La cytogénétique et classification des hémopathies malignes

1.1.1.2.2 Les leucemies aigues :

1.1.1.2.2.1 Les leucemies misoblastiques aigues (LAM) :

- Les leucémies aiguës (LA) sont des proliférations monoclonales de cellules

hématopoïétiques immatures (blastes) envahissant la moelle osseuse puis le sang périphérique et finalement de nombreux tissus. Elles sont aussi appelées leucémies aiguës non lymphoblastiques (LANL).

Ces maladies correspondent à une prolifération tumorale de précurseurs myéloïdes avec un aspect de hiatus (un ou plusieurs stades de développement des cellules manquent) dans la pyramide de maturation.

Elle se caractérise par le passage dans le sang périphérique de cellules immatures. Il existe 7 sous-types de leucémies myéloïdes aiguës.

Il s'agit en fait d'un groupe hétérogène d'affections hématologiques avec des sous-groupes de pronostic différent, définis par leurs caractéristiques cliniques et biologiques.

-Prolifération massive de précurseurs myéloïdes, avec aspect de hiatus dans la pyramide de maturation et passage dans le sang périphérique de cellules immatures (figure 3).

Nouvelle classification WHO/OMS remplace/complète la classification FAB (M1 à M7).

FAB:

LAM0 : indifférenciée.

LAM1 : myéloblastique sans maturation.

LAM2 : myéloblastique avec maturation.

LAM3 : promyélocytaire.

LAM4 : myélomonocytaire.

LAM5 : monocytaire.

LAM6 : érythroleucémie.

LAM7 : mégacaryocytaire.

WHO:

1^er groupe: - LAM avec translocation récurrente.

2ème groupe: - LAM multilignages.

3ème groupe: - LAM secondaires.

4ème groupe: - autres LAM, classées par la morphologie et l'immunophénotype.

".1.1.2.2.2 Les leucimies ai~uds lymphoblastiques (L AL) :

Prolifération massive de précurseurs lymphoïdes, B ou T (figure 3).

L'immunophénotypage (CD, Ig) permet de reconnaître la lignée impliquée et le degré de

Figure 3: Prolifération aigue de type myéloide & lymphoïde 7

http://fr.wikipedia.org/wiki/Fichier:Acuteleukemia-ALL.jpg

egtoghtertique et eiathWicatiaa deo liétutpatideo titaligiteo

maturation de la cellule maligne.

La cytologie permet de différencier

· LAL 1

· LAL 2

· LAL 3 ou grandes cellules de type leucémie de Burkitt

Le type LAL 3 correspond toujours à des proliférations B. Les types LAL l et LAL 2 peuvent correspondent à des proliférations pré-B, avec des degrés variables de différenciation, ou à des proliférations T.

Classification MIC (morphologie - immunologie - cytogénétique) qui permet de définir des entités auxquelles sont liées des pronostics différents. Les LAL touchent volontiers l'enfant.

En combinant les deux classifications on obtient le (tableau I) suivant :

Tableau I : Les formes les plus courantes chez l'adulte sont ainsi les LAM, les LMC et LLC. Alors que

chez l'enfant les LAL prédominent.

Aiguë Chronique

Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL): c'est le type le plus courant de leucémie chez le jeune enfant, mais elle affecte aussi des adultes y compris des sujets de plus de 65 ans.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC) atteint plus souvent les adultes de plus de 55 ans. parfois les jeune adultes. et de façon exceptionnelle les enfants.

Leucémies de la
lignée
lymphoïde

Leucémies de la lignée myéloïde	Leucémie aiguë myéloblastique (LAM): se voit plus fréquemment chez l'adulte que chez l'enfant.		Leucémie myéloïde chronique (LMC) atteint principalement l'adulte, et très rarement l'enfant.

".1.1.2.3 Autres leucemies

· tricholeucémie.

· LGL défini comme leucémie à grande lymphocyte.

· Les leucémies aiguës secondaires.

· la leucémie myélomonocytaire juvénile chronique (LMMC).