1.1.10 Classification :
I.1.10.1 syndromes myélodysplasiques SMD :
Les syndromes myélodysplasiques (SMD, plus
fréquemment dits MDS pour myélodysplasique
syndrome) sont des maladies de la moelle osseuse ou affections
clonales myéloïdes des cellules souches
hématopoïétiques, qui ne sont pas des carences en
molécules nécessaires à la synthèse de ces
cellules. On a montré qu'une dysfonction des cellules
progénitrices de l'os pouvait induire une myélodysplasie,
secondairement suivie d'une leucémie.
Les trois lignées cellulaires sanguines (globules
rouges, globules blancs et plaquettes) présentent un trouble de
différenciation qui aboutit à une production insuffisante d'une,
deux ou des trois sortes de cellules (Kantarjian et al.,
1991).
De plus la moelle osseuse produit des cellules anormales dites
« myélodysplasiques ». Il s'agit
d'une affection du sujet âgé, dont la médiane d'âge
au moment du diagnostic se situe aux
environs de 70 ans. Chez l'adulte, 8 à 10 % des cas
surviennent en dessous de 50 ans. L'origine de ces maladies reste inconnue,
probablement parfois génétique (congénitale) ou due
à une mutation génétique acquise. Des agents
"environnementaux" sont possibles : une partie des patients atteints du
syndrome myélodysplasique a subi une chimiothérapie
(particulièrement par des agents alkylants tels que le melphalan, gaz
moutarde, cyclophosphamide, busulfan, et le chlorambucil) ou les radiations
(thérapeutiques ou accidentelles).
Les syndromes myélodysplasiques sont aussi décrits
en médecine vétérinaire, notamment chez le chien, le chat
et le cheval.
I.1.10.2 Classification FAB
(franco-américano-britannique) :
La classification FAB (franco-américano-britannique) des
syndromes myélodysplasiques de 1982 définit 5 catégories
diagnostiques :
· l'anémie réfractaire (AR),
· l'anémie sidéroblastique idiopathique
acquise (ASIA),
· l'anémie réfractaire avec excès de
blastes (AREB),
· l'anémie réfractaire avec excès de
blastes en transformation (AREB-t),
· la leucémie myélomonocytaire chronique
(LMMC).
Dans cette classification, la présence d'anomalies
morphologiques (dysmyélopoïèse) permet de poser le
diagnostic de SMD, et les différentes catégories diagnostiques se
distinguent par le décompte des différentes populations sanguines
et médullaires (Tableau II).
Tableau II: La classification FAB des syndromes
Myélodysplasiques.
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/02/23/B5/article.phtml
Classification FAB
|
Sang périphérique
|
Moelle
|
Anémie Réfractaire (AR)
|
< 1 % blastes
|
< 5 % blastes
|
Anémie Réfractaire
Sidéroblastique Idiopathique
(ARSI)
|
< 1 % blastes
|
< 5 % blastes
> 15 %
sidéroblastes
|
Anémie Réfractaire avec Excès de
Blastes
(AREB)
|
< 5 %
blastes
|
5 - 20 %
blastes
|
Anémie Réfractaire avec Excès de
Blastes en
Transformation
(AREB-T)
|
> 5 % blastes
|
20 - 30 %
blastes
|
Leucémie Myélomonocytaire Chronique
(LMMC)
|
< 5 %
blastes
|
5 - 20 %
blastes
|
|
| 
