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Cout direct de la prise en charge du lymphome de Burkitt et du nephroblastome de l'enfant au Chu-Tokoin

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par DM TCHOUPE
Lomé - Doctorat 2011
  

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2. LE NEPHROBLASTOME DE L'ENFANT

2.1. Définition

Le néphroblastome encore appelé tumeur de Wilms est une tumeur embryonnaire rénale développée à partir du blastème du métanéphros qui, normalement sous l'induction de bourgeon né sur le canal métanéphrétique, se différencie en tubule et glomérule. Lorsque cette différenciation ne se fait pas, la prolifération blastémateuse aboutit à la formation d'une tumeur constituée de cellules jeunes indifférenciées. [53]

2.2. Epidémiologie et génétique

La Fréquence du néphroblastome varie de 5 à 26,4% des affections malignes de l'enfant dans la littérature. [54, 55, 56, 57, 58]

Son incidence est de 1 à 2 cas par an par millions d'habitants.

Age : C'est une tumeur de la première enfance survenant le plus souvent entre 1 et 5 ans avec un pic de fréquence à trois ans et demi.[59]

Sexe : Il atteint aussi souvent le garçon que la fille.[54, 58, 60]

Facteurs de risque et étiopathogéniques : [59, 61,62, 63, 64]

² Certaines malformations congénitales sont associées à un risque accru de survenue d'un néphroblastome :

- L'aniridie (absence congénitale d'iris)

- Hémihypertrophie corporelle.

- Anomalies génito-urinaires (rein en fer à cheval, duplicité urétérale)

- Le syndrome de Wiedemann-Beckwith

² Cependant, la plupart des néphroblastomes surviennent "de novo" chez des enfants dénués d'antécédents.

² Les anomalies génétiques :

Les taux les plus élevés observés en Afrique Noire [65, 66] et dans la population Noire des Etats-Unis, la localisation bilatérale chez 5 à 10% des enfants atteints [67]la découverte récente du premier gène suppresseur de la tumeur de Wilms, le WT1, localisé au niveau du chromosome 11p13 [68] et du second le WT2 au niveau du chromosome 11p15 [69] qui contrôlent la différenciation du rein au stade embryonnaire et dont des anomalies pourraient déterminer le développement de la tumeur suggèrent au néphroblastome une origine plutôt génétique qu'environnementale.[70, 71, 72, 73]

2.3. Anatomie pathologique

² Macroscopie : Le néphroblastome est une tumeur volumineuse dont le poids peut dépasser 1000g. Elle est polylobée, entourée de pseudokyste. Il existe des formes kystiques (Cystadénome rénal).

² Microscopie :Il s'agit d'une tumeur embryonnaire dont l'histologie très hétérogène est caractérisée dans sa forme typique dite triphasique par 3 composantes :[59]

- Une plage de cellules blastémateuses très indifférenciées

- Une différenciation épithéliale plus ou moins avancée avec des structures

plus ou moins parfaites de pseudoglomérules

- Un tissu conjonctif tumoral fibroblastique avec une composante osseuse

cartilagineuse.

Par ailleurs, certains néphroblastomes ne comportent que un ou deux de ces éléments (formes uni ou biphasiques). [53]

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