Prise en charge et évaluation du traitement médicamentaux du glaucome primitif a angle ouvert

IV- Classification des glaucomes

Ce concept très général crée le cadre nosologique de cette affection, mais ne suffit pas à examiner la diversité de ses présentations cliniques. Deux facteurs interviennent obligatoirement pour compléter cette définition et la rendre utilisable sur le plan clinique :

· Le niveau de la pression intraoculaire : L'hypertonie intraoculaire, statistiquement considérée comme telle au dessus de 21 mmHg, est le facteur le plus important du glaucome, à tel point qu'elle entre classiquement dans sa définition en étant même confondue régulièrement avec lui.

· Etat de l'angle irido-cornéen (AIC) : Le degré d'ouverture de l'AIC conditionne la présentation clinique du glaucome. Un AIC ouvert est macroscopiquement normal et définit le glaucome à angle ouvert, alors qu'un AIC fermé résulte de l'accolement de la racine de l'iris au trabéculum et s'oppose à l'évacuation de l'humeur aqueuse hors de l'oeil.

Avant tout autre critère, un glaucome doit être qualifié soit de primaire ou de secondaire. Le glaucome secondaire survient lorsque le glaucome est accompagné ou causé par d'autres traumatismes ou pathologies oculaires et/ou systémiques. Chacun des trois types majeurs de glaucome peut être déterminé comme primaire ou secondaire [78].

Tableau I : Classification des glaucomes [78]

	Glaucomes primaires	Glaucomes secondaires
Glaucomes à angle ouvert	? Glaucome primaire à angle ouvert (à tension élevée) ? Glaucome à tension normale	? Glaucome relié à une pression veineuse épisclérale élevée ? Glaucome pigmentaire ? Glaucome exfoliatif ? Glaucome lié aux stéroïdes ? Glaucome lié à une tumeur intraoculaire ? Glaucome par traumatisme post-chirurgical ou accidentel
Glaucomes à angle fermé	? Glaucome (primaire) à angle fermé à bloc pupillaire ? Glaucome (primaire) à angle fermé avec iris en plateau ? Glaucome à mécanisme mixte (a aussi une composante à angle ouvert)	? Glaucome relié à un bloc pupillaire secondaire (plusieurs causes) ? Glaucome néovasculaire ? Glaucome relié à un flot inversé de l'humeur aqueuse (bloc ciliaire) ? Glaucome relié à une tumeur intraoculaire ? Glaucome par traumatisme
Glaucomes congénitaux	? Glaucome congénital primaire	?Syndrome d'Axenfeld-Rieger ? Hypoplasie de l'iris ? Iridogoniodysgénésie ? Aniridie ? Syndrome de Lowe ? Anomalie de Peters ? Syndrome de Sturge-Weber

IV.1. Le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO)

C'est une atrophie antérieure du nerf optique et une excavation caractéristique, d'évolution chronique et progressive, due à la mort des cellules ganglionnaires rétiniennes associées aux changements typiques du champ visuel.

Les patients atteints de glaucome à angle ouvert sont asymptomatiques. On les détecte cliniquement par une atrophie optique, une excavation caractéristique de la papille et, plus tard dans l'évolution de la maladie, une perte de champ visuel.

L'élévation de la pression intraoculaire (PIO) est consécutive à une perturbation de l'excrétion de l'humeur aqueuse, et l'examen gonioscopique confirme que l'angle irido-cornéen est, par définition, ouvert [55].

VI.1.1. Epidémiologie

VI.1.1.1 Prévalence

Le GPAO est le plus fréquent des glaucomes, puisqu'il représente, en fonction des régions et des critères diagnostiques, 50 à 70% de l'ensemble des glaucomes.

La fréquence de la maladie augmente avec l'âge (elle passerait à 5% chez les sujets de plus de 65 ans). Elle est plus importante chez les sujets présentant une myopie forte, un syndrome pseudo-exfoliatif ou une dispersion pigmentaire, et lorsqu'il existe des parents glaucomateux. L'influence du diabète sucré sur la survenue d'un GPAO est généralement admise (environ 12% des glaucomateux sont diabétiques), et il est vraisemblable que l'hérédité des deux maladies ait des caractères communs [75].

VI.1.1.2. Age

Le GPAO survient surtout chez les sujets de plus de 50 ans, mais peut être retrouvé dans la troisième ou la quatrième décennie de la vie, particulièrement lorsqu'il existe des antécédents familiaux de glaucome. Le terme de « glaucome juvénile » a longtemps été retenu pour les cas survenant avant 40 ans [75].

VI.1.1.3. Sexe

Une étude conduite à Framingham [35] en 1977, sur 2 631 personnes, concluait que le GPAO avec atteinte du champ visuel est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. D'autres études épidémiologiques ont également souligné l'évolution plus sévère du glaucome pour le sexe masculin. Cette prédominance apparaît encore plus marquée chez les sujets de moins de 40 ans [35].

VI.1.1.4. Facteurs ethniques

Statiquement, le GPAO est plus fréquent chez les sujets de race noire. Par ailleurs, il apparaît chez eux plus précocement y est plus sévère, et aboutit plus vite et plus souvent à la cécité.

Les raisons de cette gravité sont multiples, et incomplètement élucidées : facteurs économiques, géographiques, culturels particularité tissulaires [75].

VI.1.1.5. Hérédité du GPAO

L'existence de facteurs génétiques est admise depuis longtemps dans la pathogénie du GPAO : la maladie est 15 fois plus fréquente chez les sujets dont les parents proches sont glaucomateux (8,5% de porteurs d'un GPAO dans la parenté au premier degré).

Le mode de transmission précis de la maladie est encore controversé, et il n'est pas sûr qu'il s'agisse d'un classique modèle mendélien [42].

VI.1.2. Etude clinique

VI.1.2.1. Causes de l'hyperpression intraoculaire

Depuis longtemps, on sait que l'augmentation pressionnelle du GPAO est liée à une augmentation de la résistance à l'écoulement de l'humeur aqueuse. Dès 1946, on a montré que le gradient «  pression oculaire - pression veineuse épisclérale » s'élevait dans le GPAO, alors que le gradient « pression dans le canal de Schlemm - pression veineuse épisclérale » restait inchangé : le siège de la résistance à l'écoulement se situait donc entre la chambre antérieure et le canal de Schlemm, ce qui a été confirmé ultérieurement. La résistance au delà du canal de Schlemm (veines aqueuses, veines épisclérales). Ne paraît pas affectée dans le GPAO.

En réalité, 4 à 10% des sujets de plus de 40 ans présentent une HPO ; or la prévalence du GPAO inférieure à 1% dans cette même population. En d'autres termes, les HPO peuvent être 10 fois plus fréquentes que les GPAO, avérés ! La probabilité qu'ont les patients hypertendus d'être un jour glaucomateux est donc faible, mais augmente avec les chiffres de la PIO : les sujets dont la pression est de l'ordre de 23 ou 24 mm Hg semblent développer des altérations du champ visuel avec une incidence de seulement 5 % en 10 ans ; si la PIO est au alentours de 30 mm Hg, l'incidence peut atteindre 10 % [75].

VI.1.2.2. Signes cliniques

Les patients glaucomateux sont typiquement asymptomatiques, l'examen peut révéler :

- une PIO élevée (au moins 21 mmHg à au moins une prise),

- un index cup/disc (C/D ; excavation/papille) élargi,

- une asymétrie C/D,

- des zones localisées d'amincissement du bord neural (encoche)

- des hémorragies en flammèches péripapillaires.

L'examen du fond d'oeil à la lumière anérythre peut révéler la disparition de certaines couches de fibres nerveuses. La gonioscopie est normale, le champ visuel révèle des scotomes arqués incluant un ressaut nasal, des défauts en coins paracentraux et temporaux [51].

VI.1.2.3. Pathogénie de l'excavation

Les causes de la destruction optique dans le glaucome chronique ne sont pas encore parfaitement connues, et font l'objet de très nombreux travaux, parmi les théories évoquées :

- Théorie ischémique, ou théorie des « gradients »

Elle a été la plus longtemps admise. Dans cette hypothèse, l'hypertonie intraoculaire réduit la vascularisation de la tête du nerf optique, et diminue l'apport nutritif nécessaire aux fibres optiques et au tissu de soutien.

- Théorie mécanique

L'hyperpression intraoculaire provoquerait un bombement vers l'arrière de la lame criblée, et un glissement les unes sur les autres des couches collagènes la constituant. Les fibres optiques seraient véritablement cisaillées à ce niveau.

- Théorie de l'altération du flux axoplasmique

Comme dans toutes les cellules nerveuses, il existe dans les cellules ganglionnaires rétiniennes un double courant transportant molécules et organites, l'un centrifuge, l'autre centripète au corps cellulaire. Ce courant est indispensable à la fonction conductrice de l'axone, à la croissance et au maintien des neurones, et à l'évacuation des produits du catabolisme. Ce transport peut être altéré par l'hypoxie, et donc l'ischémie, mais aussi par une compression ou des agents toxiques [62].

- Théorie de l'apoptose

L'apoptose est un mot grec qui signifie "chute de pétales ou de feuilles". Ce phénomène décrit la mort programmée des cellules ganglionnaires rétiniennes dans les tissus.

IV.2. Autres types du glaucome

IV.2.1. Le glaucome par fermeture de l'angle (GFA)

Le GFA est une maladie entièrement différente du glaucome chronique. L'hypertension oculaire est ici liée à une anomalie anatomique qui permet le blocage de l'angle par l'iris lors de la mydriase.

Typiquement, les symptômes associés à une augmentation subite de la pression intraoculaire suite à la fermeture de l'angle irido-cornéen sont une vive douleur oculaire et une vision floue. Il évolue par crises séparées par des intervalles de tension normale et le diagnostic risque de ne pas être évoqué, si l'angle n'est pas examiné systématiquement en gonioscopie. L'anatomie du glaucome par fermeture de l'angle explique son mécanisme. L'iris refoulé en avant par le cristallin bloque l'humeur aqueuse dans la chambre postérieure, l'hypertension de cette chambre refoule en avant la racine de l'iris, entraînant le blocage l'angle. L'hypertonie cède lorsque le bloc papillaire est levé d'où son caractère intermittent [72].

Figure 5 : Occlusion de l'angle irido-cornéen occasionnée par l'accolement de l'iris sur le cristallin [4]

IV.2.3. Le glaucome congénital

Est dénommé comme tel l'état oculaire caractérisé par une HIO congénitale ou postnatale responsable d'atrophie optique glaucomateuse. Dans la très grande majorité des cas, le glaucome congénital est la conséquence d'une dysgénésie du segment antérieur de l'oeil qui justifie la dénomination plus exacte de glaucome dysgénésique.

Ni le nouveau né, ni l'enfant en bas âge n'exprime de difficultés visuelles, c'est à l'entourage, en particulier les parents et le pédiatre, qui pouvaient être alertés par des signes cornéens très évocateurs comme: une mégalocornée, une opacité cornéenne et une buphtalmie.

Le traitement relève de la chirurgie par goniotomie (ablation des reliquats mésenchymateux de l'AIC), trabéculectomie ou sclérotomie profonde. Dans la forme très frustre et débutante, un traitement hypotonisant par un collyre bêtabloquant très faiblement dosé peut être envisagé [76].

Figure 6: Glaucome congénital [4]