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Maladie de Gilles de la Tourette ou maladie des tics a propos d'une observation au CHU de MAHAJANGA

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par Mohamed ANSSOUFOUFOUDDINE
Université de Mahajanga - Doctorat 2000
  

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E. 2. 2. - Imagerie par résonance magnétique :

Les quelques malades ayant bénéficié de cette technique n'ont présenté aucune anomalie cérébrale décelable.

E. 3. - Examens biologiques :

L'amélioration des tics du syndrome de Gilles de la Tourette par l'haloperidol a suscité de nombreuses études biologiques portant principalement sur les neurotransmetteurs ( dopamine, Adrénaline, Acetylcholine, Gaba, Serotonine) . Mais les résultats des dosages des neurotransmetteurs et de leurs métabolites sont sujets à des modifications provoquées par les manipulations pharmacologiques, les rendant ainsi inconstants et contradictoires d'une étude à l'autre. Ces études sont souvent délicates et la méthodologie est souvent en défaut.

E. 4 . - ANATOMO-PATHOLOGIE : [36]

Trois cas d'autopsie ont été rapportés dans la littérature :

- La première a noté un amincissement des méninges avec quelques adhérences au niveau de l'émergence du nerf facial

- La seconde n'a noté rien de particulier .

- La troisième réalisée par Clauss et Balthazar a constaté la présence des cicatrices de meningo-encéphalite dans le cervelet, le tronc cérébral inférieur, le thalamus médian. Dans le corps strié, les lésions ont fait penser à un arrêt de développement de cette formation avec sur les coupes histologiques, des cellules naines mais intactes dans leur structure.

F. - DIAGNOSTIC :

F. 1. - DIAGNOSTIC POSITIF :

La maladie de Gilles de la Tourette est d'un diagnostic difficile ; difficultés qui tiennent à plusieurs raisons que nous nous proposons de passer en revue, avant l'étude du diagnostic positif proprement dit :

F. 1. 1. - Difficultés diagnostiques :

Elles sont liées à :

a. - La rareté de la maladie :

Contrairement au tic banal qui est d'une grande fréquence chez l'enfant, la maladie des tics se présente comme une affection rare, sinon exceptionnelle. On n'a compté que 430 cas relevés dans la littérature mondiale de 1810 à 1972. De ce fait,

nombre de praticiens n'en ont, au pire, jamais entendu parler, au mieux, jamais vu un cas. Cependant, il faut reconsidérer cette rareté car la recrudescence de cette maladie aux Etats Unis, au cours des dernières décennies, suggère une meilleure connaissance de la maladie par les Américains.

b. - Les erreurs d'interprétation ou l'outrage de ans :

Depuis le mémoire de Gilles de la Tourette se sont glissées dans la littérature médicale un certain nombre de fausses vérités, d'erreurs d'interprétations, de distorsions qui , au fil des années, seront perpétuées pour finalement aboutir à une conception clinique parfois totalement faussée de l'affection . C'est ainsi que la coprolalie dont on avait fait un élément essentiel au diagnostic, n'est en fait présente que chez 52 à 58 % , des patient, Gilles de la Tourette, lui-même n'avait décrit le symptôme que chez 5 de ses 9 patients (56%). Il en est de même de la détérioration intellectuelle considérée souvent comme partie intégrante de la maladie alors que les malades sont d'un état mental normal , voire très intelligents des fois.

c. - Au diagnostic différentiel :

Gilles de la Tourette en apparentant son syndrome à des désordres obscurs décrits à son époque, tels que << Latah >> , << Myriachit >>, sauteurs de Maine, a contribué à la confusion. Ainsi par analogie avec ces désordres fit-on de l'écholalie un signe beaucoup plus fréquent qu'il n'apparaît en réalité.

d. - Le << Label >> psychogenique :

Un autre facteur contribuant à l'erreur du diagnostic est cette tendance abusive consistant à considérer comme << psychogeniques >> les affections n'ayant pas fait la preuve de leur organicité. C'est ainsi que des habitudes ou des tics passagers de l'enfance font évoquer la possibilité de conflits psychologiques avec inhibition de l'agressivité et conduit trop rapidement au diagnostic des nevroses obsessive-complulsive, d'hystérie, d'état limite, de psychoses sous-jacentes ou de schizophrénie.

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