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La cytogénétique et classification des hémopathies malignes

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par Achouria BOURIACH
Universdité d'Oran - Algérie - Diplôme des études supérieures en génétique 2012
  

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1.1.10 Classification :

I.1.10.1 syndromes myélodysplasiques SMD :

Les syndromes myélodysplasiques (SMD, plus fréquemment dits MDS pour myélodysplasique syndrome) sont des maladies de la moelle osseuse ou affections clonales myéloïdes des cellules souches hématopoïétiques, qui ne sont pas des carences en molécules nécessaires à la synthèse de ces cellules. On a montré qu'une dysfonction des cellules progénitrices de l'os pouvait induire une myélodysplasie, secondairement suivie d'une leucémie.

Les trois lignées cellulaires sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) présentent un trouble de différenciation qui aboutit à une production insuffisante d'une, deux ou des trois sortes de cellules (Kantarjian et al., 1991).

De plus la moelle osseuse produit des cellules anormales dites « myélodysplasiques ». Il s'agit d'une affection du sujet âgé, dont la médiane d'âge au moment du diagnostic se situe aux

environs de 70 ans. Chez l'adulte, 8 à 10 % des cas surviennent en dessous de 50 ans. L'origine de ces maladies reste inconnue, probablement parfois génétique (congénitale) ou due à une mutation génétique acquise. Des agents "environnementaux" sont possibles : une partie des patients atteints du syndrome myélodysplasique a subi une chimiothérapie (particulièrement par des agents alkylants tels que le melphalan, gaz moutarde, cyclophosphamide, busulfan, et le chlorambucil) ou les radiations (thérapeutiques ou accidentelles).

Les syndromes myélodysplasiques sont aussi décrits en médecine vétérinaire, notamment chez le chien, le chat et le cheval.

I.1.10.2 Classification FAB (franco-américano-britannique) :

La classification FAB (franco-américano-britannique) des syndromes myélodysplasiques de 1982 définit 5 catégories diagnostiques :

· l'anémie réfractaire (AR),

· l'anémie sidéroblastique idiopathique acquise (ASIA),

· l'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB),

· l'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-t),

· la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC).

Dans cette classification, la présence d'anomalies morphologiques (dysmyélopoïèse) permet de poser le diagnostic de SMD, et les différentes catégories diagnostiques se distinguent par le décompte des différentes populations sanguines et médullaires (Tableau II).

Tableau II: La classification FAB des syndromes Myélodysplasiques.
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/02/23/B5/article.phtml

Classification FAB

Sang périphérique

Moelle

Anémie Réfractaire (AR)

< 1 % blastes

< 5 % blastes

Anémie Réfractaire Sidéroblastique Idiopathique
(ARSI)

< 1 % blastes

< 5 % blastes

> 15 %

sidéroblastes

Anémie Réfractaire avec Excès de Blastes
(AREB)

< 5 %

blastes

5 - 20 %

blastes

Anémie Réfractaire avec Excès de Blastes en
Transformation

(AREB-T)

> 5 % blastes

20 - 30 %

blastes

Leucémie Myélomonocytaire Chronique (LMMC)

< 5 %

blastes

5 - 20 %

blastes

 

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