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Démence sénile dans les hospices de vieillards de Lubumbashi : "étude épidémio-clinique".

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par Fabbrice LELE MUTOMBO
Université de Lubumbashi - DOCTORAT EN MEDECINE 2016
  

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REVUE DE LA LITTERATURE

CHAPITRE I : GENERALITES

1. Définitions

Deux définitions des démences sont principalement reconnues dans le monde : celle de l'OMS (CIM-10) et celle de l'American Psychiatric Association (APA).

Le terme « démence » a été défini par l'OMS (1994) comme étant une « altération progressive de la mémoire et de l'idéation, suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours. Cette altération doit être apparue depuis au moins six mois et être associée à un trouble d'au moins une des fonctions suivantes : le langage, le calcul, le jugement, la pensée abstraite, les praxies, les gnosies, ou à des modifications de la personnalité ».(20)

La définition de l'APA recoupe celle de l'OMS, elle caractérise les démences comme un « syndrome insidieux et progressif se caractérisant par des déficits multiples, à la tête desquels figurent nécessairement les troubles de la mémoire. Les troubles de la mémoire doivent s'accompagner d'au moins un autre type de déficit (langage, praxie, gnosie ou fonction exécutive). Ces déficits cognitifs doivent constituer un déclin par comparaison aux capacités antérieures et ils doivent compromettre les activités professionnelles ou sociales de la personne. Enfin, ils ne doivent pas être liés à un delirium ou à une affection psychiatrique » (21).

En pratique, la définition de l'APA est celle qui est la plus largement utilisée, sur le plan clinique comme épidémiologique, grâce à l'application des critères diagnostiques du DSM-IV pour les démences (annexe 1).

2. Types de démences & critères diagnostiques

Les démences peuvent être classées selon deux types : dégénératives ou non dégénératives.

Parmi les démences dégénératives figurent :

~ La maladie d'Alzheimer,

~ Les démences fronto-temporales (dont la maladie de Pick),

~ La démence à corps de Lewy,

~ Les démences dues à une maladie de Parkinson,

~ Les démences dues à la chorée de Hungtington,

~ L'aphasie primaire progressive.

La MA est la plus courante des démences neurodégénératives, elle est à prédominance corticale. Elle représente la principale cause de démence chez les personnes âgées. On peut la définir comme étant une altération acquise progressive, globale et homogènedes fonctions cognitives, des fonctions végétatives puis des fonctions motrices, ceci dans un tableau de perte d'autonomie et de « désintégration » sociale du sujet d'évolution lente mais inexorable.

Souvent de début insidieux, l'évolution de la maladie varie de 2 à 19 ans, avec une moyenne de 8 ans (22 ; 23). Sa particularité est d'atteindre simultanément et de manière homogène la totalité des fonctions supérieure (mémoire, apprentissage, affectivité, langage, jugement, orientation, concentration, ...) Dans un premier temps, puis toutes les fonctions de base (motrice et végétative) dans un second temps, conduisant le sujet vers un état de grabatarisation et de dépendance totale après plusieurs années d'évolution. (24) Le décès survient habituellement au cours d'une complication.

Deux types de lésions cérébrales sont à la base de la MA : les plaques séniles (amyloïdogénèse) et la neurodégénerescence fibrillaire. Les plaques séniles correspondent à des dépôts extracellulaires de substance amyloïde, essentiellement constituée de polymères du peptide Aâ (ou â-amyloïde). Cette substance se dépose progressivement dans le cerveau et en particulier dans la substance grise. Ces dépôts insolubles ne sont pas métabolisés par l'organisme et détruisent progressivement les fibres nerveuses adjacentes. En parallèle, lors dela dégénérescence fibrillaire, des filaments pathologiques constitués de protéines Taus'accumulent au niveau du corps cellulaire des neurones. Ces neurones se dépolymérisent puiss'agrègent dans le cytoplasme. Cette dégénérescence commence généralement au niveau de l'hippocampe et s'étend ensuite aux régions temporales.

Les critères diagnostiques établis pour la MA sont ceux du NINCDS-ADRDA (annexe n°2). Ces critères ont récemment été révisés par Dubois et al. (25).

Les autres types de démences, dites non dégénératives, sont nombreux et peuvent être classés suivant leur cause :

· Démences vasculaires

~ Démence par infarctus unique ou multiple

~ Maladie de Binswanger

· Démences traumatiques ou apparentées

~ Traumatisme crânien

~ Hématome sous-dural

~ Hydrocéphalie à pression normale

~ Métastases ou tumeurs cérébrales primitives

· Démences infectieuses

~ Démences liées au virus de l'immunodéficience humaine (VIH)

~ Maladie de Creutzfeldt-Jakob

· Démences toxique et métabolique

~ Déficience en vitamine B12 ou en folates

~ Démence hypothyroïdienne

~ Alcoolisme chronique

~ Médicaments

Les démences vasculaires constituent le deuxième type de démence le plus fréquent chez les sujets âgés. Le diagnostic peut s'appuyer sur l'histoire du patient, sur le score de Hachinski modifié et également sur les critères NINCDS-AIREN (annexe n°3).

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