Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU- Tokoin de Lomé: aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

GENERALITES

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

I. GENERALITES

1.1. Définition

Les OINN sont tout arrêt ou absence de transit intestinal pendant le 1^er mois de vie, en raison d'un obstacle organique ou fonctionnel en aval du pylore [1- 5].

Le diagnostic d'une occlusion néonatale peut être évoqué :

- soit en prénatal par l'examen échographique foetal du 2^ème ou 3^ème trimestre et ou le dosage des enzymes contenues dans le liquide amniotique (LA) ;

- soit en post natal précoce devant un syndrome occlusif néonatal marqué par des vomissements alimentaires ou un abdomen ballonné ou plat ou des troubles d'émission du méconium [1- 5].

1.2. Rappels

1.2.1. Epidémiologie

La prévalence des OINN varie en fonction des segments du tube digestif, avec une moyenne générale de 3 cas pour 10.000 naissances vivantes [5]. En France, le registre des malformations congénitales de la région « Centre Est » montre une prévalence de 2,25 cas pour 10.000 naissances vivantes, avec la répartition suivante : atrésie duodénale (50%), atrésie du grêle (36%), atrésie colique (7%), atrésie multiple (5%), duplication intestinale (3%) [5].

1.2.2. Embryologie et pathogénie [1, 5, 10- 12]

La formation du tube digestif chez l'embryon humain commence à la fin de la 3^ème semaine d'aménorrhée (SA). Le tube digestif et ses dérivés sont d'origine endoblastique pour le revêtement épithélial et mésoblastique pour les tuniques musculeuses et séreuses. L'intestin primitif va de la membrane pharyngienne à la membrane cloacale. Il se divise en intestin primitif antérieur (IPA) moyen (IPM) et postérieur (IPP). Chaque partie se développe ensuite pour donner un segment du tube digestif et ses dérivés. Les appareils respiratoire et génitourinaire sont formés à partir de ce tube.

L'IPA donne naissance a l'oesophage, a la trachée, aux bronches, a l'estomac, a la partie du
duodénum située en amont de l'abouchement des voies biliaires. Il donne également

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naissance au foie, aux voies biliaires et au pancréas. Le pancréas provient d'un bourgeon ventral et d'un bourgeon dorsal qui se réunissent pour former le pancréas définitif. Au niveau du pancréas, les deux bourgeons peuvent entourer circulairement le duodénum, formant ainsi un pancréas annulaire qui entraîne une occlusion duodénale. Les atrésies et les sténoses duodénales sont en rapport avec un trouble précoce de l'organogenèse par défaut de reperméation de cette portion de l'IPA.

L'IPM forme l'anse intestinale primitive ; il donne naissance au segment du tube digestif compris entre l'abouchement des canaux biliaires (2^ème duodénum) et les deux tiers droits du côlon transverse. A son sommet l'anse intestinale primitive demeure temporairement en communication avec la vésicule ombilicale par le canal vitellin. A la 6^ème SA, l'anse se développe rapidement et fait hernie dans le cordon ombilical: c'est la hernie ombilicale physiologique. Vers la 10^ème SA, elle réintègre la cavité abdominale. Parallèlement, l'anse intestinale fait 3 rotations de 90° chacune dans le sens antihoraire. A la fin de ces rotations, le tube digestif se présente sur sa disposition anatomique normale. Mais ces rotations peuvent être excessives ou se faire dans le sens inverse ; cela aboutit à la constitution de situations anatomiques très pathogènes pour certaines. Seule la portion vascularisée par l'artère mésentérique supérieure (AMS) est intéressée par ces phénomènes qui se font autour de l'axe constitué par l'AMS.

· La 1^ere rotation est de 90° et se produit avant la 10^ème SA ; l'anse est encore dans le cordon et son sommet correspond au canal vitellin ou canal omphalo-mésentérique. La portion pré-vitelline vient se situer à droite de la portion post-vitelline et l'intestin réintègre la cavité péritonéale. L'arrêt a ce stade donne un mésentère commun de type non rotation.

· La 2^ème rotation est également de 90° et au total cela fait 180°. Elle se produit après la 10^ème SA et après la réintégration de l'intestin primitif dans la cavité abdominale. La portion pré-vitelline passe sous l'AMS. Le 3^ème duodénum (D3) est en avant de la ligne médiane sous l'AMS. Le colon est en avant de l'AMS et l'appendice est médian pré-duodénal. L'arrêt a cette position correspond à une rotation incomplète appelée mésentère commun incomplet, ce qui peut être a l'origine du volvulus du grêle autour de l'axe mésentérique.

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· La 3^ème rotation de 90° a lieu dès la 12^ème SA et le total fait 270°. Elle aboutit à la situation normale définitive du tube digestif.

Les atrésies et les sténoses du grêle sont liées à un trouble plus tardif du développement, par ischémie d'un segment intestinal. La présence dans le segment d'aval de méconium, de lanugo et d'éléments épithéliaux résultant de la déglutition du foetus sont des arguments en faveur d'un accident relativement tardif du foetus, survenant après la période d'organogenèse. Les atrésies complètes ou incomplètes du côlon sont également liées à un accident de la croissance intestinale foetale. Elles sont rares et réalisent un tableau d'occlusion néonatale basse. Le mécanisme probable est un accident vasculaire foetal puisque la même lésion a pu être reproduite in vitro.

L'IPP donne naissance au reste du tube digestif, du tiers gauche du côlon transverse, à la partie supérieure du canal anal. La partie distale du canal anal provient de la fossette anale ectoblastique. Dans sa portion terminale, l'intestin postérieur est divisé par un septum (le septum uro-rectal); ainsi le rectum et le canal anal se trouvent en arrière et la vessie et l'urètre en avant.

L'innervation du tube digestif résulte de la migration des neuroblastes à partir des crêtes neurales entre la 5^ème et la 12^ème SA, le long des ramifications des pneumogastriques dans le sens céphalo-caudal. L'arrêt de la migration et l'absence de maturation des neuroblastes en cellules ganglionnaires est responsable du défaut d'innervation de l'intestin, a l'origine de la maladie de Hirschsprung.