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Présentations inhabituelles de la sarcoà¯dose: dix cas cliniques

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par Lasong Fielwa KATALAY
Université libre de Bruxelles- Belgique - Diplôme d'études spéciales (D.E.S) en pneumologie 2001
  

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I 1ère PARTIE :

1 Définition et étiopathogénie:

1.1Définition :

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multiviscérale d'étiologie inconnue affectant principalement les poumons.

1.2 Etiopathogénie :

La sarcoïdose se déclare entre 20 et 40 ans ; elle est identifiée avant l'age de 40 ans dans 70% des cas. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes avec une prépondérance féminine ; ces dernières sont plus touchées après la ménopause.

Toute les races sont concernées mais avec une incidence plus élevée chez les noirs ( les afro-caraïbéens sont les plus touchés avec les formes les plus sévères ).

C'est une des rares maladies respiratoires qui soient moins fréquentes chez les fumeurs que chez les non fumeurs.

Des cas de sarcoïdoses familiales sont rapportés pour une fréquence d'environ 3% des cas ( rôle de l'hérédité ? ).

Aucun agent étiologique n'a jamais pu être incriminé de façon formelle mais l'hypothèse mycobactérienne a été suggérée avec insistance à cause de la similitude histologique du granulome sarcoïdosique et celle du granulome tuberculeux ; la forte prévalence des atteintes respiratoires est compatible avec une cause aéroportée.

Quelque soit l'organe atteint, la maladie se caractérise par trois types de lésion à savoir :

1 infiltrat macrophagique et lymphocytaire T

2 la formation de lésions granulomateuses

3 l'altération de l'architecture des organes atteints.

L'évolution fibrogène est possible sans que l'on puisse identifier clairement les facteurs favorisant.

Sur le plan immunitaire, la sarcoïdose est caractérisée, au niveau des organes cibles, par une réponse à polarisation TH1.

Malgré l'anergie tuberculinique et la constatation fréquente d'une lymphopénie parfois sévère, la sarcoïdose ne prédispose pas aux affections opportunistes.

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"Je ne pense pas qu'un écrivain puisse avoir de profondes assises s'il n'a pas ressenti avec amertume les injustices de la société ou il vit"   Thomas Lanier dit Tennessie Williams