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Présentations inhabituelles de la sarcoà¯dose: dix cas cliniques

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par Lasong Fielwa KATALAY
Université libre de Bruxelles- Belgique - Diplôme d'études spéciales (D.E.S) en pneumologie 2001
  

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PLAN

INTRODUCTION

I 1ère PARTIE

1. Définition et étiopathogénie

2. Manifestations cliniques et radiologiques

3. Autres examens complémentaires

4. Approche diagnostique

5. Pronostic et évolution

6. Traitement

II 2ème PARTIE : Cas cliniques

III CONCLUSION

IV BIBLIOGRAPHIE

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INTRODUCTION :

Depuis la mise en évidence de cette entité au XIXème siècle par les dermatologues BESNIER ( Paris 1889 ), BOECK ( Oslo 1899 ), SCHAUMANN ( Stockholm 1977 ), bien des paramètres constituant cette maladie ont été remis en question.

Historique :

L'histoire de la sarcoïdose est marquée par trois grandes étapes :

a) En 1889, Ernest BESNIER de Paris décrit une nouvelle variété de lésions cutanées qu'il nomme LUPUS PERNIO.

Jonathan HUTCHINSON avait déjà en 1869 puis 1877 décrit des cas de lésions analogues qu'il avait nommées Syndrome de MORTIMER.

En 1899, Caesar BOECK à Oslo publie une étude clinique et histologique d'un type de lésions cutanées qu'il rapproche des cas de HUTCHINSON ( et seulement en 1916, de ceux de BESNIER ) et qu'il caractérise par la prolifération de cellules épithéliales dont il attribue l'origine au tissu conjonctif prenant parfois un aspect sarcomateux, qu'il baptise « sarcoïdose cutanée bénigne multiple »

En 1909, DARIER et ROUSSY rapportent le cas de sarcoïdose cutanée qu'ils affectent d'origine tuberculeuse.

b) En 1909,HEERFORDT à Copenhague décrit l'uvéo-parotidite chronique à laquelle il lègue son nom et qui sera ultérieurement rapportée à la sarcoïdose.

En 1904, KREIBICH à Vienne rapportait l'observation des lésions d'ostéite kystique des phalanges ( signe de Perthes Jüngling )associées à un LUPUS PERNIO.

En 1914, et par des travaux s'échelonnant de 1917 à 1936,SCHAUMAN de Stockholm établit un lien entre les lésions décrites par BESNIER et BOECK. D'autre part il décrit la diffusion des lésions non seulement cutanées mais aux ganglions lymphatiques, à la muqueuse nasale, aux amygdales, aux doigts, aux poumons, rattachant l'ensemble de ces lésions à un substratum anatomique commun : le granulome tuberculoïde.

En 1936, BRUINS-SLOT puis PAUTRIER décrivent les lésions oculaires de la maladie.

c)Ce n'est qu'à partir de 1940 que se développe la notion d'atteinte thoracique prédominante

En 1946, LÖFGREN décrit l'association érythème noueux et adénopathies hilaires bilatérales d'origine sarcoïdosique.

But de l'étude et méthode de recherche :

But de l'étude :

L'intérêt de ce travail est de démontrer l'atteinte multisystémique de la sarcoïdose mais surtout de faire voir les difficultés de parvenir au diagnostic dans les formes inhabituelles et extrapulmonaires qu'il convient de rechercher systématiquement.

Méthode et technique de recherche :

Ce travail est une revue rétrospective de dossiers parmi lesquels 10 cas cliniques ont été sélectionnés vu leur intérêt.

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"Là où il n'y a pas d'espoir, nous devons l'inventer"   Albert Camus