II. NOTIONS GENERALES SUR
LES KYSTES OVARIENS
A. Dystrophies poly
kystiques
Elles regroupent les anomalies caractérisées par
la présence dans les ovaires d'une multitude de formations kystiques de
petit volume. (6)
A. 1. SYNDROME DE STEIN-LEVENTHAL
L'association d'une triade clinique
caractéristique : aménorrhée, hirsutisme,
stérilité, obésité et d'anomalies anatomiques,
l'individualise au sein des autres formes de syndrome des ovaires poly
kystiques. (6)
A. 1. 1. Anatomie pathologique et
pathogénie
C'est un trouble de la régulation de la fonction
cyclique ovarienne qui aboutit à une anomalie anatomique
réversible. (6)
a. Anatomie pathologique : Les
deux ovaires sont augmentés de volume, leur capsule est brillante, lisse
et épaisse. A la coupe, la zone corticale possède une multitude
de petits kystes, de diamètre atteignant rarement un centimètre
(dystrophie micropolykystique). Histologiquement, il s'agit de formations
folliculaires, entourées d'une thèque interne hyperplasique et
souvent lutéinisée. (6)
b. Pathogénie : il
existe des anomalies à deux niveaux (6):
· Régulation gonadique :
sous l'influence de taux anormalement élevés de la LH,
il y a une augmentation de la sécrétion des androgènes par
l'ovaire (thèque interne en particulier). Ils sont inter convertis en
oestrone dans les tissus périphériques. Les taux
élevé d'oestrogènes sont à leurs tours
responsables :
Ø d'une inhibition de la production de FSH
(rétrocontrôle négatif des oestrogènes) ; elle
aboutit à l'anovulation.
Ø d'une hypersensibilité permanente de
l'hypophyse au GnRH androgène (rétrocontrôle
positif) ; elle entretient la sécrétion anormale de LH. Ce
cercle vicieux doit être interrompu par la
thérapeutique.
· Métabolisme
glucidique : Il existe un syndrome de résistance
à l'insuline, qui se traduit biologiquement par une hyperinsulinisme.
Celle-ci favorise la sécrétion des androgènes par
l'ovaire, et participe donc au « cercle vicieux » qui
caractérise la pathogénie de syndrome du Stein-Langenthal.
L'insuline est en effet reconnue les récepteurs de l'IGF1, et ce facteur
de croissance stimule la steroidogenese. La cause primitive du dégerment
n'est pas connue.
A. 1. 2. Circonstances du diagnostic
Il est envisagé le plus souvent devant une
aménorrhée secondaire ou une stérilité ;
mais il peut s'agir d'un hirsutisme ou d'une obésité. (6)
A. 1. 3. Symptomatologie
a. Signes fonctionnels
L'aménorrhée : il
s'agit presque toujours d'une aménorrhée secondaire, qui a
été précédée par une longue période
(par fois depuis la puberté) d'irrégularités menstruelles
à type d'oligospanioménorrhée : les
règles s'espacent progressivement, ne surviennent plus qu'une à
deux fois par an. Parallèlement, leur abondance diminue, mais, ce n'est
pas obligatoire. Spanioménorrhée ou aménorrhée
traduisent des ovulations rares puis obésité (anovulation).
Exceptionnellement, l'aménorrhée est primaire. (6)
La stérilité :
elle est habituelle.
b. Signes cliniques
Ø L'inspection étudie l'hirsutisme (on en fait
un schéma). Il est habituellement modéré : semple
accentuation de pilosité habituelle, ou tendance à la
distribution masculine de la pilosité (lèvre supérieure,
triangle pubien est supérieur). Acné et séborrhée
sont fréquentes. Il n'y a pas habituellement de signes de virilisation
(poussée clitoridienne, voix rauque). L'apparition des signes remonte
à la période pubertaire. (6)
Ø L'obésité, généralement
modérée est également connue de longue date : elle
existe depuis, ou parfois précédé, la puberté.
L'appareil génital externe et le développement mammaire sont
normaux. La glaire cervicale est abondante et filante, témoignant de
l'anovulation et d'une sécrétion suffisante d'oestrogènes.
Au toucher vaginal, les ovaires apparaissent augmentés
de volume et sensible. (6)
A. 1. 4. Examens
complémentaires
a. Pour confirmer qu'il s'agit d'une
aménorrhée par anovulation
La courbe de température basale qui reste
monophasique et basse, est l'examen le plus important. Elle peut être par
un test à la progestérone qui permet d'observer une
hémorragie de privation et constitue un repère chronologique.
Une biopsie de l'endomètre elle
confirme l'imprégnation ostrogénique isolée (qui peut
abouti à une hyperplasie) et absence de sécrétion de
progestérone. (6)
b. Pour déterminer l'origine de l'anovulation
La gonadotrophine : le taux de LH est
augmenté (il est supérieur au taux de milieu de la phase
folliculaire normale). Le taux de FSH est au contraire abaissé. Le
rapport FSH/LH est en conséquence très abaissé. (6)
Le test au GnRH : l'injection de GnRH
entraîne une sécrétion anormalement élevée de
LH, témoignant d'une augmentation de la sensibilité hypophysaire,
et contraste avec une réponse normale ou faible de LH. (6)
Les hormones stéroïdes : le
taux sérique d'oestradiol est normal ou légèrement
abaissé ; taux d'oestrone est par contre élevé, avec
pour conséquence une augmentation du rapport oestrone/oestradiol. Mais
elle peut être absente. (6)
L'échographie pelvienne : elle visualise
les anomalies anatomiques : les ovaires sont augmentés de volume
dans leur ensemble. Ils présentent une multitude de structures kystiques
(5 à 6 mm de diamètre) disposée en couronne, à leur
périphérie. Le stroma central est atrophié,
l'hyperechogène et vascularisé. (6)
Le diagnostic de dystrophie micro poly-kystique est souvent
porté par excès en échographie. En pratique, la
présence d'au moins une dizaine de kystes de diamètre proche du
centimètre par ovaire doit être exigée. (6)
La coelioscopie elle n'est
généralement pas utile au diagnostic. Elle visualise l'appareil
génital interne qui est normal en dehors des ovaires :
augmentés de volumes, lisses et nacrés. (6)
A. 1. 5. Traitement
Ø Traitement de
fond :
Il faut lorsque cela est possible, obtenir la normalisation
du poids, ce qui diminue la résistance à l'insuline et peut
améliorer les symptômes gynécologiques : diminution de
la LH, de la testostérone, reprise de cycles ovulatoires.
(6)
Ø Traitement
symptomatique :
En cas de désir de grossesse : le
citrate de clomifène permet de rompre le cercle vicieux et de
rétablir ovulation et fertilité. En cas d'échec, on a
recours à une stimulation ovarienne par gonadotrophine. Le risque
d'hyperstimulation est très élevé chez ces patientes,
nécessitant des protocoles spécifiques et surveillance
draconienne. (6)
La résection cunéiforme des ovaires est
actuellement réservée aux échecs du clomifène. Son
mécanisme d'action est probablement une diminution transitoire de la
production d'androgènes ovariens ; son bénéfice peut
durer plusieurs années. (6)
En l'absence de désir de grossesse : un
traitement est nécessaire pour diminuer l'hirsutisme et
l'imprégnation ostrogénique permanente, contre balancée
par de la progestérone. Il est symptomatique : le plus
souvent, on utilise une association oestroprogestative dosée 50 ug
d'ethinylestradiol, type stédiril. Elle permet de s'opposer de
façon efficace à la plupart des manifestations. Elle agit
par : inhibition de la sécrétion hypophysaire des
gonadotrophines ; augmentation des taux de SBG ; effet
antiandrogène aux niveaux des récepteurs cutanés. On peut
lui adjoindre suppression surrénalienne par la dexamethasone. (6)
L'hirsutisme : lorsqu'il est au premier plan est
traité par l'acétate de cyproterone.
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