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Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU- Tokoin de Lomé: aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

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par Else Ingrid MONNEY DEIDO EPESSE
Université de Lomé Togo - Doctorat 2011
  

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1.3.3.2. Les occlusions basses

> Les atrésies du grêle

L'atrésie du grêle est une interruption complète de la lumière de l'intestin grêle. Elle peut être plus ou moins étendue [2, 3, 5]. Elle peut siéger à un niveau quelconque du grêle, voire être multiple siégeant à différents niveaux. Une forme particulière est l'atrésie en « colimaçon ~ oü l'intestin en aval de l'atrésie est complètement dépourvu de mésentère, très court et semble enroulé autour de son artère nourricière.

Le diagnostic prénatal est souvent évoqué par l'échographie foetale, mais plus tardivement que celui des atrésies duodénales. Cette échographie montre la dilatation des anses intestinales en amont de l'obstacle. Un hydraminios peut être associé.

En postnatal, elle se révèle par des vomissements bilieux associés à un météorisme abdominal et l'absence d'émission de méconium [2, 5, 12, 15, 16].

L'ASP montre une dilatation du grêle avec présence de niveaux hydroaériques centraux plus larges que hauts, sans aération colique. Les calcifications dans la cavité abdominale témoignent d'une péritonite méconiale liée a la perforation d'une anse *5, 15]. L'échographie montre des anses intestinales dilatées en amont de l'obstacle et amincies en aval.

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

La présence de gaz ou de liquide dans la cavité péritonéale témoigne la perforation digestive.

L'intervention chirurgicale va préciser le type de l'atrésie, son siège, son caractère unique ou multiple et sa longueur. Une résection de l'anse intestinale, un modelage et une anastomose termino-terminale permettent de rétablir la continuité du grêle.

Le pronostic est fonction du type d'atrésie, du siège et surtout de la longueur du grêle incriminé.

> Les atrésies du côlon

Les atrésies complètes ou incomplètes du colon sont probablement liées à un accident vasculaire foetal puisque l'atrésie a pu être reproduite in vitro.

L'atrésie du côlon peut exister seule ou être associée a une maladie de Hirschsprung.

Le diagnostic anténatal est possible a l'échographie foetale devant des anses intestinales dilatées [2, 4].

En post natal, les atrésies du colon se révèlent par un syndrome occlusif néonatal qui se traduit par un abdomen distendu, des vomissements bilieux puis stercoraux et une absence d'émission du méconium.

L'ASP de face montre de nombreux niveaux hydroaériques. Le lavement aux hydrosolubles confirme le diagnostic et montre le siège de l'obstacle. Sa réalisation ne doit pas retarder le traitement.

Le traitement est chirurgical et consiste soit en une anastomose termino-terminale immédiate, soit en une colostomie suivie d'un rétablissement secondaire de la continuité.

> Les péritonites

- La péritonite méconiale résulte d'une perforation intestinale en milieu aseptique en période anténatale, entraînant un passage de méconium dans la

cavité péritonéale. Dans la race blanche, elle révèle une mucoviscidose dans environ un quart des cas [5].

- La péritonite médicale, rare en période néonatale, peut être secondaire à une perforation digestive ou à une septicémie. Elle peut être associée à une péritonite méconiale. Elle peut être révélatrice d'une maladie de Hirschsprung par la perforation cæcale [4, 5].

Dans les deux cas, il y a un état inflammatoire de la cavité péritonéale.

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

Cliniquement, il y a une distension abdominale avec signes de défense, des vomissements le plus souvent bilieux, une absence ou retard d'émission de méconium. L'état général est vite altéré.

L'ASP confirme le diagnostic en montrant soit des calcifications péritonéales, soit un pneumopéritoine ou un épanchement liquidien.

L'échographie montre un pneumopéritoine ou un épanchement liquidien intra péritonéal. Le traitement est une urgence chirurgicale et consiste en un lavage péritonéal et une suture de l'organe lésé ou perforé.

> Les malformations ano-rectales (MAR)

Les MAR ne devraient pas être classées dans les étiologies d'OINN car le diagnostic doit être fait avant la constitution d'un syndrome occlusif. Mais dans nos pays en voie de développement le diagnostic est souvent tardif après constitution d'un tableau d'OINN basse [8, 9, 21, 22].

Les MAR représentent un ensemble très vaste, allant du simple défaut de résorption de la membrane anale, à des agénésies ano-rectales avec fistule dans les voies urinaires ou génitales [1, 2, 5]. D'autres malformations sont associées dans 1/3 des cas [5]. Il peut s'agir de :

· malformations rachidiennes : Spina bifida, syndrome de Currarrino

· malformations génito-urinaires : agénésie rénale, sténose urétrale, reflux vésicourétéral, hypospadias, agénésie ou duplication vaginale.

· malformations digestives : atrésie de l'oesophage, atrésie duodénale, maladie de Hirschsprung.

· malformations cardiaques : communication interventriculaire.

La fréquence moyenne des MAR est de 2 à 3 cas pour 10.000 naissances vivantes [2, 4, 5]. Les variétés anatomiques des MAR [2, 5]

· La malformation est dite haute lorsque le cul de sac rectal est situé au-dessus de l'insertion pariétale du releveur de l'anus.

· La malformation est basse lorsque le cul de sac rectal arrive au-dessous de la jonction entre le releveur de l'anus et le sphincter externe.

· La malformation est dite intermédiaire lorsque le cul de sac rectal se situe entre les deux.

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

A ces anomalies de la terminaison de l'intestin, s'associe une aplasie plus ou moins accentuée de la musculature périnéale et pelvienne (y compris les sphincters).

Les signes cliniques

L'examen du nouveau né en salle d'accouchement peut permettre de noter :

· Une absence d'orifice anale

· Un orifice anal ectopique

· Une fistule périnéale de siège variable

· Une méconurie ou une émission méconiale par le vagin.

Plus tard, ces éléments peuvent être retrouvés a l'examen clinique après constitution d'un syndrome occlusif ; et il s'agit de syndrome d'occlusion basse (ballonnement abdominal, vomissements alimentaires puis bilieux, troubles d'émission du méconium).

Les signes paracliniques

· Le cliché de Wagensteen et Rice qui est une radiographie de profil du cul de sac rectal permet de préciser la variété anatomique.

· La fistulographie permet d'explorer la fistule et de voir le niveau d'arrêt du cul-de-sac intestinal.

· L'échographie permet de rechercher d'éventuelles malformations associées. Le traitement est chirurgical. Devant une occlusion, on réalise une colostomie en urgence. L'obstacle levé, le traitement de la MAR est fonction de la variété anatomique en présence. Dans les formes basses, il consiste en une anoplastie. Dans les formes hautes et intermédiaires, il consiste dans un premier temps à réaliser une colostomie et dans un second temps a faire l'abaissement de l'intestin terminal et une anoplastie.

> La maladie de HIRSCHSPRUNG (MH)

Elle a été décrite en 1886 par le médecin danois Hirschsprung qui lui a donné son nom.

Elle se caractérise par un défaut d'innervation intrinsèque de l'intestin entraînant un syndrome occlusif néonatal fonctionnel [5].

Epidémiologie [2, 4, 5]

La fréquence de la MH est estimée à 1 pour 5000 à 7000 naissances vivantes. Elle prédomine chez le garçon avec un sex-ratio de 4. Elle atteint moins le premier né que les autres enfants.

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

Les formes sporadiques représentent 85% des cas. Les formes familiales sont retrouvées dans 8 à 10% des cas ; les formes associées a d'autres malformations représentent 5 a 7% des cas. L'existence de la forme familiale a permis de développer la notion de maladie génétique et des gènes ont été récemment identifiés. Ces gènes seraient situés sur le bras long du chromosome 10 et sur le chromosome 13.

Anatomie pathologique et Physiopathologie [2, 5]

Les plexus nerveux autonomes intramusculaires d'Auerbach et sous muqueux

de Meissner sont dépourvus de cellules ganglionnaires et remplacées par un réseau dense de fibres parasympathiques amyéliniques avec augmentation de l'activité acétylcholinesthérasique.

L'ensemble du côlon peut être atteint dans 8 a 10% des cas et le rectosigmoïde est le siège de l'aganglionnose dans 80% des cas.

Le segment intestinal aganglionnaire, d'aspect macroscopiquement normal, est apéristaltique avec une absence de relaxation permanente des fibres musculaires circulaires ; le sphincter interne est incapable de distension lors de la distension rectale. Le côlon en amont, normalement innervé est dilaté, parfois de manière très considérable d'oü la dénomination classique de « mégacôlon congénitale ». Le segment colique intermédiaire est en forme d'entonnoir.

Les signes cliniques [4, 5]

L'examen est normal a la naissance. Plus ou moins rapidement, vont apparaître ballonnement abdominal, puis des vomissements et dans les 2/3 des cas, l'émission de méconium est retardée au-delà de la 24ème heure de vie. Le toucher rectale ou l'épreuve a la sonde (la montée prudente d'une sonde dans le rectum) sont très évocateurs quand ils entraînent l'élimination explosive de méconium et de gaz permettant l'affaissement de l'abdomen du nouveau-né.

La MH est parfois masquée par une péritonite néonatale par perforation du cæcum, qui est l'une de ses complications.

L'examen radiologique (ASP et le lavement opaque) et la manométrie ano-rectale peuvent contribuer au diagnostic.

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

L'ASP montre une distension aérique du grêle et du côlon, fréquemment associée à des niveaux hydro-aériques et une absence d'air dans le rectum.

Le lavement aux hydrosolubles est évocateur par :

· Une disparité de calibre entre le segment aganglionnaire et le segment d'amont ;

· L'absence d'haustrations coliques sur le segment aganglionnaire et un aspect « en piles d'assiettes ~ sur le segment distendu.

Dans les formes longues de la maladie de Hirschsprung, le côlon est de calibre normal ou diminué sans zone transitionnelle et il semble raccourci en forme de point d'interrogation.

Le diagnostic est histologique à partir de la biopsie trans-anale faite immédiatement audessus de la ligne anopectinée. L'histologie confirme l'absence de cellules ganglionnaires dans les plexus d'Auerbach et de Meissner.

Complications de la MH :

Elles sont essentiellement l'ECUN et la péritonite par perforation digestive.

L'ECUN est la nécrose de la muqueuse digestive du grêle survenant souvent au décours de la MH. La perforation siège souvent au niveau du caecum et il s'agit de perforation diastatique. Le traitement est chirurgical mais la gravité de cette chirurgie dans les 1er mois de vie peut conduire a préférer l'opération vers l'âge d'un an. Plusieurs équipes notamment dans les pays développés la font actuellement de plus en plus précocement. Les formes diagnostiquées tôt permettent donc de faire un traitement d'attente par des méthodes palliatives que sont le nursing et la colostomie. La méthode curative qui suit consiste à pratiquer une résection anastomose de la zone aganglionnaire suivi d'un rétablissement de continuité digestive suivant différentes techniques (Duhamel, Soave, Swenson).

Le pronostic : est habituellement bon dans les formes courtes avec parfois des séquelles (constipation résiduelle, souillure fécale) et réservé dans les formes longues.

> L'ECUN [1, 2, 4, 5, 15]

L'ECUN est une maladie acquise, d'origine vasculaire et infectieuse qui survient le plus souvent chez le prématuré.

Il s'agit d'une nécrose de la muqueuse digestive du grêle survenant dans un contexte septique ou au décours d'une maladie de Hirschsprung. Le risque est la péritonite par perforation ou une ischémie intestinale.

Occlusions intestinales néonatales dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects épidémiologique, diagnostique et thérapeutique

Sa cause reste mal élucidée, mais il semble que soit impliquée l'association d'une pullulation microbienne, une intolérance alimentaire et une ischémie digestive. L'ECUN se voit en cas de prématurité et de réanimation a la naissance, de cathétérisme ombilical et d'alimentation trop riche en protides.

Le tableau clinique est dominé par un faciès gris, un ballonnement abdominal douloureux, des vomissements alimentaires et bilieux, des selles glairo-sanguinolentes ou une rectorragie, une diarrhée.

A l'ASP il existe une distension abdominale avec des anses figées de façon globale ou localisée et un épaississement pariétal intestinal contenant des bulles d'air constituant « la pneumatose bulleuse intestinale ». A cela peut s'associer l'aérobilie visible sous la forme d'une image aérique moulant le tronc porte.

La présence d'un pneumopéritoine signe la perforation digestive.

Le traitement est avant tout médical basé sur :

· une triple antibiothérapie efficace sur les entérobactéries et les germes anaérobies : une antibiothérapie locale digestive et une antibiothérapie générale.

· un soutien hémodynamique par des drogues vasopressives améliorant la perfusion mésentérique ;

· une aspiration gastrique quotidienne ;

· une nutrition parentérale ;

· et la mise sous ventilation assistée.

Le traitement chirurgical vient en cas de péritonite par perforation digestive, devant une sténose cicatricielle ou lorsque le traitement médical est inefficace. Ce traitement chirurgical consiste en une entérostomie en amont des lésions ou éventuellement en une résection des anses nécrosées.

Le pronostic dépend de la précocité de la prise en charge et de l'efficacité du traitement. Mais en général, la mortalité est très élevée (environ 50%).

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