2.10 - Classification
En 1975, la classification de Durie & Salmon [39] a
été proposée (Tableau 4). Cette classification relie les
principaux paramètres cliniques à la masse tumorale (le nombre
total de cellules tumorales dans l'organisme) [38].
La classification de Durie et Salmon est la plus ancienne et
la plus largement utilisée. Elle envisage 3 stades, mais n'a que peu de
valeur pronostique. Une nouvelle classification internationale, ISS
(International Staging System), tient compte aujourd'hui d'un facteur
pronostique, la béta2-microglobuline et du taux d'albumine (Tableau
5).
Tableau 4: Classification à trois niveaux de Durie
& Salmon [39].
|
Stades
|
Critères
|
Nombre de cellules myelomateuses
|
|
Stade I :présence de tous les critères
|
- Immunoglobuline monoclonale
- IgG <50 g/l
- IgA <30 g/l
- Chaînes légères <4 g / 24 h
- 91 lésions osseuses lytiques
- Hémoglobine >100 g/l
- Calcium <3 mmol/l
|
Myélome de faible masse tumorale avec fonctions
rénales normale
<0,6 x 1012 cellules/m2
|
|
Stade II :(intermédiaire entre I et III
|
|
Myélome de masse tumorale intermédiaire
0,6-1,2 x 1012 cellules/m2
|
|
Stade III :présence d'un ou plusieurs critères
|
-Immunoglobuline monoclonale
- IgG >70 g/l
- IgA >50 g/l
- Chaînes légères >12 g / 24 h
- >3 lésions osseuses lytiques
- Hémoglobine <85 g/l
- Calcium >3 mmol/l
|
Myélome de forte masse tumorale avec dysfonctionnement
des
fonctions rénales
>1,2 x 1012 cellules/m2
|
Tableau 5: International Staging System (ISS) [40].
|
Stade
|
Critères
|
|
Stade I :
|
â2- microglobuline sérique < 3,5 mg/dL
et albumine sérique = 3,5 g/dL
|
|
Stade II :
|
Ni stade I ni stade III
Deux possibilités pour le stade II :
â2- microglobuline <3,5 mg/dL, mais albumine
sérique <3,5 g/dL ou
· â2- microglobuline 3,5-5,5 mg/dL sans tenir
compte de l'albumine sérique.
|
|
Stade III :
|
I
II â2-microglobuline sérique > 5,5 mg/dL
|
Tableau 6 : Le taux normal des immunoglobulines dans le
sang [37].
2.12 - Pronostic du myélome
Pour l'ensemble des patients atteints de myélome
multiple, tous stades confondus, la médiane de survie est de 3 ans. Le
pourcentage de patients encore en vie à 10 ans n'est que de 10%. Les
médianes de survie sont respectivement supérieures à 60
mois, de 41 mois et de 23 mois pour les stades I, II et III (Tableau. 4). Les
patients avec insuffisance rénale ont une médiane de survie de 8
mois, contre 37 mois chez les sujets avec une fonction rénale normale
[44].
2.13 - Les stades du myélome
Le myélome est une maladie évolutive et
l'évaluation du stade d'évolution détermine le traitement.
Les critères de diagnostic du myélome reconnus au niveau
international, reposent sur les examens biologiques, le myélogramme et
les radiographies [45].
Ils permettent de poser le diagnostic et d'établir le
stade de la maladie qui déterminera s'il faut traiter ou non.
- Gammapathie monoclonale de signification
indéterminée ou MGUS
Première situation, les examens conduisent au
diagnostic de MGUS :
· pic monoclonal < 30 g/l
·taux de plasmocytes dans la moelle osseuse < 10
%
·aucun signe clinique ou biologique de
myélome.
Dans ce cas, aucun traitement ne sera
proposé. Une simple surveillance en consultation une fois par an est
requise. C'est un état bénin, stable, qui comporte un risque
très faible d'évolution vers le myélome (1% par an). Cette
anomalie peut précéder de plusieurs dizaines d'années
l'apparition du myélome multiple et la majorité des
personnes à ce stade n'auront jamais de myélome [45].
- Myélome asymptomatique
Il correspond au stade I de la classification de Durie &
Salmon [39]. Ce stade, appelé aussi myélome
« indolent » ou « latent », ne
nécessite pas de traitement mais une surveillance des paramètres
qui ont permis le diagnostic : les examens cliniques, avec des consultations
à la recherche d'éléments nouveaux, des examens
biologiques sanguins et urinaires tous les 3-4 mois (hémogramme,
créatinine, calcémie, électrophorèse), et un bilan
radiologique osseux une fois par an. En effet, le risque d'évolution
vers un myélome multiple est plus important que lorsqu'il s'agit d'une
simple gammapathie monoclonale. Le délai vers un stade symptomatique est
de 2 ans en moyenne. Il n'existe aujourd'hui aucun argument pour traiter un
myélome asymptomatique [45].
- Myélome symptomatique
L'existence des symptômes, atteinte du tissu
osseux, anémie, hypercalcémie, ou insuffisance
rénale, impose un traitement spécifique. Les myélomes
symptomatiques correspondent aux stades II et III de la classification de Durie
& Salmon [39]. Ils sont évolutifs et doivent être
traités. De nombreux traitements sont aujourd'hui disponibles qui
tiennent compte de l'âge du malade et des facteurs de gravité de
sa maladie [45].
| 
