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Maladie de Gilles de la Tourette ou maladie des tics a propos d'une observation au CHU de MAHAJANGA

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par Mohamed ANSSOUFOUFOUDDINE
Université de Mahajanga - Doctorat 2000
Dans la categorie: Biologie et Médecine
  

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C. 1. 1. - Conceptions psychogénétiques :

Elles sont abondantes et divergentes; c'est ainsi que certains auteurs plaident en faveur d'une origine psychotique, d'autres en faveur d'une origine névrotique et même des théories psychanalytiques ont été évoquées :

* En faveur de l'hypothèse psychotique, certains auteurs démontrent une structure et une progression vers un processus dissociatif, évoluant en particulier vers la schizophrénie . [ 27]

* Pour d'autres , Meige et Feindel [27] ils défendent l'origine névrotique en mettant en évidence la grande analogie existant entre tics et obsessions: même supériorité du besoin, même irrésistibilité de l'acte et satisfaction consécutive. On a même parlé d'obsession-compulsion motrice et beaucoup insistent sur l'importance des tendances agressives réprimées et sur un terrain d'émotivité et d'instabilité.

* Pour Margaret Mahler, la maladie des tics refléterait à la fois les manifestations d'une atteinte grave du Moi , mais aussi une déficience constitutionnelle du contrôle de la motricité .dans la maladie des tics, il y aurait une incapacité d'intégrer le système psychomoteur dans une hiérarchie fonctionnant sous le contrôle volontaire du Moi. L'originalité de ces conceptions même si elles sont présentées dans une perspective psychosomatique réside dans l'implication directe des noyaux gris centraux.

Cependant certains auteurs contredisent ces notions car ils constatent en effet que la grande majorité des malades ne présentent ni des états schizophréniques, ni des états prépsychotiques. Les traits obsessivo-compulsifs sont rares, l' hypochondrie et l'hystérie ne sont que des facteurs occasionnels et fortuits. Il n'y a pas de détérioration intellectuelle car il n'y a non plus des sujets supérieurement intelligents comme on l'a laissé entendre. Il n'y aurait donc aucune caractéristique psychopathologique spécifique à la maladie des tics, les facteurs psychologiques ne devraient être reliés ni à l'étiologie, ni au diagnostic , ni au traitement de l'affection.

C. 1. 2. - Les conceptions organogenétiques :

Parallèlement aux théories psychodynamiques de nombreux auteurs se sont employés à rechercher un substrat organique à la maladie des tics. Nous étudierons successivement ces différentes perspectives en nous attachant plus particulièrement aux aspects neuropharmacologiques.

C. 1. 2 . 1. - Recherche d'un substratum organique :

En 1971, HASSER et DIEKLANN in [15], ont rapporté des résultats thérapeutiques remarquables obtenus par coagulation stéréotaxique bilatérale des noyaux intermédiaire et moyen du thalamus. En outre, Sand et Carlson, ont confirmé l'échec déjà constaté par d'autres, des méthodes thérapeutiques de conditionnement généralement efficaces sur les tics vulgaires. Cette méthode consiste en un conditionnement positif basé sur la réitération volontaire , à intervalles réguliers du mouvement que l'on veut supprimer, et un conditionnement négatif basé sur l'application d'un choc électrique. Sur la maladie des tics, ces méthodes n'obtiennent que des résultats inconstants.

C. 1. 2 . 2. Analogies avec d'autres désordres [ 36]

Les défenseurs de la théorie organique fondent leurs conceptions sur les ressemblances existant entre certains symptômes de la maladie des tics et d'autres affections dont le substrat organique est communément admis :

- Les manifestations postencéphalitiques et les tics résiduels de la Chorée de Sydenham ont une ressemblance avec les symptômes de la maladie de Gilles de la Tourette, d'où l'hypothèse que cette dernière partagerait en commun avec les affections sus-citées le même substratum organique.

- Le syndrome de Lesh-Nyhan se caractérise par une déficience enzymatique en hypoxanthineguanine - phosphoriboyltranferase. Cette enzyme joue un rôle important dans la voie métabolique de réutilisation de l'acide urique. Du fait de cette déficience, l'acide urique se trouve fortement concentré dans les noyaux gris centraux. Il en résulte qu'outre les symptômes goutteux, les points cardinaux de la symptomatologie consistent en un retard mental, une paralysie cérébrale spastique, des mouvements choréo-athétosiques, des automutilations, un comportement agressif, grognement, cris, obscénités . Par rapport à la maladie de Gilles de la Tourette, les grognements, les cris, les obscénités et les automutilations sont retrouvés, avec en plus , un taux d'acide urique parfois élevé dans la maladie des tics; l'histoire familiale de ces patients révèle souvent des antécédents de goutte. Ce rapprochement entre les deux affections a ouvert de nouvelles perspectives étiologiques et thérapeutiques surtout que les automutilations au cours de la maladie de Lesh-Nyhan sont améliorées par le L - 5 - Hydroxytryptophane ( L - 5 HTP) tout comme celui-ci réduit les tics et les automutilations au cours de la maladie de Gilles de la Tourette.

C. 1. 2. 3. - Investigations neuropychiatriques

Les divers modes d'investigation neuro-psychiatrique argumentent en faveur de l'organicité de la maladie des Gilles de la Tourette. Vingt trois des trente patients étudiés indépendamment par deux psychologues, au moyen d'une batterie de tests, présentaient des anomalies suggestives d'une maladie organique. Plaide dans le même sens, la fréquence élevée des anomalies trouvées à l'examen neurologique et à l'électro- encéphalographie. Malheureusement aucun de ces éléments n'oriente vers le mécanisme responsable de l'affection.

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