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Maladie de Gilles de la Tourette ou maladie des tics a propos d'une observation au CHU de MAHAJANGA

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par Mohamed ANSSOUFOUFOUDDINE
Université de Mahajanga - Doctorat 2000
  

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F. 1. 2. - Critères requis pour le diagnostic positif

Ces critères ont été empruntés à la DSM III de 1982, ils sont au nombre de six :

1 . - Affection débutant dans l'enfance entre 2 et 15 ans

2 . - Présence des tics moteurs multiples , c'est à dire des mouvements involontaires, rapides , répétitifs, affectant simultanément des groupes musculaires multiples et de nature non propositionnelle.

3 . - Présence de tics vocaux multiples

4 . - Capacité de suppression ou de réduction importante des tics durant quelques minutes ou quelques heures sous l'influence de la volonté.

5 . - Présence de variations dans la gravité des tics au cours de l'évolution avec des phases d'accalmie et de recrudescence sur plusieurs semaines ou mois .

6 . - Evolution chronique, en tout cas supérieure à une année [12]

On peut ajouter à ces six critères, selon plusieurs auteurs, la présence d'une variabilité dans la nature des tics moteurs et vocaux au cours du temps : disparition des tics initialement présents, cédant la place à des nouveaux.

On peut constater que parmi les critères ne figurent comme éléments nécessaires au diagnostic ni la coprolalie, ni l'écholalie qui avaient pourtant retenu l'attention de Gilles de la Tourette et contribué à la célébrité de l'affection.

F. 2. - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : [ 47, 11, 36, 12, 27 ]

Il se fait suivant le caractère anormal du mouvement et suivant le comportement compulsif .

F. 2. 1. - Suivant l'anomalie du mouvement :

F. 2. 1. 1. - Mouvements anormaux hyperkinetiques :

a. - Tremblement :

Ce sont des mouvements rythmiques , alternants, oscillatoires secondaires à l'alternance répétitive de contractions et de détentes musculaires. Les tremblements sont classés selon leur fréquence lente ( 3 à 5 Hz ), rapide ( 6 à 12 Hz ), selon leur rythme, leur distribution et leur circonstance de survenue, au repos ( tremblement de repos ) ou au cours d'une activité musculaire ( tremblement d'attitude, d'action ou d'intention .)

b. - Dyskinesies :

Ce sont des mouvements involontaires, non répétitives, mais parfois stéréotypés touchant la musculature distale, proximale et axiale de façon variable. Bien que les corrélations neuro-anatomiques précises manquent habituellement . On peut concevoir les différentes dyskinésies comme étant en rapport avec des mouvements brusques caractéristiques des myoclonies ou des mouvements lents en torsion de la dystonie.

c. - Myoclonies :

Ce sont des contractions brèves, brusques, en éclair, d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Elles peuvent être nocturnes survenant au moment de l'endormissement, le hoquet est aussi une forme de myoclonie touchant le diaphragme .

d. - Tics simples :

Ce sont des mouvements brefs, rapides, involontaires qui peuvent être simples ou complexes mais rythmiques. Les tics simples ( Clignement de l'oeil) débutent souvent comme des maniérismes nerveux dans l'enfance ou plus tard, et disparaissent spontanément.

e. - Chorée et Athetose :

e. 1. - Chorée : mouvements brefs, sans but , involontaires des extremités des membres et de la face.

e. 2. - Athétose : mouvements de contorsion proximaux, avec souvent des modifications de postures imbriquées en une suite continue de mouvements.

La chorée et l'athétose peuvent survenir souvent ensembles pour réaliser la choréoathétose.

e. 3. - Chorée de Huntington : est une affection autosomique dominant débutant entre 35 ans et 50 ans, caractérisée par des mouvements choreiques et une détérioration intellectuelle évolutive. De début insidieux, les troubles psychiatriques vont des modifications de la personnalité ( apathie, irritabilité) à une véritable psychose maniacodepressive ou des troubles schizophréniques. Les manifestations motrices réalisent des mouvements de <<danseuse >>, avec grimaces faciales, ataxie et dystonie.

e. 4. - Chorée senile : Atteind le sujet âgé, elle touche de façon prédominante les muscles de la région orobucco linguale. Elle ne s'accompagne pas des modifications dévastatrices de la chorée de Huntington tant sur le plan des performances intellectuelles que sur celui de la personnalité.

e. 5. - Chorée gravidique: Les malades ont un antécédent de rhumatisme articulaire aigui. Les symptômes commencent au premier trimestre de la grossesse pour disparaître à l'accouchement.

f. - Hemiballisme :

consiste en des mouvements violents, continus, proximaux, à type de lancement limités à un hemicorps, touchant habituellement le bras plus que la jambe, provoqués par une lésion habituellement ischémique du noyau controlatéral sous- thalamique de Luys.

g. - Dystonie :

C'est une anomalie permanente de la posture et interruption de la poursuite des mouvements secondaires à des modifications du tonus musculaire. Les dystonies sont classées en généralisées et segmentaires ou focales.

g. 1. - Dystonie généralisée :

Syndrome évolutif rare, habituellement débutant dans l'enfance, caractérisé par de mouvements qui aboutissent à des attitudes permanentes souvent bizarres. Il s'agit d'une affection héréditaire suivant le mode de transmission prédominant et probablement autosomal dominant à pénétrance partielle.

g. 2.- Dystonie focale :

Ici le syndrome dystonique touche une seule région du corps. Selon la région atteinte on a :

* Syndrome de Meige ou dystonie oro-mandibulaire, comporte un blepharospasme, un clignement involontaire, des grimaces et des mouvements de grincement des mâchoires.

* Torticolis débute par une sensation de traction suivie d'une torsion permanente et d'une déviation du cou et de la tête.

* Dystonie spastique due à la contraction involontaire et anormale des muscles laryngés, provoquant une voix forcée, enrouée et raclée.

* Dystonie de << fonction >> consiste en des spasmes dystoniques déclenchés par la réalisation de certains gestes fins ( ex : la crampe du secrétaire et de l'écrivain)

F. 2. 1. 2. - Mouvements anormaux hypokinétiques :

a. - Maladie de Parkinson ou paralysie tremblante,

Est une affection idiopathique dégénérative du système nerveux central, lentement évolutive, définie par quatre caractéristiques: lenteur et pauvreté du mouvement, rigidité musculaire, tremblement de repos et instabilité posturale.

Le tremblement est maximal au repos, diminué au cours du mouvement et disparaît pendant le sommeil, il est augmenté par les émotions et la fatigue. De nombreux patients ne présentent qu'une rigidité et n'ont jamais manifesté de tremblements. Une rigidité progressive, une lenteur, une pauvreté du mouvement ( bradykinésie) et une difficulté à débuter le mouvement (akinésie) s'installent ensuite. A l'examen , le mouvement passif des membres semblent avoir une rigidité plastique en << tuyau de plomb>> , l'hypertonie cède par à-coups pouvant donner le phénomène de la << roue dentée >> . L'examen de la sensibilité est habituellement normal. La démence survient dans environ 50 % des cas; la dépression aussi est fréquente.

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