I.1.10.3 Classification OMS :
La nouvelle classification OMS des myélodysplasies
définit également 5 catégories, différentes de
celles du FAB :
· l'anémie réfractaire (AR) sans ou avec
sidéroblastes en couronne (ARS),
· la cytopénie réfractaire ou syndrome
myélodysplasique avec myélodysplasie touchant plusieurs
lignées (CRMD),
· le syndrome 5q-,
· l'anémie réfractaire avec excès de
blastes (AREB),
· les SMD inclassables
·
Tableau III : Classification OMS (1999); Remplace la
classification FAB.
http://atlasgeneticsoncology.org/Educ/Hempat_t.html
CLASSIFICATION OMS
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Sang périphérique
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Moelle
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Anémie Réfractaire (AR)
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< 1 % blastes
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Dysérythropoïèse
isolée
< 5 % blastes
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Anémie Réfractaire avec
Sidéroblastes en
couronne (ARS)
-ARS avec dysérythropoïèse
isolée
-ARS avec dysplasie multi-lignée
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< 1 % blastes
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< 5 % blastes
> 15 % sidéroblastes
encouronne
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Cytopénie Réfractaire avec
Dysplasie
Multi-lignée (CRMD)
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< 1 % blastes
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< 5 % blastes
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Anémie Réfractaire avec Excès de
Blastes
(AREB I)
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< 5 % blastes
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5 - 9 % blastes
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Anémie Réfractaire avec Excès de
Blastes (AREB II)
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< 5 % blastes
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10 - 19 % blastes
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Syndrome 5 q -
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SMD non classable
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I.1.10.4 Physiopathologie :
Les syndromes myélodysplasiques, longtemps
appelés « anémies réfractaires »
(aux traitements vitaminiques), sont des hémopathies clonales
(ce qui signifie qu'elles dérivent toutes d'un même
précurseur hématopoïétique anormal). Les cellules
provenant de ce précurseur présentent un trouble de la maturation
qui les fait mourir au sein même de la moelle (avortement
intramédullaire).
Les conséquences cliniques sont les
cytopénies périphériques et les
troubles morphologiques des précurseurs myéloides
(dysmyélopoïèse).
Les syndromes myélodysplasiques sont les plus
fréquents des états préleucémiques.
Ils prédominent chez le sujet âgé avec une
prédominance chez l'homme.
Il n'y a pas d'étiologie connue mais seulement des
facteurs favorisants : facteurs familiaux, facteurs toxicologiques (exposition
benzène, chimiothérapie ou radiothérapie.
I.1.10.5 Diagnostic Clinique :
La clinique est dominée par les conséquences
liées aux cytopénies : syndrome hémorragique par
thrombopénie, infections sévères et
répétées par neutropénie, syndrome anémique.
Dans de rares cas, une splénomégalie modérée est
notée, en rapport avec une leucémie myélomonocytaire
chronique (LMMC), variété de syndrome myélodysplasique.
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