1.1.3 ANEMIE NORMOCYTAIRE OU MACROCYTAIRE REGENERATIVE
[11, 15, 17, 20, 25,27 ,28]
Le caractère régénératif
(réticulocytes = 150 000/mm3) affirme la nature
périphérique de l'anémie. Il faut rechercher en premier
lieu un syndrome hémorragique, une hyperhémolyse, et en cas de
négativité de ces deux causes, il faut évoquer la
réparation d'une insuffisance de l'érythropoïèse.
SYNDROME HEMORRAGIQUE
Il est souvent évident parfois, s'inscrivant dans un
contexte particulier (troubles de l'hémostase, prise
d'anti-inflammatoires, traitement anticoagulant), parfois plus difficile, si
l'hémorragie n'est pas extériorisée. Il est donc important
de rechercher un contexte évocateur, des signes de choc, des signes
d'anémie aiguë (pâleur cutanéo-muqueuse, sensation de
soif, vertiges, asthénie brutale). [11,
17,20]
HYPERHEMOLYSE [11, 17,
20,28]
Si l'anémie s'accompagne de stigmates
d'hémolyse, outre la régénération, on note
l'effondrement de l'haptoglobine et l'augmentation de la bilirubine libre.
a) hémolyses extracorpusculaires [17,
20,28]
Le globule rouge est normal, il est détruit dans ce cas
par un agent ou un mécanisme qui lui est extérieur. Pour en
faire le diagnostic en cas de difficultés, la durée de vie d'un
globule rouge allogénique compatible peut être d'un apport
important. Leur durée de vie diminuée confirme la nature
extracorpusculaire du phénomène. Il faut évoquer une
cause infectieuse (paludisme, septicémie à
Gram-négatif) : une intoxication par le plomb ; une morsure de
serpent ; une valve cardiaque mécanique ; une microangiopathie
thrombotique ; un effort physique important (hémolyse du
marathonien) ; une cause immunologique avec mise en évidence des
anticorps anti-érythrocytaire, par le test de Coombs. Ainsi, le
contexte clinique est évocateur. En plus des signes d'hémolyse,
le contexte fébrile conduira à faire pratiquer une goutte
épaisse et des hémocultures. Une anémie mécanique
fera rechercher des schizocytes, dont la présence confirme le
mécanisme de l'hémolyse. En cas de suspicion d'hémolyse,
la réalisation du test de Coombs permettra de confirmer sa nature
immunologique sans que ce dernier puisse préciser le caractère
auto-immun, allo-immun ou immunoallergique de l'hémolyse.
b) hémolyse corpusculaire [11, 17,
20,28]
Elle s'inscrit le plus souvent dans une histoire familiale
qu'il faut rechercher ; elle peut être due à des:
· Anomalies de membranes. La plus
fréquentes est la maladie de Minkowski Chauffard ou microsphérose
héréditaire, caractérisée par le caractère
familial. L'autohémolyse augmentée, corrigée par
adjonction de sucre fait le diagnostic.
· Anomalies de l'hémoglobine : la
drépanocytose homozygote et parfois hétérozygote
responsable d'hyperhémolyse. Le diagnostic, outre l'enquête
familiale, repose sur l'électrophorèse de l'hémoglobine.
L'hémoglobine C et les hémoglobines instables sont les deux
autres causes d'hémoglobinopathies provoquant une
hyperhémolyse.
· Anomalies enzymatiques : de très
nombreux déficits enzymatiques peuvent provoquer une
hyperhémolyse. Deux résument la grande majorité :
Glucose 6 Phosphatase Déshydrogénase (G6PD) et pyruvate-kinase
(PK).
Le déficit en G6PD, touche essentiellement l'homme et
réalise des crises d'hémolyse au décours de la prise
médicamenteuse (antipaludique, sulfamide) ou de fièvres. Leur
diagnostic repose sur l'histoire familiale, la présence de corps de
Heintz sur le frottis sanguin et le dosage de l'enzyme à distance de la
crise hémolytique.
Le déficit en PK est plus rare, touchant
également l'homme et la femme ; le diagnostic se fait par dosages
enzymatiques et par le test d'autohémolyse corrigé par
adénosine triphosphate. [11]
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