2. LE NEPHROBLASTOME DE L'ENFANT
2.1. Définition
Le néphroblastome encore appelé tumeur de Wilms est
une tumeur embryonnaire rénale développée à partir
du blastème du métanéphros qui, normalement sous
l'induction de bourgeon né sur le canal
métanéphrétique, se différencie en tubule et
glomérule. Lorsque cette différenciation ne se fait pas, la
prolifération blastémateuse aboutit à la formation d'une
tumeur constituée de cellules jeunes indifférenciées.
[53]
2.2. Epidémiologie et génétique
La Fréquence du néphroblastome varie de 5
à 26,4% des affections malignes de l'enfant dans la littérature.
[54, 55, 56, 57, 58]
Son incidence est de 1 à 2 cas par an par millions
d'habitants.
Age : C'est une tumeur de la première
enfance survenant le plus souvent entre 1 et 5 ans avec un pic de
fréquence à trois ans et demi.[59]
Sexe : Il atteint aussi souvent le garçon que la
fille.[54, 58, 60]
Facteurs de risque et
étiopathogéniques : [59, 61,62, 63, 64]
² Certaines malformations congénitales sont
associées à un risque accru de survenue d'un
néphroblastome :
- L'aniridie (absence congénitale d'iris)
- Hémihypertrophie corporelle.
- Anomalies génito-urinaires (rein en fer à cheval,
duplicité urétérale)
- Le syndrome de Wiedemann-Beckwith
² Cependant, la plupart des néphroblastomes
surviennent "de novo" chez des enfants dénués
d'antécédents.
² Les anomalies génétiques :
Les taux les plus élevés observés en Afrique
Noire [65, 66] et dans la population Noire des Etats-Unis, la localisation
bilatérale chez 5 à 10% des enfants atteints [67]la
découverte récente du premier gène suppresseur de la
tumeur de Wilms, le WT1, localisé au niveau du chromosome 11p13 [68] et
du second le WT2 au niveau du chromosome 11p15 [69] qui contrôlent la
différenciation du rein au stade embryonnaire et dont des anomalies
pourraient déterminer le développement de la tumeur
suggèrent au néphroblastome une origine plutôt
génétique qu'environnementale.[70, 71, 72, 73]
2.3. Anatomie pathologique
² Macroscopie : Le néphroblastome est une tumeur
volumineuse dont le poids peut dépasser 1000g. Elle est
polylobée, entourée de pseudokyste. Il existe des formes
kystiques (Cystadénome rénal).
² Microscopie :Il s'agit d'une tumeur embryonnaire dont
l'histologie très hétérogène est
caractérisée dans sa forme typique dite triphasique par 3
composantes :[59]
- Une plage de cellules blastémateuses
très indifférenciées
- Une différenciation épithéliale
plus ou moins avancée avec des structures
plus ou moins parfaites de pseudoglomérules
- Un tissu conjonctif tumoral fibroblastique avec une
composante osseuse
cartilagineuse.
Par ailleurs, certains néphroblastomes ne comportent que
un ou deux de ces éléments (formes uni ou biphasiques). [53]
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