> Les atrésies du grêle
L'atrésie du grêle est une interruption
complète de la lumière de l'intestin grêle. Elle peut
être plus ou moins étendue [2, 3, 5]. Elle peut siéger
à un niveau quelconque du grêle, voire être multiple
siégeant à différents niveaux. Une forme
particulière est l'atrésie en « colimaçon ~ oü
l'intestin en aval de l'atrésie est complètement dépourvu
de mésentère, très court et semble enroulé autour
de son artère nourricière.
Le diagnostic prénatal est souvent
évoqué par l'échographie foetale, mais plus tardivement
que celui des atrésies duodénales. Cette échographie
montre la dilatation des anses intestinales en amont de l'obstacle. Un
hydraminios peut être associé.
En postnatal, elle se révèle par des
vomissements bilieux associés à un météorisme
abdominal et l'absence d'émission de méconium [2, 5, 12, 15,
16].
L'ASP montre une dilatation du grêle avec présence
de niveaux hydroaériques centraux plus larges que hauts, sans
aération colique. Les calcifications dans la cavité abdominale
témoignent d'une péritonite méconiale liée a la
perforation d'une anse *5, 15]. L'échographie montre des anses
intestinales dilatées en amont de l'obstacle et amincies en aval.
Occlusions intestinales néonatales dans le service de
chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects
épidémiologique, diagnostique et thérapeutique
La présence de gaz ou de liquide dans la cavité
péritonéale témoigne la perforation digestive.
L'intervention chirurgicale va préciser le type de
l'atrésie, son siège, son caractère unique ou multiple et
sa longueur. Une résection de l'anse intestinale, un modelage et une
anastomose termino-terminale permettent de rétablir la continuité
du grêle.
Le pronostic est fonction du type d'atrésie, du
siège et surtout de la longueur du grêle incriminé.
> Les atrésies du côlon
Les atrésies complètes ou incomplètes du
colon sont probablement liées à un accident vasculaire foetal
puisque l'atrésie a pu être reproduite in vitro.
L'atrésie du côlon peut exister seule ou être
associée a une maladie de Hirschsprung.
Le diagnostic anténatal est possible a
l'échographie foetale devant des anses intestinales dilatées [2,
4].
En post natal, les atrésies du colon se
révèlent par un syndrome occlusif néonatal qui se traduit
par un abdomen distendu, des vomissements bilieux puis stercoraux et une
absence d'émission du méconium.
L'ASP de face montre de nombreux niveaux
hydroaériques. Le lavement aux hydrosolubles confirme le diagnostic et
montre le siège de l'obstacle. Sa réalisation ne doit pas
retarder le traitement.
Le traitement est chirurgical et consiste soit en une anastomose
termino-terminale immédiate, soit en une colostomie suivie d'un
rétablissement secondaire de la continuité.
> Les péritonites
- La péritonite méconiale résulte d'une
perforation intestinale en milieu aseptique en période
anténatale, entraînant un passage de méconium dans la
cavité péritonéale. Dans la race blanche,
elle révèle une mucoviscidose dans environ un quart des cas
[5].
- La péritonite médicale, rare en
période néonatale, peut être secondaire à une
perforation digestive ou à une septicémie. Elle peut être
associée à une péritonite méconiale. Elle peut
être révélatrice d'une maladie de Hirschsprung par la
perforation cæcale [4, 5].
Dans les deux cas, il y a un état inflammatoire de la
cavité péritonéale.
Occlusions intestinales néonatales dans le service de
chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects
épidémiologique, diagnostique et thérapeutique
Cliniquement, il y a une distension abdominale avec signes de
défense, des vomissements le plus souvent bilieux, une absence ou retard
d'émission de méconium. L'état général est
vite altéré.
L'ASP confirme le diagnostic en montrant soit des calcifications
péritonéales, soit un pneumopéritoine ou un
épanchement liquidien.
L'échographie montre un pneumopéritoine ou un
épanchement liquidien intra péritonéal. Le traitement est
une urgence chirurgicale et consiste en un lavage péritonéal et
une suture de l'organe lésé ou perforé.
> Les malformations ano-rectales (MAR)
Les MAR ne devraient pas être classées dans les
étiologies d'OINN car le diagnostic doit être fait avant la
constitution d'un syndrome occlusif. Mais dans nos pays en voie de
développement le diagnostic est souvent tardif après constitution
d'un tableau d'OINN basse [8, 9, 21, 22].
Les MAR représentent un ensemble très vaste,
allant du simple défaut de résorption de la membrane anale,
à des agénésies ano-rectales avec fistule dans les voies
urinaires ou génitales [1, 2, 5]. D'autres malformations sont
associées dans 1/3 des cas [5]. Il peut s'agir de :
· malformations rachidiennes : Spina bifida, syndrome de
Currarrino
· malformations génito-urinaires :
agénésie rénale, sténose urétrale, reflux
vésicourétéral, hypospadias, agénésie ou
duplication vaginale.
· malformations digestives : atrésie de l'oesophage,
atrésie duodénale, maladie de Hirschsprung.
· malformations cardiaques : communication
interventriculaire.
La fréquence moyenne des MAR est de 2 à 3 cas pour
10.000 naissances vivantes [2, 4, 5]. Les variétés
anatomiques des MAR [2, 5]
· La malformation est dite haute lorsque le cul de sac
rectal est situé au-dessus de l'insertion pariétale du releveur
de l'anus.
· La malformation est basse lorsque le cul de sac rectal
arrive au-dessous de la jonction entre le releveur de l'anus et le sphincter
externe.
· La malformation est dite intermédiaire lorsque le
cul de sac rectal se situe entre les deux.
Occlusions intestinales néonatales dans le service de
chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects
épidémiologique, diagnostique et thérapeutique
A ces anomalies de la terminaison de l'intestin, s'associe une
aplasie plus ou moins accentuée de la musculature
périnéale et pelvienne (y compris les sphincters).
Les signes cliniques
L'examen du nouveau né en salle d'accouchement peut
permettre de noter :
· Une absence d'orifice anale
· Un orifice anal ectopique
· Une fistule périnéale de siège
variable
· Une méconurie ou une émission
méconiale par le vagin.
Plus tard, ces éléments peuvent être
retrouvés a l'examen clinique après constitution d'un syndrome
occlusif ; et il s'agit de syndrome d'occlusion basse (ballonnement abdominal,
vomissements alimentaires puis bilieux, troubles d'émission du
méconium).
Les signes paracliniques
· Le cliché de Wagensteen et Rice qui est une
radiographie de profil du cul de sac rectal permet de préciser la
variété anatomique.
· La fistulographie permet d'explorer la fistule et de voir
le niveau d'arrêt du cul-de-sac intestinal.
· L'échographie permet de rechercher
d'éventuelles malformations associées. Le traitement
est chirurgical. Devant une occlusion, on réalise une
colostomie en urgence. L'obstacle levé, le traitement de la MAR est
fonction de la variété anatomique en présence. Dans les
formes basses, il consiste en une anoplastie. Dans les formes hautes et
intermédiaires, il consiste dans un premier temps à
réaliser une colostomie et dans un second temps a faire l'abaissement de
l'intestin terminal et une anoplastie.
> La maladie de HIRSCHSPRUNG (MH)
Elle a été décrite en 1886 par le
médecin danois Hirschsprung qui lui a donné son nom.
Elle se caractérise par un défaut d'innervation
intrinsèque de l'intestin entraînant un syndrome occlusif
néonatal fonctionnel [5].
Epidémiologie [2, 4, 5]
La fréquence de la MH est estimée à 1 pour
5000 à 7000 naissances vivantes. Elle prédomine chez le
garçon avec un sex-ratio de 4. Elle atteint moins le premier né
que les autres enfants.
Occlusions intestinales néonatales dans le service de
chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects
épidémiologique, diagnostique et thérapeutique
Les formes sporadiques représentent 85% des cas. Les
formes familiales sont retrouvées dans 8 à 10% des cas ; les
formes associées a d'autres malformations représentent 5 a 7% des
cas. L'existence de la forme familiale a permis de développer la notion
de maladie génétique et des gènes ont été
récemment identifiés. Ces gènes seraient situés sur
le bras long du chromosome 10 et sur le chromosome 13.
Anatomie pathologique et Physiopathologie [2,
5]
Les plexus nerveux autonomes intramusculaires d'Auerbach et sous
muqueux
de Meissner sont dépourvus de cellules ganglionnaires
et remplacées par un réseau dense de fibres parasympathiques
amyéliniques avec augmentation de l'activité
acétylcholinesthérasique.
L'ensemble du côlon peut être atteint dans 8 a 10%
des cas et le rectosigmoïde est le siège de l'aganglionnose dans
80% des cas.
Le segment intestinal aganglionnaire, d'aspect
macroscopiquement normal, est apéristaltique avec une absence de
relaxation permanente des fibres musculaires circulaires ; le sphincter interne
est incapable de distension lors de la distension rectale. Le côlon en
amont, normalement innervé est dilaté, parfois de manière
très considérable d'oü la dénomination classique de
« mégacôlon congénitale ». Le segment colique
intermédiaire est en forme d'entonnoir.
Les signes cliniques [4, 5]
L'examen est normal a la naissance. Plus ou moins rapidement,
vont apparaître ballonnement abdominal, puis des vomissements et dans les
2/3 des cas, l'émission de méconium est retardée
au-delà de la 24ème heure de vie. Le toucher rectale ou
l'épreuve a la sonde (la montée prudente d'une sonde dans le
rectum) sont très évocateurs quand ils entraînent
l'élimination explosive de méconium et de gaz permettant
l'affaissement de l'abdomen du nouveau-né.
La MH est parfois masquée par une péritonite
néonatale par perforation du cæcum, qui est l'une de ses
complications.
L'examen radiologique (ASP et le lavement
opaque) et la manométrie ano-rectale peuvent contribuer
au diagnostic.
Occlusions intestinales néonatales dans le service de
chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects
épidémiologique, diagnostique et thérapeutique
L'ASP montre une distension aérique du grêle et du
côlon, fréquemment associée à des niveaux
hydro-aériques et une absence d'air dans le rectum.
Le lavement aux hydrosolubles est évocateur par :
· Une disparité de calibre entre le segment
aganglionnaire et le segment d'amont ;
· L'absence d'haustrations coliques sur le segment
aganglionnaire et un aspect « en piles d'assiettes ~ sur le segment
distendu.
Dans les formes longues de la maladie de Hirschsprung, le
côlon est de calibre normal ou diminué sans zone transitionnelle
et il semble raccourci en forme de point d'interrogation.
Le diagnostic est histologique à partir de la biopsie
trans-anale faite immédiatement audessus de la ligne anopectinée.
L'histologie confirme l'absence de cellules ganglionnaires dans les plexus
d'Auerbach et de Meissner.
Complications de la MH :
Elles sont essentiellement l'ECUN et la péritonite par
perforation digestive.
L'ECUN est la nécrose de la muqueuse digestive du
grêle survenant souvent au décours de la MH. La perforation
siège souvent au niveau du caecum et il s'agit de perforation
diastatique. Le traitement est chirurgical mais la
gravité de cette chirurgie dans les 1er mois de vie peut
conduire a préférer l'opération vers l'âge d'un an.
Plusieurs équipes notamment dans les pays développés la
font actuellement de plus en plus précocement. Les formes
diagnostiquées tôt permettent donc de faire un traitement
d'attente par des méthodes palliatives que sont le nursing et la
colostomie. La méthode curative qui suit consiste à pratiquer une
résection anastomose de la zone aganglionnaire suivi d'un
rétablissement de continuité digestive suivant différentes
techniques (Duhamel, Soave, Swenson).
Le pronostic : est habituellement bon dans les
formes courtes avec parfois des séquelles (constipation
résiduelle, souillure fécale) et réservé dans les
formes longues.
> L'ECUN [1, 2, 4, 5, 15]
L'ECUN est une maladie acquise, d'origine vasculaire et
infectieuse qui survient le plus souvent chez le prématuré.
Il s'agit d'une nécrose de la muqueuse digestive du
grêle survenant dans un contexte septique ou au décours d'une
maladie de Hirschsprung. Le risque est la péritonite par perforation ou
une ischémie intestinale.
Occlusions intestinales néonatales dans le service de
chirurgie pédiatrique du CHU-Tokoin de Lomé : Aspects
épidémiologique, diagnostique et thérapeutique
Sa cause reste mal élucidée, mais il semble que
soit impliquée l'association d'une pullulation microbienne, une
intolérance alimentaire et une ischémie digestive. L'ECUN se voit
en cas de prématurité et de réanimation a la naissance, de
cathétérisme ombilical et d'alimentation trop riche en
protides.
Le tableau clinique est dominé par un faciès
gris, un ballonnement abdominal douloureux, des vomissements alimentaires et
bilieux, des selles glairo-sanguinolentes ou une rectorragie, une
diarrhée.
A l'ASP il existe une distension abdominale avec des anses
figées de façon globale ou localisée et un
épaississement pariétal intestinal contenant des bulles d'air
constituant « la pneumatose bulleuse intestinale ». A cela peut
s'associer l'aérobilie visible sous la forme d'une image aérique
moulant le tronc porte.
La présence d'un pneumopéritoine signe la
perforation digestive.
Le traitement est avant tout médical basé sur :
· une triple antibiothérapie efficace sur les
entérobactéries et les germes anaérobies : une
antibiothérapie locale digestive et une antibiothérapie
générale.
· un soutien hémodynamique par des drogues
vasopressives améliorant la perfusion mésentérique ;
· une aspiration gastrique quotidienne ;
· une nutrition parentérale ;
· et la mise sous ventilation assistée.
Le traitement chirurgical vient en cas de péritonite
par perforation digestive, devant une sténose cicatricielle ou lorsque
le traitement médical est inefficace. Ce traitement chirurgical consiste
en une entérostomie en amont des lésions ou éventuellement
en une résection des anses nécrosées.
Le pronostic dépend de la précocité de la
prise en charge et de l'efficacité du traitement. Mais en
général, la mortalité est très élevée
(environ 50%).