiques (infarctus)
=> cerveau (kystes porencéphaliques) et parfois aussi dans d'autres
viscères (rein, poumon,...). Ces lésions sont rapportées
à des
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perturbations vasculaires (anastomoses vasculaires entre les 2
secteurs placentaires).
