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Maladie de Gilles de la Tourette ou maladie des tics a propos d'une observation au CHU de MAHAJANGA

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par Mohamed ANSSOUFOUFOUDDINE
Université de Mahajanga - Doctorat 2000
  

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C. 2 . - CLASSE D'AGE : [12,13]

* Les tics surviennent neuf fois sur dix avant 12 ans.

* L'âge moyen d'apparition est de 7 ans 11 mois avec des extrêmes de 2 ans 6 mois et 13 ans 7 mois .

C. 3 . - SEXE : [15,11]

* L'affection est trois fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles .

C. 4 . - RACE : [15,11]

* Dans une étude réalisée par A. Morel - Maroger, les deux tiers des patients ont une origine Est-européenne et au moins une ascendance israélite, mais ceci semble être lié au mode de recrutement.

* L'ethnie juive Ashkénaze autrefois considérée comme ayant une prédisposition particulière à la maladie des tics, n'est plus considérée comme telle grâce à une étude réalisée par J. F. Demonet in [15].

C. 5 . - COUCHE SOCIALE : [12,13]

La littérature ne signale l'atteinte particulière d'une couche sociale donnée.

C. 6 . - PREVALENCE : [15,27]

est évaluée aux U.S.A entre 0,1 à 0,5 pour 1000; cette augmentation durant ces dernières année est surtout liée à un meilleur dépistage de la maladie.

C. 7 . - INCIDENCE :

Les données actuelles de la littérature ne fournissent aucune indication sur l'incidence de cette maladie.

C. 8 . - ANTECEDENTS FAMILIAUX : [15,27]

Dans plus de 50 % des cas de la maladie des tics, il existe une histoire familiale de tics moteurs simples ou complexes ou de maladie de Gilles de la Tourette vraie.

.

D . - CONSIDERATIONS CLINIQUES : [10, 33, 32, 15, 12, 27, 11, 3, 36 ]

D. 1 - SYMPTOMATOLOGIE

Elle est essentiellement constituée par trois catégories de signes qui sont les tics, les comportements compulsifs, et les autres signes neurologiques non - systématisés.

D. 1. 1.- Les tics

D. 1. 1. 1. - Leur description : [15, 36]

Ce sont des mouvements involontaires anormaux résultant de la contraction d'un ou plusieurs groupes musculaires en liaison fonctionnelle. Les tics partagent en commun les caracteristiques suivants :

· Brefs, rapides

· Répétitifs , stéréotypés

· Discontinus

· Stériles

· D'apparition inopportune

· Conscients

· Incontrôlables

· Cessant pendant les activités non - anxiogènes et pendant le sommeil .

D. 1. 1. 2. - Tics moteurs :

a. - Tics moteurs simples [15, 36]

Les patients sont à 100 % affectés d'un ou plusieurs tics simples à type de: Clignement des yeux, hochements de la tête, haussement d'épaules, haut - le - corps, crispations sardoniques etc...Ces secousses musculaires d'une très grande diversité impliquent le plus fréquemment le visage ( 94,1 % ), la tête , le cou et les épaules ( 94,2 % ) puis les membres supérieurs ( 76,5 % ) , les membres inférieurs ( 55,9 % ) et le tronc ( 52,9 % ) .


b. - Tics moteurs complexes [15] [11]

Caractérisés par leur richesse clinique; ils sont des impulsions qui poussent le patient à exécuter des mouvements répétitifs tels que : toucher le plancher, ajuster la ceinture, se frotter les lèvres etc...Ces tics, du fait de leur composante compulsive, seront étudiés plus en détail dans le cadre des comportements compulsifs . Cependant, ces tics moteurs complexes sont d'autant plus inextricables que des fois le tiqueur tente de masquer ses mouvements en complétant de façon volontaire leur impulsion motrice afin de lui donner un contenu volitionnel apparent. Par exemple : le tic de lever les deux bras sera complété par le geste de se passer les mains dans les cheveux. Ainsi, les mouvements observés peuvent être fort complexes et il est parfois difficile de faire la part entre le tic proprement dit d'une part et de l'autre le mouvement volontaire additionnel ou le comportement compulsif .

D. 1. 1. 3. - Les tics sonores : [15, 36, 11]

Ils vont des vocalisations consistant en des sons inarticulés jusqu'aux verbalisations qui sont des tics à contenu plus élaboré à type par exemple de coprolalie. (Plus évocatrice de la maladie des tics).

a. - Vocalisations :

Elles inaugurent la maladie dans une faible proportion des cas . La majorité d'entre elles consistent en des sons inarticulés, bruits de gorge variés : reniflements, toux, hoquets, bruits explosifs, raclage de gorges; par l'imitation des sons animaux : aboiement , jappements, glissements, grognements divers.

b. - Verbalisations :

Elles sont les manifestations les plus évocatrices de la maladie; elles sont inconstantes, leur fréquence comme celle des tics en général varie au cours de l'évolution .

b. 1. - Coprolalie : [11, 27, 36]

Elle est constituée des mots brefs consistant en des obscénités à thème sexuel ou scatologique, souvent répétés et / ou associés entre eux au cours d'une séquence brève. La prosodie et l'intonation utilisées durant ces productions verbales sont nettement différentes de celles du discours habituel. Cette coprolalie n'a aucune valeur sémantique, aucune fonction modalisatrice par rapport au contenu du discours du patient ( comme peuvent l'avoir certains jurons) . Elle apparaît comme strictement hors contexte et involontaire .

Une étude neurolinguistique du discours spontané coprolalique a montré que ces éléments déviants surviennent préférentiellement entre les phrases et au niveau des points du discours. Cette anomalie systématisée sur le plan syntaxique ainsi que les troubles de la parole associés sont des arguments en faveur d'un déterminisme non - psychogène de la coprolalie; une hypothèse physiopathologique a été formulée concernant un dysfonctionnement des noyaux gris centraux dans le comportement . Comme les tics moteurs, la coprolalie fait l'objet de tentatives de dissimulation, le mot grossier est déformé par un néologisme accolé ou étouffé par un bruit de gorge.

La fréquence de la coprolalie est diversement appréciée , de 23 à 58 % [12], elle fait partie des manifestations les plus évocatrices de la maladie.

b. 2. - Echolalie : [12]

Elle consiste en la répétition des mots ou syntagmes entendus par le malade. Certains malades sont capables d'excellentes imitations apparemment involontaires de la voix de célèbres individus ou d'accents étrangers, L'écholalie se rencontre dans 13 à 40 % des cas

b. 3. - Pallilalie :

C'est la répétition de mots ou de phonèmes émis immédiatement auparavant et volontairement par le malade lui-même. Elle se rencontre dans 20% des cas. Ces cas sont en général des formes grâves où coexistent coprolalie et écholalie.

D 1 . 2. - Les comportements compulsifs : [12, 27, 15]

La compulsion se définit comme étant un ensemble d'impulsions et d'actes répétitifs que le patient reconnaît comme pathologiques et vis à vis desquels il éprouve une forte résistance intérieure. La compulsion est souvent en rapport avec une obsession c'est à dire un trouble caractérisé par l'omniprésence d'idées et de fantasmes chez le malade . Dans la maladie de Gilles de la Tourette, le malade est porté irrésistiblement à toucher à des objets à connotations scatologiques réalisant la copropraxie ou à toucher à des objets dangereux comme cigarettes allumées, couteaux pointus à l'origine des auto-mutilations:

a. - Copropraxie :

C'est l'exécution irrésistible de mouvements à signification obscène ou scatologique par le malade. Des fois , le malade est porté à des attouchements sur les personnes de l'entourage immédiat, suivant une thématique sexuelle : cheveux, poitrine, fesses et zones génitales. Elle est présente dans 10 à 20 % des cas et va de paire avec une coprolalie.

b. - Echopraxie :

Rencontrée dans 20 % des cas [27]; elle se traduit par une imitation involontaire des gestes d'autrui : on l'appelle aussi << obéissance automatique >>.

c. - Auto - mutilations :

Souvent les malades sont portés compulsivement à aller toucher des objets spécialement dangereux; cigarettes allunées, flammes, couteaux pointus etc. Ou à mordre les lèvres, la langue, les extremités; des fois on assiste à une plaie cornéenne consécutive à un tic oculo-digital ou à une plaie des genoux consécutives à des heurts répétés.

D 1. 3. - Autres signes : [36, 27, 15 ]

D 1. 3. 1. - Psychiatriques :

a. - Troubles émotionnels et anxieté :

Bien que fréquents chez les enfants malades et leurs familles, aucun type de profil psychologique n'a pu être détecté. Cependant ces troubles peuvent être des conséquences tout comme ils peuvent être des causes de l'affection.

b. - Comportements agressifs et antisociaux :

Plus fréquents, il s'agit essentiellement de conflits interpersonnels fréquents et vifs, difficultés consécutives au non respect de la loi, des conduites dangereuses pour soi et pour autrui.

c. - Troubles du comportement sexuel :

Plus fréquent (32 % ) , à type de conduites exhibitionnistes chez l'homme, et attitudes nymphomaniaques chez la femme.

d. - Manifestations phobiques :

A type de refus de travailler, ou refus scolaire chez les sujets traités par de faibles doses d'halopéridol; certains auteurs émettent l'hypothèse d'une réaction dépressive légère.

e. - Trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité;

Souvent associé à la maladie des tics

D 1. 3. 2. - Neurologiques : [ 27, 15 ]

a. - Signes de localisation :

Retrouvés dans moins de 5 % des cas, l'interrogatoire retrouve une notion de souffrance périnatale mais sans séquelles évidentes

b. - " Soft signs " :

Diadococinésie défectueuse sur un hemicorps, imperfections des mouvements fins distaux, dystonie d'attitude axiale, dystonie focale, torticolis spasmodiques, voire mouvements choréiques peuvent être mis en évidence chez 10 à 30 % des patients selon les auteurs.

E . - EXAMENS COMPLEMENTAIRES : [15, 27, 36, 12]

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"Aux âmes bien nées, la valeur n'attend point le nombre des années"   Corneille