G. 2. - PRISE EN CHARGE DU MALADE :
Actuellement le traitement des tics est suspensif et non
curatif. On débute le traitement par l'administration
d'halopéridol suivant des posologies progressives. On commence à
la dose de 0,25 à 0,5 mg / jour et en augmentant de 0,5 mg par semaine,
tout en recherchant une efficacité maximale pour des doses et des effets
secondaires minimaux. Les doses peuvent être élevées
jusqu'à 50 mg / jour. L'obstacle principal du traitement est
représenté par les effets secondaires à type de
dyskinésies, trouble de la mémoire et de l'attention ainsi que
des troubles de l'humeur à type de réaction dépressive. Au
cours des fluctuations de la maladie on fluctue parallèlement les doses
de façon à obtenir les doses minimales. L'utilisation de
l'anticholinergique n'est pas systématique, on l'emploie en cas de
syndrome par-kinsonien.
- Il existe une proportion de 20 à 30 % des malades qui
ne répondent pas ou qui répondent de façon insuffisante au
traitement par l'halopéridal. Dans ces cas rebelles, l'utilisation
d'autres neuroleptiques est tentée :
1. Pimozide : présente l'avantage d'être
sélectif dans son action antagoniste sur les récepteurs
dopaminergiques type 2 . Le Pimozide paraît ainsi un peu plus efficace
et à l'origine de moins d'effets secondaires que l'halopéridol .
Sa posologie est de 12 mg / jour en moyenne.
ou 2. Certaines phénothiazines dont
le Chef de file est la chlorpromazine ou la fluphénazine, ont
été comparés sans différences significatives avec
l'halopéridol. Les effets secondaires type sédation ou syndrome
parkinsonien sont inférieures.
ou 3. Le Sulpiride dont il n'existe pas
d'études effectuées sur des populations importantes.
ou 4. La clonidine :
Le rôle d'anomalie dans la voie noradrénergique a
été évoquée dans la physiopathologie.
L'efficacité de la clonidine est estimée entre 50 à 70 %
selon les études [11] . Les résultats du
traitement apparaissent au bout de 3 à 4 semaines. Les effets
secondaires sont moins importants que ceux des neuroleptiques (
sécheresse de la bouche, sédation sensation
d'instabilité). La dose utile est d'environ 0,3 mg par jour, atteinte de
façon progressive, repartie en 3 à 4 doses dans la
journée. Le sevrage se traduit par un rebond apparaissant 2 à 3
jours après et persistant durant 2 à 3 semaines .
Il convient de rappeler qu'on ne traitera que les sujets dont
les tics sont réellement invalidants.
EVOLUTION ET PRONOSTIC
- L'évolution générale de la maladie est
faite de périodes de rémission plus ou moins complète,
parfois totale, plus ou moins longue et de phases de recrudescence dont la
survenue peut être favorisée par des circonstances diverses (
affections intercurrentes, tension psychique, soucis... ) ou paraître
spontanée. Il semble que les formes mineures de la maladie aient plus
souvent que les autres des périodes de rémission
spontanées supérieures à un an. La période de la
vie des patients la plus difficile, car la plus riche en phases de
recrudescence invalidante, semble être l'adolescence, ce que l'on
comprend facilement.
- La notion parfois donnée d'une évolution vers
une détérioration intellectuelle n'est absolument pas
vérifiée, elle ne concerne qu'une part minime de la population en
général aux antécédents d'encéphalites
néo -natales.
- Un pronostic général à long terme est
difficile à donner, car on manque encore d'études
systématiques corrélées avec les traitements
appliqués.
- Globalement on peut avancer l'idée d'une
amélioration majeure et durable sous traitement dans 20 % des cas. Cette
évolution très favorable semble être le fait de malades
traités précocement et répondant à des faibles
doses.
- On doit souligner encore la grande difficulté
d'évaluation de l'efficacité de la maladie et du terrain
psychologique particulier représentés par ces malades
.
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