Maladie de Gilles de la Tourette ou maladie des tics a propos d'une observation au CHU de MAHAJANGA

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UNIVERSITE DE MAHAJANGA ____________________ ETABLISSEMENT D'ENSEIGNEMET SUPERIEUR ET DE RECHERCHE EN SCIENCE DE LA SANTE ______________________ FACULTE DE MEDECINE ____________________ Année : 2000 N°______ MALADIE DE GILLES DE LA TOURETTE ou MALADIE DES TICS A PROPOS D'UN CAS OBSERVE AU C.H.U DE MAHAJANGA T H E S E pour l'obtention du Doctorat en Médecine (DIPLÔME D'ETAT) présentée et soutenu publiquement le................. par ANSSOUFOUDDINE MOHAMED né à MIRONTSY ANJOUAN COMORES [e-mail] MEMBRES DU JURY: PRESIDENT : Monsieur le Professeur ZAFISAONA Gabriel JUGES : Monsieur le Professeur RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA NANTENAINA SOA Monsieur le Professeur RASOLOMAHARO Victor Rapporteur et Directeur : Monsieur le Docteur TSANGANDRAZANA
Dr. ANSSOUFOUDDINE
[Sélectionnez la date]

SOMMAIRE

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Introduction............................................................................................ 1

Première partie : Revue de la littérature

A. - Historique de la maladie de Gilles de la Tourette.......................... 4

B. - Rappels Anatomo-physiologiques................................................. 6

B. 1. - Considérations Générales sur les voies de la motricité... 6

B. 2. - Anatomie :

B. 2. 1. - Du système extra-pyramidal................................ 6

a. - Voies extra- pyramidales corticales............ 6

b. - Voies extra-pyramidales sous-corticales ... 7

B. 2. 2. - Des noyaux gris centraux et de leur système de

contrôle................................................................. 8

B. 2. 2. 1. - Les noyaux gris centraux........................ 8

a. - Thalamus..................................................... 8

b. - Striatum ou Corps strié............................... 9

c. - Noyau lenticulaire........................................ 9

B.2. 2. 2. - Leur système de contrôle...................... 10

a. - Le locus niger............................................ 10

b. - Le noyau rouge......................................... 10

B. 3. - Fonctions des voies extra- pyramidales et des noyaux

gris centraux..................................................................... 10

B. 3. 1. - Rôle des voies extra- pyramidales...................... 10

B. 3. 2. - Fonctions des noyaux gris centraux ................... 11

B. 3. 2. 1. - Chez les animaux................................... 11

a. - Chez les oiseaux......................................... 11

b. - Chez le chat................................................ 11

B. 3. 2. 2. - Chez l'être humain................................... 11

a. - Inhibition du tonus moteur par les noyaux

gris centraux................................................. 12

b. - Fonctions du noyau caudé et du putamen... 12

c. - Fonctions du noyau lenticulaire.................... 12

B. 3. 3. - Syndromes anatomo-cliniques résultant d'une lésion

des noyaux gris centraux............................................... 14

a. - Chorée........................................................................... 14

b. - Athétose ....................................................................... 14

c. - Hemiballisme ............................................................... 14

d. - La maladie de Parkinson............................................. 15

C.- Epidémiologie................................................................................ 16

C. 1.- Etiopathogénie................................................................... 16

C. 1. 1. - Conceptions psycogenétiques............................ 16

C. 1. 2. - Conceptions organogenétiques ........................ 17

C. 1. 2. 1. - Recherche d'un substratum organique.. 17

C. 1. 2. 2. - Analogies avec d'autres désordres........ 18

C. 1. 2. 3. - Investigations neuropsychiatriques........ 19

C. 1. 2. 4. - Anatomo-pathologie................................. 19

C. 1. 2. 5. - Arguments neurobiologiques.................. 20

a. - Hypothèse catécholaminergique....... 20

b. - Autres hypothèses neurobiochimiques 20

C. 2. - Classe d'âge...................................................................... 21

C. 3. - Sexe................................................................................... 21

C. 4. - Race................................................................................... 22

C. 5. - Couche sociale.................................................................. 22

C. 6. - Prévalence......................................................................... 22

C. 7. - Incidence ........................................................................... 22

C. 8. - Antécédants familiaux....................................................... 22

D. - Considérations cliniques................................................................ 23

D. 1. - Symptomatologie.............................................................. 23

D. 1. 1. - Les tics................................................................. 23

D. 1. 1. 1. - Leur description...................................... 23

D. 1. 1. 2. - Tics moteurs........................................... 23

a. - Tics moteurs simples......................... 23

b. - Tics moteurs complexes.................... 24

D. 1. 1. 3. - Tics sonores............................................ 24

a. - Vocalisations....................................... 24

b. - Verbalisations..................................... 24

b. 1. - Coprolalie............................... 25

b. 2. - Echolalie................................. 25

b. 3. - Pallilalie................................... 25

D. 1. 2. - Les comportements compulsifs............................ 26

a. - Copopraxie................................................... 26

b. - Echopraxie................................................... 26

c. - Auto - multilations........................................ 26

D. 1. 3. - Autres signes....................................................... 27

D. 1. 3. 1. - Psychiatriques.......................................... 27

a. - Troubles émotionnels et anxieté ................. 27

b. - Comportements agressifs et anti-sociaux ... 27

c. - Troubles du comportement sexuel............... 27

d. - Manifestations phobiques............................. 27

e. - Troubles déficitaires de l'attention avec

hyperactivité................................................. 27

D. 1. 3. 2. - Neurologiques........................................... 27

a. - Signes de localisation................................... 27

b. - " Soft signs".................................................... 28

E. Examens complementaires................................................................ 28

E. 1. - Electro encéphalogramme.................................................. 28

E. 2. - Examens morphologiques .................................................. 28

E. 2. 1. - Tomodensitometrie cérébrale................................ 28

E. 2. 2. - Imagerie par résonnance magnétique.................. 28

E. 3 . - Examens biologiques........................................................ 30

E. 4. - Anatomo - pathologie.......................................................... 30

F. - Diagnostic........................................................................................ 30

F1. - Diagnostic positif................................................................... 30

F. 1. 1. - Difficultés diagnostiques........................................ 30

a. - La rareté de la maladie.......................................... 30

d. - Les erreurs d'interprétation ou l'outrage des ans.. 31

c. - Au diagnostic différentiel........................................ 31

d. - Le "label " psychogenique................................... 31

F. 1. 2. - Critères requis pour le diagnostic positif ............ 32

F. 2. - Diagnostic différentiel....................................................... 32

F.2. 1. - Suivant l'anomalie du mouvement....................... 33

F. 2. 1. 1. - Mouvements anormaux hyperkinétiques

a. - Tremblements............................................. 33

b. - Dyskinesies................................................. 33

c. - Myoclonies.................................................. 33

d. - Tics simples................................................ 33

e. - Chorée et athétose..................................... 34

f. - Hemiballisme.............................................. 34

g. - Dystonies.................................................... 35

F. 2. 1. 2. - Mouvements anormaux hypokinetiques

a. - Maladie de Parkinson................................. 36

F. 2. 2. - Suivant le comportement compulsif ................... 36

a. - Nevrose obsessionnelle............................. 36

b. - Arrieration mentale....................................... 37

G. - Traitement....................................................................................... 38

G. 1.- Moyens du traitement......................................................... 38

G. 1. 1. - Chimiothérapie..................................................... 38

G. 1. 1. 1. - Neuroleptiques....................................... 38

a. - Haloperidol................................................... 38

b. - Pimozide........................................................ 39

c. - Sulpiride ....................................................... 40

d. - Autres neuroleptiques ................................. 40

G. 1. 1. 2. - Inhibiteurs Adrenergiques....................... 40

a. - Clonidine....................................................... 40

G. 1. 2. - Place de la psychothérapie.................................. 41

G. 2. - Prise en charge du malade......................................................... 41

Deuxième partie : Notre étude : Méthodologie, matériels et notre

Notre observation

A . - Méthodologie.................................................................................. 44

A. 1. - Population etudiée .............................................................. 44

A. 2. - Critères d'inclusion............................................................ 44

A. 3. - Critères d'exclusion........................................................... 44

B. - Notre Observation........................................................................... 45

Troisième Partie : Nos commentaires comparés à la revue de la

littérature

A. - Commentaires épidémiologiques.................................................... 48

B. - Commentaires cliniques .................................................................. 49

C. - Commentaires diagnostiques ......................................................... 50

D. - Commentaires thérapeutiques ......................................................... 51

Nos Suggestions.................................................................................... 53

Notre Conclusion..................................................................................... 56

La maladie des tics ou maladie de Gilles de la Tourette est un syndrome frontière entre la neurologie et la psychiatrie [ 45 ] . Individualisée et décrite pour la première fois en 1885 par Gilles de la Tourette à qui elle doit son nom [ 35 ] , cette affection se définit comme étant une maladie autosomale dominante à pénétrance variable. Elle débute dans l'enfance par des tics simples évoluant vers des mouvements multiples et complexes englobant des tics vocaux [47] et respiratoires allant de la vocalisation sous forme de grognements jusqu'à la verbalisation sous forme de coprolalie ou écholalie; tics auxquels s'associent des comportements compulsifs à type de copropraxie ou échopraxie dont la sévérité constitue un véritable handicap physique et social.

Réputée affection rare sinon exceptionnelle, beaucoup de praticiens n'en ont , au pire, jamais entendu parler, au mieux , jamais vu un cas [35] . Considérée par rapport à l'incidence et au pronostic des autres maladies neurologiques, il apparaît que la maladie des tics bénéficie à la fois d'une faible incidence et d'un meilleur pronostic vital; cependant elle reste une maladie très invalidante physiquement par l'opiniâtreté des tics et socialement par la bizarrerie des signes. Au regard des autres maladies neurologiques comme les convulsions, les démences, les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs cérébrales, il ressort que :

- ne s'agissant que des convulsions, elles se voient chez 2 % de la population mondiale soit l'équivalente de 10 millions de malades, avec un quart de ces derniers présentant une forme chronique ( épilepsie), du point de vue pronostic, le traitement médical peut supprimer complètement les crises de grand mal dans 5 % , 1 % des épileptiques présentant une détérioration mentale marquée [47] .

- Plus d'un million d'Américains sont handicapés par une démence [47] .

- Des tumeurs cérébrales ont été découvertes dans 2 % des autopsies systématiques, ce qui représente 10 millions de la population mondiale . [47]

- Les traumatismes crâniens entraînent avant 50 ans plus de morts et d'handicapés que n'importe quelle autre cause neurologique.

Ainsi, comparativement au reste de la pathologie neurologique, la maladie des tics se particularise par son extrême rareté, de 1885 à 1973, la littérature médicale n'a relevé que 430 cas mondiaux [31, 35], elle se particularise également par l'originalité de ses signes qui constituent plus un handicap physique et social qu'un élément péjoratif du pronostic vital. La maladie retentit fortement sur l'entourage et la scolarité de l'enfant au point d'entraver certaines activités sociales. Toutefois, au cours de ces dernières décennies le caractère sporadique de la maladie de Gilles de la Tourette tend à être renversé avec une incidence récemment évaluée entre 0,1 - 0,5 % de la population américaine soit 110 000 à 220 000 malades, ce qui dépasse de 255 à 511 fois le nombre de cas mondiaux enregistrés en 185 ans [14] [26] . Outre qu'il existe aujourd'hui aux Etats Unis une association des malades de la maladie des tics, mais les dernières découvertes concernant cette maladie reviennent aux Anglo-saxons en général et aux Américains en particulier [11] [14] . Ainsi ne sommes-nous pas en droit de nous demander si cette inversion d'incidence d'une maladie jusque là considérée comme exceptionnelle, relève-t-elle d'une réelle recrudescence ou plutôt d'une meilleure connaissance de la maladie, rendant facile son diagnostic ?

C'est pourquoi dans cette étude, nous nous fixons comme objectifs :

De passer en revue les données de la littérature pour :

- Dans un premier temps, rompre avec le silence rencontré dans la littérature médicale francophone au sujet de cette maladie, espérant ainsi familiariser le praticien avec ses signes, condition sine qua none pour élargir le diagnostic de cette maladie afin de nous faire une estimation juste des données épidémiologiques actuelles dans les pays francophones en général et à Madagascar en particulier.

- Ensuite nous nous proposons de faire le point sur trop d'idées reçues sur cette maladie, valant à tort aux malades le statut d'arriérés mentaux [11] , alors que diagnostiquée tôt avec une meilleure prise en charge en milieu spécialisé, l'état morbide peut être contrôlé , et être compatible avec des activités scolaires et sociales.

De procéder à une observation médicale à propos d'un cas de maladie de tics observé au service de Neuro-psychiatrie du CHU d'Androva à Mahajanga pour :

- Confronter ce cas avec les données actuelles de la littérature pour voir dans le domaine de nos commentaires , en quoi ce cas rejoint la description classique de cette maladie dans la littérature, pour voir aussi en quoi ce cas se différencie- t- il des données classiques.

- Et enfin nous apprécierons l'efficacité et les limites du traitement classiquement proposé par les différents auteurs et y apporterons en même temps les résultats des différents ajustements qui se sont imposés à nous pour mieux contrôler la morbidité de cette maladie.

- Enfin notre travail se terminera par des suggestions et une conclusion.

A - HISTORIQUE :[ 27, 45, 11, 15, 3]

- En 1825, J.M.G.Itard a décrit dans une publication intitulée :<< mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de locomotion, de la préhension et de la voix >>. Dans son mémoire, l'observation princeps concernait la Marquise de Dampierre qui présentait depuis l'âge de sept ans des mouvements involontaires de la face et des membres supérieurs, accompagnés de bruits bizarres et des mots obscènes sans délires ni déficience des facultés. Ce qui n'empêcha pas la Marquise de vivre jusqu'à l'âge de quatre-vingt six ans.

- En 1885, Gilles de la Tourette, élève de Charcot, rassemble dans son mémoire : << Etude sur une affection nerveuse caractérisée par l'incoordination motrice, accompagnée d'écholalie et de coprolalie >> . A partir de neuf observations dont celle de la Marquise de Dampierre, Gilles de la Tourette individualise une affection jusque-là inconnue et la caractérise par trois symptômes constitutifs essentiels qui sont :

- Les tics

- La coprolalie

- L'écholalie

A cette description, son maître Charcot ajoute la notion de pensée répétée qui s'impose à certains patients, les induisant à des actes dont ils ne peuvent éviter l'exécution à l'origine de ce qu'on appelle aujourd'hui copropraxie ou échopraxie.

- La maladie de Gilles de la Tourette connue aussi sous le nom de << maladie des tics >> doit ce dernier nom grâce aux travaux de Guinon en 1886 dans une publication intitulée : << sur la maladie des tics convulsifs >> . Déjà en 1861 Trousseau décrit les tics dans leur considération vulgaire.

- Dès le début de notre siècle jusqu'aux années 1950, la maladie de Gilles de la Tourette ne fera l'objet que des rares publications faites essentiellement par des psychiatres et des psychanalystes ( dont S. Freud; H. Meige, S Fernezi, K. Abraham, M. Mohler ) ce qui fit passer la maladie comme une entité psychiatrique.

- En 1950 des auteurs comme Abuzzahab, Schapiro, Anderson, émettent l'hypothèse organique de la maladie de Gilles de la Tourette et relancent ainsi la recherche.

- En 1961, un psychiatre français, J.N.Seignot publie : << un cas de maladie de Gilles de la Tourette guéri par l'haloperidol >> . Cette observation est incontestablement le point de départ de l'intérêt renouvelé pour cette affection, intérêt plus grand en Amérique du Nord qu'en Europe.

- A partir de 1968, l'hypothèse d'une lésion des noyaux gris centraux ainsi que les études biochimiques et pharmacologiques ouvrent la voie à des nouveaux concepts pathogéniques. Ses nouvelles théories sont à l'origine des nouvelles considérations épidémiologiques, cliniques, physiopathologiques et thérapeutiques qui confèrent à la maladie au cours de ces dernières décennies une envergure digne d'intérêt.

B . - RAPPELS ANATOMO - PHYSIOLOGIQUES

B. 1 - CONSIDERATIONS GENERALES SUR LES VOIES DE LA MOTRICITE

[1;28;47 ]

Le système nerveux moteur est formé de trois composants majeurs :

- Les voies corticospinales ou pyramidales : elles mettent en relation le cortex avec les centres moteurs inférieurs du tronc cérébral et de la moelle épinière.

- Les noyaux gris centraux qui constituent le système extra pyramidal

- Le cervelet qui est le centre de la coordination motrice situé à la face dorsal du tronc.

Les rôles respectifs de chacun de ces trois systèmes moteurs dans la production du mouvement sont mis en évidence par les caractères du mouvement anormal observé lorsque l'un d'eux est lésé , c'est ainsi que :

- Les lésions du système corticospinal provoque une diminution de la force musculaire ou une paralysie totale prédominant sur le mouvement volontaire distal avec un signe de Babinski et évoluant souvent vers une spasticité.

- Les affections des noyaux gris centraux (Pathologie extrapyramidale) ne provoquent pas de parésie ni de modification des réflexes; leur signe caractéristique est une anomalie du mouvement involontaire soit par excès c'est une hyperkinésie soit par défaut ou une hypokinésie, associée à des modifications du tonus musculaire et de la posture

- Les affections cérébelleuses qui provoquent des anomalies de l'amplitude, de la vitesse et de la direction du mouvement .

B. 2 - ANATOMIE

B. 2 . 1 Du système extra - pyramidal :

On distingue deux systèmes de voies motrices extra-pyramidales suivant la situation qu'occupe le centre effecteur au niveau du névraxe, ce sont :

a .- Les voies extra-pyramidales corticales.

b .- Les voies extra-pyramidales sous - corticales.

a .- Voies extra-pyramidales corticales :

Elles sont représentées essentiellement par les voies cortico-protuberantielles qui comprennent :

Le faisceau cortico-protubérantiel du Türch-Meynest et le faisceau fronto-pontique d'Arnold .

Le contingent Cortico-Oculo -Cephalogyre.

Les voies para-pyramidales qui, par leur origine et leur destination, figurent dans ce groupe.

Toutes ces voies ont comme caractères communs :

d'émaner du cortex cérébral où elles sont représentées par les aires extra-pyramidales.

d'aboutir soit dans le tronc cérébral, soit aux noyaux d'origine des nerfs oculo-moteurs, soit dans la moelle, aux cellules radiculaires des cornes antérieures.

b .- Voies extra-pyramidales sous-corticales :

Elles sont représentées au niveau du névraxe par des centres nucléaires effecteurs étagés dans le tronc cérébral d'où partent des faisceaux moteurs descendants qui se terminent dans la corne antérieure de la moelle. Ces voies assurent la production des mouvements automatiques et semi-volontaires en même temps qu'elles contrôlent la régularité et la normalisation de leur exécution. Les voies extra-pyramidales sous -corticales comprennent cinq faisceaux qui sont :

1 - Faisceau tecto-spinal :

Venu des tubercules quadri-jumeaux antérieurs : il s'entrecroise dans le mésencéphale avec celui du côté opposé déterminant ainsi la décussation de Meynert. Il se termine dans la moelle cervicale.

2 - Faisceau rubro-spinal :

Issu du noyaux rouge, il s'entrecroise sur la ligne médiane avec son homonyme du côté opposé (décussation de Forel ) , il se termine dans la moelle cervicale.

3 - Faisceau Vestibulo - spinal ou deitero - spinal :

Venu des noyaux du nerf vestibulaire et plus spécialement du noyau de Deiter, il descend dans la moelle au niveau de la partie marginale du cordon antérieur divisé en deux faisceaux, l'un direct, l'autre croisé. Il se termine au niveau de la moelle lombaire.

4 - Faisceau olivo-spinal ou faisceau triangulaire d'Helwey :

Il naît dans l'olive bulbaire, descend verticalement dans le bulbe et dans la moelle où il se place à proximité du faisceau vestibulo-spinal entre ce dernier et l'émergence de la racine rachidienne antérieure.

5 - Faisceau réticulo-spinal .

B. 2 . 2 Des noyaux gris centraux et de leur système de contrôle :

B. 2. 2. 1 - Les noyaux gris centraux :

Les noyaux gris se définissent comme étant des masses de substance grise situées à l'intérieur de la substance blanche des hémisphères cérébraux; ainsi définis ils comprennent :

a .- Thalamus ou couche optique.

b .- Striatum ou Corps striés, constitué par le noyau caudé et le putamen.

c .- Noyau lenticulaire constitué par le putamen et le pallidum .

L'étude des noyaux gris centraux nécessite la prise en considération du locus niger et du noyaux rouge car malgré leur localisation pédonculaire, ces derniers constituent avec les noyaux gris centraux un tout indissociable. C'est pourquoi dans cette étude,, nous incluons celle des 2 noyaux.

a . - Thalamus :

Les thalamus dorsaux forment deux complexes nucléaires volumineux de forme approximativement ovale. Il comprend plusieurs noyaux dont les diverses connexions permettent de les classer en deux groupes :

1 . - les noyaux qui présentent des connexions avec les cortex cérébral, sont appelés noyaux thalamiques spécifiques et constituent le palliothalamus.

2 . - les noyaux qui ne présentent pas de connexions avec le cortex cérébral mais en liaison avec le tronc cérébral , ils sont appelés noyaux thalamiques spécifiques et constituent le truncuthalamus. C'est le truncuthalamus qui nous intéresse car il présente des liaisons avec le tronc cérébral, avec des noyaux du diencéphale et avec les corps striés. Par contre une liaison directe avec le cortex cérébral n'a pas été anatomiquement démontrée.

b . - Striatum ou Corps striés :

Les corps striées sont divisés en deux par la capsule interne :

- Le noyau caudé

- Le putamen

Embryologiquement, ces deux parties constituent un noyau unique qui a été disloqué par la pénétration des fibres de la capsule interne au cours du développement. Le putamen partage en commun avec le noyau caudé la même origine embryologique et la même structure histologique mais de par sa disposition anatomique, son étude se confond avec celle du noyau lenticulaire dont il constitue le segment externe.

c . - Noyau lenticulaire :

Latéralement compris entre les deux capsules internes et externes dont il représente le noyau, d'où sa dénomination. Deux lames médullaires divisent le noyau lenticulaire en trois segments :

1 . - le segment externe désigné sous le nom de putamen.

2 . - le segment moyen compris entre les deux lames médullaires, c'est le globus médial de Brissaud.

3 . - le segment interne, très petit , d'aspect cuneiforme c'est le globus pallidus.

B. 2. 2. 2 - Leur système de contrôle :

Ce système est représenté par des noyaux gris de localisation mesencephalique qui sont principalement :

a .- Le Locus Niger de soemmering ou substancia nigra.

b .- Le noyau ronge du Stilling ou noyau rouge de la Calotte.

a .- Le Locus Niger

C'est une nappe de substance grise qui s'étend sur toute la hauteur du pédoncule cérébral ; en bas il commence au niveau du sillon pédonculo- protubérantiel, en haut, il accompagne le pédoncule cérébral dans sa divergence jusqu'au niveau de la région sous-thalamique où il se termine au dessous du corps de Luys.

Histologiquement, le locus Niger se particularise par l'existence de cellules volumineuses, multipolaires appelées cellules nigriques; cellules dont le principal caractère réside sur leur richesse en pigment noir.

b . - Noyau rouge de Stilling : ou noyau rouge de la Calotte

Situé dans la partie antérieure de la Calotte, de forme ovoïde allongée dans le sens du grand axe du mésencéphale.

B. 3 - FONCTIONS DES VOIES EXTRA-PYRAMIDALES ET DES NOYAUX

GRIS CENTRAUX :

B. 3 . 1 Rôle des voies extra-pyramidales : [ 1, 28 ]

Lors de l'exécution d'un mouvement volontaire par un membre, d'autres groupes musculaires des autres membres et du tronc sont activés de façon concomitante; cette régulation vise le maintien de l'équilibre statique et de l'attitude du corps permettant l'exécution correcte du mouvement. Ces actions musculaires d'accompagnement, qui souvent se réduisent à une augmentation du tonus ou au relâchement de certains groupes de muscles ne sont ni volontaires ni conscientes. Elles sont toutefois nécessaires à tout mouvement coordonné. D'autres mouvements inconscients de cet ordre sont représentés par les mouvements associés ( balancement des bras lors de la marche ) . Tous ces mouvements sont contrôlés par

le système extra-pyramidal qui fonctionne de façon comparable à un système d'assistance qui facilite de façon inconsciente tous les mouvements conscients.

B. 3 . 2 Fonctions des noyaux centraux :

B. 3. 2. 1 Avant d'étudier les fonctions des noyaux gris centraux chez l'homme, nous parlerons des celles-ci chez les animaux :

a . - Chez les oiseaux : [ 1 ]

Leur cortex cérébral est peu développé alors que les noyaux gris centraux le sont beaucoup. Ces noyaux effectuent pratiquement toutes les fonctions motrices et contrôlent les mouvements volontaires d'une manière assez comparable à celle du cortex moteur de l'être humain.

b . - Le chat : [ 1 ]

Chez lui et à un moindre degré chez le chien, la décortication ne supprime que les fonctions motrices de type spécifique et n'entrave pas la capacité à l'animal de marcher , manger, se battre, présenter des périodes de sommeil et de veille et même de participer de manière naturelle à des activités sexuelles.

Mais la destruction de la majeure partie des noyaux gris centraux ne permet que des mouvements frustes et stéréotypés

B. 3. 2. 2 - Chez l'être humain : [ 1 ]

La décortication d'individus très jeunes détruit les mouvements spécifiques du corps en particulier ceux des mains et des parties distales des membres inférieurs, mais elle ne supprime pas la capacité de marcher, de contrôler l'équilibre ou d'effectuer bien d'autres mouvements de type subconscients. Cependant la destruction simultanée de la majeure partie des noyaux caudés paralyse presque complètement le côté opposé du corps à l'exception de quelques réflexes stéréotypés qui sont intégrés dans la moelle ou le tronc cérébral.

Après ce bref aperçu de la fonction des noyaux gris centraux, nous tenterons d'étudier les fonctions des parties respectives du système des noyaux gris centraux, en ayant conscience du fait que le système fonctionne comme un tout et qu'on ne peut attribuer complètement des fonctions individuelles aux différentes parties de ces noyaux .

a. - Inhibition du tonus moteur par les noyaux gris centraux :

Bien qu'on ait tort d'attribuer une seule fonction à tous les noyaux gris centraux, l'un des principaux effets de leur stimulation diffuse est d'inhiber le tonus musculaire du corps. Cet effet résulte des signaux inhibiteurs transmis des noyaux gris centraux à la zone facilitatrice bulbo - réticulaire et des signaux excitateurs transmis à la zone inhibitrice bulbo-reticulaire. Par conséquent, lors d'une large destruction des noyaux gris centraux, la zone facilitatrice devient hyperactive et la zone inhibitrice hypoactive: celle - ci entraîne la rigidité musculaire de tout le corps; ce phénomène s'observe surtout lorsque le tronc cérébral est sectionné au niveau du mésencéphale, car cette section supprime les effets inhibiteurs des noyaux gris centraux.

b. - Fonction du noyau caudé et du putamen : ( Corps strié)

Le noyau caudé et le putamen, en raison de leur aspect grossier, portent le nom de corps strié. Ils semble à la fois provoquer et regler les mouvements frustes volontaires. Pour effectuer cette fonction, ils transmettent des impulsions par deux voies différentes:

1. - dans le noyau lenticulaire, puis au thalamus et au cortex cérébral et finalement dans la moelle épinière empruntant les voies pyramidales et extra-pyramidales.

2. - l'autre voie descend du noyau lenticulaire et du locus niger dans la formation réticulaire par l'intermédiaire du court axone et finalement dans la moelle épinière par les voies réticulo-spinales.

c.- Fonction du noyau lenticulaire :

On a émis l'hypothèse que la fonction principale du noyau lenticulaire était de fournir le tonus musculaire genéral nécessaire aux mouvements intentionnels dont l'origine est due à des impulsions provenant du cortex cérébral ou corps strié. Si un individu souhaite exécuter un geste précis avec la main, il positionne son corps et ses membres de façon adéquate et contracte aussi les muscles du haut du bras; la destruction de ce noyau lenticulaire supprime ces mouvements associés et rend difficile ou impossible aux parties distales des membres, d'effectuer leur activité les plus spécifiques .

Le noyau lenticulaire fonctionne par l'intermédiaire de deux voies :

1. - Vers le thalamus et le cortex cérébral par des circuits retroactifs et de là vers la moelle épinière par les voies pyramidales et extra-pyramidales.

2. - Vers la formation réticulaire du tronc cérébral par l'intermédiaire d'axones courts et de là dans la moelle épinière principalement par les voies reticulo---spinales.

B. 3. 3 - Syndromes cliniques résultant d'une lésion des noyaux gris centraux .

La plus grande partie de ce que nous savons de la fonction des noyaux gris centraux provient de l'étude post-mortem du cerveau des patients venant de présenter une lésion de ces noyaux.

a. - Chorée : est une maladie au cours de laquelle des contractions désordonnées de divers groupes de muscles se produisent continuellement. La progression normale des mouvements ne peut pas s'effectuer. La Chorée résulte d'une lésion diffuse et étendue du corps strié, mais la manière dont cette lésion provoque les mouvements choréïques n'est pas bien connue.

b. - Athétose : Dans cette maladie, l'extremité d'un ou de plusieurs membres (en général les membres supérieurs ) effectue en permanence des lents mouvements de contorsion. Mouvements accompagnés de spasmes aggravés par l'émotion, rendant altérés parfois rendant même impossibles les mouvements volontaires.

La lésion dans l'athétose intéresse généralement la partie externe du noyau lenticulaire ou bien cette zone et le corps strié. L'athétose est généralement attribuée à l'interruption des circuits retroactifs parmi les noyaux gris centraux, le thalamus et le cortex cérébral. Si ces circuits retroactifs sont bloqués, on suppose que des impulsions deviées peuvent emprunter des voies détournées dans les noyaux gris centraux, le thalamus et le cortex moteur qui provoquent une succession de mouvements anormaux.

c. - Hemiballisme : est une succession incoercible de mouvements violents intéressant de larges zones du corps .Ils peuvent se produire toutes les secondes ou parfois plus rarement. Par exemple une jambe peut s'étendre brusquement ou le tronc entier peut effectuer un brusque mouvement de torsion extrême ou un bras peut se lever soudainement de façon violente. L'hémiballisme des jambes ou du tronc fait tomber le patient lorsqu'il marche et lorsque, celui-ci est dans

son lit , il tressaute violemment. L'hemiballisme d'un côté du corps résulte d'une lésion étendue de la région opposée du sous-thalamus. Les mouvements rythmés et réguliers des membres ou d'autres parties du corps normalement intégrées dans cette zone ne se produisent plus, et les impulsions excitatrices tentant de provoquer ces mouvements n'entraînant que des mouvements anormaux incoercibles.

d. - La maladie de Parkinson :

Ou paralysie agitante résulte presque toujours d'une destruction étendue du locus niger souvent associée à des lésions du noyau lenticulaire et d'autres zones voisines. Elle se caractérise par une rigidité musculaire dans des zones étendues ou restreintes du corps, par un tremblement de repos dans la plupart des cas et par la disparition des mouvements involontaires et associés ou << akinésie >> . La salivation , la transpiration et les sécrétions séhorrhéiques sont parfois augmentées.

C . - EPIDEMIOLOGIE

C. 1 - ETIOPATHOGENIE [15, 12; 36, 3, 45, 11, 27 ]

Avec les données de la littérature, les auteurs ont avancé simultanément des conceptions opposées l'une d'ordre psychodynamique l'autre d'ordre organique. Et si, à l'heure actuelle, de plus en plus d'évidences plaident en faveur de la dernière hypothèse, il n'est pas moins vrai que la preuve formelle reste à découvrir :