F. 1. 2. - Critères requis pour le diagnostic
positif
Ces critères ont été empruntés
à la DSM III de 1982, ils sont au nombre de six :
1 . - Affection débutant dans
l'enfance entre 2 et 15 ans
2 . - Présence des tics moteurs
multiples , c'est à dire des mouvements involontaires, rapides ,
répétitifs, affectant simultanément des groupes
musculaires multiples et de nature non propositionnelle.
3 . - Présence de tics vocaux
multiples
4 . - Capacité de suppression ou de
réduction importante des tics durant quelques minutes ou quelques heures
sous l'influence de la volonté.
5 . - Présence de variations dans la
gravité des tics au cours de l'évolution avec des phases
d'accalmie et de recrudescence sur plusieurs semaines ou mois .
6 . - Evolution chronique, en tout cas
supérieure à une année [12]
On peut ajouter à ces six critères, selon
plusieurs auteurs, la présence d'une variabilité dans la nature
des tics moteurs et vocaux au cours du temps : disparition des tics
initialement présents, cédant la place à des nouveaux.
On peut constater que parmi les critères ne figurent
comme éléments nécessaires au diagnostic ni la coprolalie,
ni l'écholalie qui avaient pourtant retenu l'attention de Gilles de la
Tourette et contribué à la célébrité de
l'affection.
F. 2. - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : [ 47, 11, 36, 12, 27
]
Il se fait suivant le caractère anormal du mouvement
et suivant le comportement compulsif .
F. 2. 1. - Suivant l'anomalie du mouvement
:
F. 2. 1. 1. - Mouvements anormaux
hyperkinetiques :
a. - Tremblement
:
Ce sont des mouvements rythmiques , alternants, oscillatoires
secondaires à l'alternance répétitive de contractions et
de détentes musculaires. Les tremblements sont classés selon leur
fréquence lente ( 3 à 5 Hz ), rapide ( 6 à 12 Hz ), selon
leur rythme, leur distribution et leur circonstance de survenue, au repos (
tremblement de repos ) ou au cours d'une activité musculaire (
tremblement d'attitude, d'action ou d'intention .)
b. - Dyskinesies
:
Ce sont des mouvements involontaires, non
répétitives, mais parfois stéréotypés
touchant la musculature distale, proximale et axiale de façon variable.
Bien que les corrélations neuro-anatomiques précises manquent
habituellement . On peut concevoir les différentes dyskinésies
comme étant en rapport avec des mouvements brusques
caractéristiques des myoclonies ou des mouvements lents en torsion de la
dystonie.
c. - Myoclonies
:
Ce sont des contractions brèves, brusques, en
éclair, d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Elles peuvent être
nocturnes survenant au moment de l'endormissement, le hoquet est aussi une
forme de myoclonie touchant le diaphragme .
d. - Tics simples
:
Ce sont des mouvements brefs, rapides, involontaires qui
peuvent être simples ou complexes mais rythmiques. Les tics simples (
Clignement de l'oeil) débutent souvent comme des maniérismes
nerveux dans l'enfance ou plus tard, et disparaissent spontanément.
e. - Chorée et
Athetose :
e. 1. - Chorée
: mouvements brefs, sans but , involontaires des extremités des
membres et de la face.
e. 2. - Athétose
: mouvements de contorsion proximaux, avec souvent des modifications
de postures imbriquées en une suite continue de mouvements.
La chorée et l'athétose peuvent survenir
souvent ensembles pour réaliser la choréoathétose.
e. 3. - Chorée de
Huntington : est une affection autosomique dominant
débutant entre 35 ans et 50 ans, caractérisée par des
mouvements choreiques et une détérioration intellectuelle
évolutive. De début insidieux, les troubles psychiatriques vont
des modifications de la personnalité ( apathie, irritabilité)
à une véritable psychose maniacodepressive ou des troubles
schizophréniques. Les manifestations motrices réalisent des
mouvements de <<danseuse >>, avec grimaces faciales, ataxie et
dystonie.
e. 4. - Chorée
senile : Atteind le sujet âgé, elle touche
de façon prédominante les muscles de la région orobucco
linguale. Elle ne s'accompagne pas des modifications dévastatrices de la
chorée de Huntington tant sur le plan des performances intellectuelles
que sur celui de la personnalité.
e. 5. - Chorée
gravidique: Les malades ont un antécédent
de rhumatisme articulaire aigui. Les symptômes commencent au premier
trimestre de la grossesse pour disparaître à l'accouchement.
f. - Hemiballisme :
consiste en des mouvements violents, continus, proximaux,
à type de lancement limités à un hemicorps, touchant
habituellement le bras plus que la jambe, provoqués par une
lésion habituellement ischémique du noyau controlatéral
sous- thalamique de Luys.
g. - Dystonie :
C'est une anomalie permanente de la posture et interruption
de la poursuite des mouvements secondaires à des modifications du tonus
musculaire. Les dystonies sont classées en
généralisées et segmentaires ou focales.
g. 1. - Dystonie
généralisée :
Syndrome évolutif rare, habituellement débutant
dans l'enfance, caractérisé par de mouvements qui aboutissent
à des attitudes permanentes souvent bizarres. Il s'agit d'une affection
héréditaire suivant le mode de transmission prédominant et
probablement autosomal dominant à pénétrance partielle.
g. 2.- Dystonie focale
:
Ici le syndrome dystonique touche une seule région du
corps. Selon la région atteinte on a :
* Syndrome de Meige ou dystonie oro-mandibulaire, comporte
un blepharospasme, un clignement involontaire, des grimaces et des mouvements
de grincement des mâchoires.
* Torticolis débute par une sensation de traction
suivie d'une torsion permanente et d'une déviation du cou et de la
tête.
* Dystonie spastique due à la contraction
involontaire et anormale des muscles laryngés, provoquant une voix
forcée, enrouée et raclée.
* Dystonie de << fonction >> consiste en des
spasmes dystoniques déclenchés par la réalisation de
certains gestes fins ( ex : la crampe du secrétaire et de
l'écrivain)
F. 2. 1. 2. - Mouvements anormaux
hypokinétiques :
a. - Maladie de Parkinson
ou paralysie tremblante,
Est une affection idiopathique
dégénérative du système nerveux central, lentement
évolutive, définie par quatre
caractéristiques: lenteur et pauvreté du
mouvement, rigidité musculaire, tremblement de repos et
instabilité posturale.
Le tremblement est maximal au repos, diminué au cours
du mouvement et disparaît pendant le sommeil, il est augmenté par
les émotions et la fatigue. De nombreux patients ne présentent
qu'une rigidité et n'ont jamais manifesté de tremblements. Une
rigidité progressive, une lenteur, une pauvreté du mouvement
( bradykinésie) et une difficulté à débuter le
mouvement (akinésie) s'installent ensuite. A l'examen , le mouvement
passif des membres semblent avoir une rigidité plastique en
<< tuyau de plomb>> , l'hypertonie
cède par à-coups pouvant donner le phénomène de la
<< roue dentée >> . L'examen de la
sensibilité est habituellement normal. La démence survient dans
environ 50 % des cas; la dépression aussi est fréquente.
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