1.2. POLYGLOBULIE [11, 12, 17, 29,30]
1.2.1 Définition
C'est l'augmentation de la masse globulaire totale de
l'organisme. On ne peut définir une polyglobulie seulement comme
l'augmentation des globules rouges par millimètre cube, celle de
l'hématocrite, ou celle du taux d'hémoglobine pour 100 ml. En
effet toutes ces données sont des mesures de concentration des globules
rouges dans le plasma qui peuvent varier non seulement quand la masse
érythrocytaire augmente, mais aussi quand la masse plasmatique totale
diminue. En outre la seule numération globulaire induit en erreur quand
il y a une grande microcytose. Le signe d'appel qui doit conduire à la
masse sanguine est l'élévation de l'hématocrite. En raison
de ses relations avec la viscosité, la mesure de l'hématocrite
est en effet le meilleur élément de dépistage et de
surveillance d'une polyglobulie (et l'on envisagera donc une mesure de la masse
globulaire) si l'hématocrite est :
Homme>54%
Femme>47%
La masse sanguine normale mesurée par la dilution des
hématies marquées au Chrome 51 est plus élevée chez
l'homme que chez la femme. Pour la masse globulaire, la normale est de 33
#177; 3ml/kg chez l'homme et de 25#177; 3 ml/kg chez la femme.
Ces chiffres doivent cependant être
interprétés avec prudence chez les sujets de taille
extrême, en particulier chez les sujets obèses. Il vaut mieux
alors se référer au volume théorique calculé
à partir d'abaques et considérer l'augmentation comme
significative lorsqu'elle est supérieure à 120 % de la Valeur
théorique normale. [11, 29,30]
1.2.2 Mécanismes [11, 29,30]
Polyglobulie par anoxie
La baisse de la saturation en oxygène du sang
artériel entraîne par un mécanisme compensateur
physiologique une stimulation de l'érythropoïèse avec
hypersécrétion d'érythropoïétine. C'est ce qui
se passe lors de séjour en très haute altitude et dans certaines
maladies respiratoires (broncho-pneumopathies Chroniques), ou cardiaques (shunt
droit gauche), ou plus rarement chez certains sujets dont l'hémoglobine
a une affinité anormale pour l'oxygène (polyglobulie familiale).
Dans ce dernier cas il y a anoxie tissulaire sans anoxémie,
l'oxygène passant mal de l'hémoglobine aux tissus.
Polyglobulie
« anormale »
Elles surviennent chez des sujets qui ont une
hypersécrétion pathologique d'érythropoïétine.
Les causes en sont surtout les tumeurs sécrétantes du rein
(épithélioma à cellules claires), ou du cervelet
(hémangioblastome solide),ou plus d'autres
cancers(hépatomes),voire des lésions bénignes (kystes
rénaux, fibromes utérins). Une hypersécrétion
d'androgène peut entraîner aussi une polyglobulie
modérée.
Polyglobulie primitive
C'est celle de la maladie de Vaquez qui entre dans le cadre
des syndromes myéloprolifératifs. L'anomalie responsable
siège au niveau des cellules souches qui sont anormalement sensibles
à l'érythropoïétine ce qui entraîne une
hyperplasie de la lignée érythroblastique de type tumoral, mais
avec une maturation complète jusqu'au globule rouge.
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