2- Etude bibliographique
2.1 - Définition
Le myélome multiple ou myélome plasmocytaire
fait partie d'un groupe nosologique qui porte selon la classification la
dénomination de néoplasies plasmocytaires dans la classification
OMS des hémopathies malignes lymphoïdes [4].
Le myélome est une prolifération excessive de
cellules plasmocytaires anormales. Ces plasmocytes produisent des
immunoglobulines monoclonales, en quantités importantes. Elles sont
trouvées dans le sang et les urines. Les plasmocytes anormaux, encore
appelés cellules myélomateuses (Figure 1) peuvent entraîner
un fonctionnement anormal des autres cellules de la moelle osseuse
reflété par l'anémie et/ou une leucopénie et une
thrombopénie [5].
Figure 1: Aspect des cellules myélomateuses
L'accumulation des plasmocytes malins dans la moelle osseuse,
entraine également :
· la destruction et l'invasion de l'os environnant la
cavité de la moelle osseuse.
· une immunodépression, essentiellement
marquée par une baisse des immunoglobulines et une
susceptibilité accrue aux infections [6].
Les plasmocytomes sont des tumeurs composées de
plasmocytes, qui peuvent se développer à l'intérieur
(intra médullaire) ou à l'extérieur (extra
médullaire) de l'os ou des tissus mous. Lorsque les plasmocytomes sont
multiples, on parle alors de myélome multiple [6].
2.2 - Historique :
2.2.1 - Données générales :
- 1846, découverte du premier cas de
myélome multiple par Dalrymple. L'examen des urines effectué par
Bence Jones met en évidence la protéine myélomateuse
(protéine de Bence Jones) [7].
- 1889, Kahler décrit la maladie
[8].
- 1965, Rowe et Fahey découvrent le
premier cas de myélome à IgD [9].
- 1969, Alexanian propose l'association
melphalan - prednisone dans le traitement du myélome multiple[9].
- 1975, Durie et Salmon établissent
une classification pronostique de la maladie
[10].
- 1980, Découverte simultanée
du myélome asymptomatique par deux équipes
Américaines. Kyle décrit le- smoldering myeloma
(myélome rampant) et
Alexanian, l'indolent myeloma (myélome latent) [11].
- 1996
· Première
étude randomisée démontrant la supériorité
des traitements
Intensifs avec greffe de moelle par rapport au traitement
conventionnel [12].
- 2001
· Proposition d'un nouveau
système de classification du myélome et des maladies
apparentées.De nouvelles classifications pronostiques sont
proposées par :
ï Le SWOG (Southwest Oncology Group) propose un
système en 4 groupes basé sur les taux sériques de
ß2- microglobuline et d'albumine.
ï L'IFM (Intergroupe Français du Myélome)
propose un système en 3 groupes basé sur les taux sériques
de ß2- microglobuline et la présence ou non d'anomalies du
chromosome 13 [12].
· 2004
· Présentation
d'une nouvelle classification pronostique, l'I.S.S.
o (International Staging System). [6].
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